Hypertension paroxystique pendant une crise partielle complexe | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Les mécanismes autonomes impliqués dans l’hypertension paroxystique neurogène ne sont pas compris. Nous présentons la première démonstration des changements hémodynamiques et autonomes précis au cours d’une crise partielle complexe.

Un directeur d’école de 50 ans a été examiné pour une histoire de 8 ans de crises d’absence récurrentes, de nature stéréotypée et de début soudain, chacune durant environ une demi-minute. Il est devenu pâle, en sueur et mentalement renfermé mais ne s’est pas écroulé. La récupération était rapide et associée à des céphalées passagères. Les examens neurologiques précédents, y compris des EEG et des IRM répétés, étaient négatifs. La surveillance électrocardiographique Holter n’ayant révélé qu’une bradycardie sinusale, il a subi un test d’inclinaison de la tête vers le haut pour exclure une syncope vasovagale. La pression artérielle intra-artérielle et l’ECG ont été enregistrés en continu. Des aiguilles de microneurographie ont été positionnées dans le nerf péronier de la jambe droite pour enregistrer la MNSA postganglionnaire efférente.1 Cette technique permet de surveiller et de quantifier la MNSA (bursts/min) qui contrôle le tonus vasculaire dans le muscle squelettique. La MNSA est à son tour modulée par les changements de la pression sanguine via les baroréflexes. La pression artérielle est normalement maintenue pendant l’inclinaison de la tête vers le haut par une augmentation de la MNSA et une vasocontriction.2

Le patient présentait initialement une pression artérielle, une fréquence cardiaque et des réponses MNSA normales à l’inclinaison, mais après 10 minutes, il est soudainement devenu pâle, en sueur et replié sur lui-même pendant environ 30 secondes. Aucune perte de tonus musculaire n’a été constatée et il a confirmé plus tard qu’il s’agissait d’une crise d’absence typique. Coïncidant avec l’apparition de ses symptômes, la MNSA a augmenté brièvement pendant 3 secondes, associée à une augmentation soudaine de la pression artérielle de 138/95 à 222/150 mm Hg en 10 secondes. La fréquence cardiaque a simultanément augmenté de 65 à 98 bpm (fig 1). Au cours des 20 secondes suivantes, la pression artérielle et la fréquence cardiaque ont diminué et il y a eu une importante salve de MNSA suivie d’une oscillation réciproque de la pression artérielle avec la MNSA (0,1 Hz) lorsque la pression artérielle a atteint des niveaux normaux. Pendant la récupération, il s’est plaint de son habituel mal de tête passager. Les concentrations veineuses de noradrénaline (norépinéphrine) étaient respectivement de 1650 pmol/l et 5250 pmol/l avant l’inclinaison et pendant la récupération. Les valeurs normales dans notre laboratoire avant et après 10 minutes d’inclinaison sont de 456 (SD 50) et 705 (SD 74) pmol/l.3 Ses symptômes d’absence n’ont pas pu être reproduits en augmentant rapidement la pression artérielle à des valeurs similaires (250/120 mm Hg pendant 30 secondes) avec un bolus intraveineux d’adrénaline (100 μg). Une semaine plus tard, un EEG au cours d’une crise d’absence similaire a montré des ondes aiguës provenant de la zone frontopariétale gauche (fig 2). La surveillance continue ultérieure de l’EEG et de la pression artérielle a confirmé que l’activité épileptique focale était simultanée à une hypertension paroxystique. Des études par IRM ont montré une atrophie de l’hippocampe compatible avec le diagnostic de crise partielle complexe. Ses absences ont été abolies avec 400 mg de carbamazépine par jour et il est resté sans symptômes pendant 6 mois.

Il s’agit de la première démonstration d’une hypertension neurogène paroxystique déclenchée par une crise chez un patient atteint d’une crise partielle complexe. Le diagnostic de crise partielle complexe a été étayé par les éléments suivants : modifications focales de l’EEG au cours d’une crise d’absence ultérieure ; aucune reproduction des symptômes d’absence pendant l’hypertension paroxystique induite par le médicament ; atrophie hippocampique caractéristique à l’IRM4 ; et réponse complète aux médicaments anticonvulsivants. D’autres diagnostics possibles, notamment une tumeur du tronc cérébral, un phéochromocytome et une sténose de l’artère rénale, ont été exclus par une imagerie appropriée et une analyse neurohormonale. Les pseudo-crises ont été exclues sur la base des résultats de l’EEG et de la réponse rapide au traitement. Bien que des augmentations rapides du MNSA et de la fréquence cardiaque aient été trouvées pendant les attaques de panique, l’hypertension paroxystique et la perte de conscience ne sont pas des caractéristiques constantes.5

Le paroxysme consistait en une hypertension et une tachycardie simultanées associées à une transpiration et à une pâleur faciale pendant l’attaque d’absence. Nous suggérons que cela est secondaire à une augmentation généralisée de l’activité sympathique provoquant une vasoconstriction et une augmentation du débit cardiaque. Cette hypothèse est étayée par (a) l’augmentation de la MNSA et de la fréquence cardiaque malgré l’augmentation progressive de la pression artérielle ; (b) le dépassement symptomatique de la pression artérielle ; (c) l’augmentation de la noradrénaline jusqu’à plus de sept fois les niveaux normaux d’inclinaison ; (d) les oscillations proéminentes de basse fréquence (0,1 Hz) de la pression artérielle et de la MNSA pendant la récupération.2 On pense que ces oscillations de basse fréquence (0,1 Hz) sont secondaires à des changements de l’activité sympathique du tronc cérébral, distincts des effets de la respiration, qui sont généralement de plus haute fréquence (0,2 Hz). Nous soulignons que l’augmentation initiale de l’ASNM s’est produite lorsque la pression artérielle augmentait et qu’elle n’était donc pas médiée par le baroréflexe comme on pourrait s’y attendre pour les oscillations basse fréquence respiratoires ou normales du tronc cérébral.

Nous émettons l’hypothèse que cette augmentation généralisée de l’activité sympathique est permise par une interruption transitoire de la rétro-inhibition du baroréflexe pendant la crise. Nous pensons qu’il s’agit là d’un enregistrement unique de défaillance transitoire du baroréflexe caractérisé par une augmentation rapide et généralisée de l’activité sympathique, prenant le pas sur les afférences du baroréflexe dans le tronc cérébral. On soupçonne depuis longtemps qu’une hypertension paroxystique se produit lors des crises partielles complexes, mais jusqu’à présent, la surveillance ambulatoire n’a mis en évidence que des changements de la fréquence cardiaque6 . La surveillance ambulatoire de la pression artérielle battement par battement permettrait d’étudier de plus près ce phénomène et sa relation possible avec la mort cardiaque subite chez les patients épileptiques. Enfin, il s’agit d’un bon exemple d’un état médical épisodique qui peut être très difficile à diagnostiquer. Occasionnellement, lorsqu’un épisode est vu fortuitement en laboratoire, nous pouvons identifier une physiopathologie précédemment suspectée mais pas réellement observée.