Etiologie et prévalence
L’ectasie des artères coronaires (EAC) ou coronaropathie anévrismale est la dilatation d’un segment artériel jusqu’à un diamètre d’au moins 1,5 fois celui de l’artère coronaire normale adjacente. (1) Le CAE peut être trouvé dans 3 % à 8 % des séries angiographiques et dans 0,22 % à 1,4 % des séries autopsiques. Il peut être soit diffus, affectant toute la longueur d’une artère coronaire, soit localisé.
Il est attribué à l’athérosclérose dans 50% des cas, alors que 20%-30% sont considérés comme d’origine congénitale. Chez la grande majorité de ces patients, l’ectasie coexiste avec une CAE. Seuls 10 % à 20 % des ECA ont été décrits en association avec une maladie inflammatoire ou du tissu conjonctif. (1)
La dilatation coronaire est une ectasie isolée en association avec des troubles du tissu conjonctif, comme la sclérodermie, dans le syndrome d’Ehlers-Danlos, dans différents types de vascularite liée aux ANCA (2), et également dans l’aortite syphilitique et la maladie de Kawasaki. (3) Chez un petit pourcentage de patients, le CAE peut être d’origine congénitale.
Le CAE acquis doit être différencié des anévrismes coronaires suite à des interventions coronaires. Occasionnellement, de grandes plaques coronaires ulcérées peuvent être interprétées angiographiquement à tort comme des anévrismes coronaires. Leur véritable cause peut être révélée par une échographie intravasculaire (IVUS). Il n’y a pas de corrélation entre l’ectasie au niveau des artères coronaires et l’extasie dans d’autres artères du système vasculaire périphérique, bien qu’elles puissent coexister dans certains cas.
Pathophysiologie
La présence de segments anévrismaux produit un flux sanguin léthargique ou turbulent, avec une incidence accrue d’angine de poitrine typique induite par l’exercice et d’infarctus du myocarde, quelle que soit la gravité des lésions sténotiques coexistantes. Les patients présentant une ectasie pure (15 % de la population totale atteinte de CAE) ont une évolution plus bénigne, mais 39 % d’entre eux présentent encore des signes d’infarctus du myocarde antérieur. (1)
Les trois vaisseaux coronaires peuvent être affectés par l’ECA, mais près de 75% des patients auront une artère isolée qui est ectasiée. Chez les patients présentant une coronaropathie concomitante, le segment proximal et moyen de l’artère coronaire droite est le plus fréquemment touché.
En termes de physiopathologie, on sait maintenant que les plaques athéromateuses ne se projettent pas dans la lumière, mais reposent dans une dépression de la média qui peut se bomber vers l’extérieur. e processus de » remodelage artériel » est fondamental pour la physiopathologie de la coronaropathie. L’expérience in vivo de l’IVUS a confirmé que l’expansion et le rétrécissement artériels peuvent tous deux être une manifestation de l’athérosclérose coronaire. Le remodelage positif (expansion artérielle) est fréquemment associé aux syndromes coronariens instables, tandis que le remodelage négatif (rétrécissement artériel) est associé aux syndromes coronariens stables.
Évaluation diagnostique
- Coronarographie à rayons X
La coronarographie à rayons X est la principale technique diagnostique pour l’identification de l’ectasie des artères coronaires. L’IVUS est un excellent outil pour évaluer la taille luminale et caractériser les modifications de la paroi artérielle. Les signes angiographiques d’un flux turbulent et stagnant comprennent un remplissage antérograde retardé du colorant, un phénomène de reflux segmentaire et un dépôt local de colorant dans le segment coronaire dilaté.
- L’angiographie par résonance magnétique (ARM)
Le suivi correct des vaisseaux ectasiques est entravé par la nécessité de répéter les angiographies. L’angiographie par résonance magnétique coronaire tridimensionnelle, améliorée sans contraste, en respiration libre, facilite la visualisation de la grande majorité des segments proximaux et moyens des artères coronaires. L’ARM a déjà une valeur clinique pour l’évaluation des anomalies de la coronaropathie, et elle est dans certains cas supérieure à la coronarographie radiographique pour délimiter le parcours des vaisseaux anormaux, mais elle est encore considérée comme une technique expérimentale pour l’évaluation des vaisseaux natifs sténosés.
Cependant, elle est proposée comme un outil précieux pour les patients qui présentent une dysfonction systolique ventriculaire gauche sévère, où la maladie sous-jacente est soit une coronaropathie multivesselle sévère, soit une cardiomyopathie non ischémique. Nous avons prouvé que l’ARM coronaire est égal à l’ACQ avec l’avantage supplémentaire d’être une technique non invasive (4, 5), et nous avons également appliqué l’ARM seul ou en combinaison avec l’étude de l’inflammation ou de la viabilité dans l’évaluation de Kawasaki et d’autres maladies auto-immunes. (6-8, 2) Par rapport à la tomographie assistée par ordinateur, l’angiographie par résonance magnétique présente l’avantage de ne pas nécessiter d’exposition aux radiations ou d’injection d’un agent de contraste.
- Tomographie assistée par ordinateur des artères coronaires (TAAC)
Récemment, la tomographie assistée par ordinateur des artères coronaires a été utilisée dans l’évaluation des vaisseaux ectasiés. L’ectasie des artères coronaires a généralement été associée à des modifications athéromateuses, mais pas à une CAO significative : la thrombose était une complication rare. Les mesures de l’atténuation du contraste avec la CTCA sont en bonne corrélation avec les altérations du flux évaluées avec la coronarographie classique à rayons X (CCA.) (9) Cependant, la CCA ne peut être suggérée comme technique de choix pour le suivi des patients en raison des doses de radiation élevées. De nouvelles améliorations en termes de doses de rayonnement sont attendues (avec intérêt) dans un avenir proche.
Approche thérapeutique
Contrairement à la CAO athérosclérotique, la prise en charge médicale des patients atteints de CAE n’a pas été abordée de manière adéquate. Des études antérieures basées sur les perturbations significatives du flux dans les segments ectasiques ont suggéré l’anticoagulation chronique comme traitement principal. Cependant, ce traitement n’a pas été testé de manière prospective et ne peut être recommandé que s’il est étayé par des études ultérieures. En cas de coexistence avec une coronaropathie, le pronostic et le traitement du CAE sont les mêmes que pour la coronaropathie seule. En cas de CAE isolé, le pronostic est meilleur et les antiplaquettaires constituent le pilier du traitement. Pour améliorer la prise en charge des patients, il est important de clarifier le mécanisme sous-jacent à l’ECA.
La coexistence de l’ECA avec des lésions coronaires obstructives chez la grande majorité des patients et l’incidence observée de l’infarctus du myocarde – même chez les patients présentant des ectasies coronaires isolées – suggère l’administration généralisée d’aspirine chez tous les patients atteints d’ECA. Des médicaments ayant des propriétés vasodilatatrices contre le spasme coronarien ont également été proposés. Il est intéressant de noter que les nitrates, en provoquant une dilatation épicardique coronaire supplémentaire, se sont avérés exacerber l’ischémie myocardique et sont déconseillés chez les patients atteints d’ECA isolés.
Pour les patients présentant des lésions obstructives coexistantes et des symptômes ou des signes d’ischémie significative malgré un traitement médical, une vascularisation coronaire percutanée et/ou chirurgicale peut restaurer de manière sûre et efficace une perfusion myocardique normale. Le pontage aorto-coronarien a été utilisé pour le traitement de la coronaropathie significative coexistant avec des segments coronaires ectatiques. (1)
Figure 1. Angiographie par résonance magnétique indiquant un LAD ectatique.
Il s’agit d’un segment coronaire ectatique.