Les chirurgiens de l’hôpital pour enfants NYP Morgan Stanley ont le taux de réussite le plus élevé du pays pour la réparation primaire de l’atrésie biliaire (BA), une anomalie congénitale qui provoque le refoulement de la bile dans le foie, ce qui entraîne généralement la nécessité d’une transplantation hépatique dans les deux premières années de la vie de l’enfant.
« En rassemblant des données pour U.S. News & World Report, nous avons constaté que 70 % des enfants que nous avons opérés pour une atrésie biliaire n’avaient plus de jaunisse deux ans après l’opération. Ce taux était supérieur de 15 à 20 % à nos attentes », explique Steven Stylianos, MD, chef du service de chirurgie pédiatrique. Au cours de l’intervention de Kasai, un chirurgien pédiatrique retire les canaux biliaires endommagés du nourrisson et remonte une boucle d’intestin pour les remplacer. La bile s’écoule alors directement vers l’intestin grêle.
« Nous nous intéressons passionnément aux BA depuis trois décennies », explique le Dr Stylianos. « Mon prédécesseur et mentor, R. Peter Altman, MD, était une autorité mondiale sur la procédure de Kasai. Il s’est rendu au Japon pour apprendre la technique auprès du Dr Kasai, puis a ramené cette opération aux États-Unis. » L’opération n’est pas seulement exigeante sur le plan technique, elle n’a pas de repères standard, comme l’endroit et la quantité à couper. Le succès dépend donc du chirurgien. « La continuité de notre formation et notre recherche de l’excellence nous ont placés en tête », affirme le Dr Stylianos. « Nos bébés se portent bien, dépassant tous les critères de référence pour le rétablissement d’une maladie potentiellement mortelle. »
L’équipe de l’hôpital pour enfants a réussi à ralentir considérablement la progression de la maladie hépatique chez les bébés atteints de BA. Au lieu d’avoir besoin d’une transplantation un an ou deux après la naissance, les enfants opérés ici peuvent ne pas en avoir besoin avant l’âge de 10 ou 15 ans. « Le bassin de donneurs sera très différent à ce moment-là », explique le Dr Stylianos. « L’enfant n’aura pas non plus à prendre des médicaments immunosuppresseurs et à faire face aux problèmes d’insuffisance hépatique dès son plus jeune âge. C’est un énorme avantage pour les familles. »
Le Dr Jean Emond, directeur du Columbia Center for Liver Disease and Transplantation, note : « Nos excellents résultats dans le traitement de l’atrésie biliaire nécessitent une collaboration sans faille entre l’hépatologie pédiatrique, la chirurgie et la transplantation. Cela favorise un diagnostic et un traitement précoces de l’atrésie des voies biliaires, avec une exécution experte de l’opération de Kasai qui peut retarder ou empêcher la nécessité d’une transplantation. La détection précoce des patients chez qui la procédure de Kasai est insuffisante permet une transplantation précoce avec les meilleurs résultats à court et à long terme. »
Plus de progrès : Transplantations de donneurs vivants
« Lorsque des nourrissons atteints de BA nous sont adressés par d’autres centres, nous pouvons aujourd’hui leur offrir une nouvelle option de transplantation », déclare Alyson Fox, MD, directrice du programme de transplantation de donneurs vivants à Columbia. « Pendant des années, les parents ont enduré le stress d’être sur la liste d’attente de l’UNOS, tout en regardant leur bébé devenir de plus en plus malade. Aujourd’hui, ils peuvent programmer une opération qui leur sauvera la vie grâce à un donneur vivant. » ABC-TV a récemment présenté une réussite du programme de donneur vivant de Columbia, où une marraine s’est portée volontaire pour donner une partie de son foie afin de sauver un enfant atteint de BA.
Parfois, les parents ne sont pas compatibles en raison de problèmes de santé, ou de la taille de leur foie. Les amis et les membres de la famille veulent aider et peuvent être des donneurs potentiels. Selon le Dr Fox, « ils sont plus disposés à se manifester lorsqu’ils apprennent que la chirurgie est peu invasive et que la récupération est assez rapide. Nous sommes en mesure de prélever la plus petite portion du foie du donneur – le segment latéral gauche – pour l’implanter dans l’enfant. Le foie du donneur retrouve rapidement sa taille normale. Et la partie transplantée continuera à grandir avec l’enfant. Les parents sont stupéfaits de voir leurs bébés souffrant d’une insuffisance organique terminale se transformer si rapidement, leur jaunisse disparaissant en trois jours. »
Les résultats de Columbia pour les greffes de foie de donneurs vivants pédiatriques sont exceptionnels, rapporte le Dr Fox, avec un taux de survie à un an de 100 %. Le Center for Liver Disease and Transplantation (CLDT) est également l’un des plus grands centres de donneurs vivants du pays. À ce jour, ses chirurgiens ont effectué plus de 300 transplantations de donneurs vivants, soit plus que tout autre centre aux États-Unis. Il est également l’un des rares centres à accepter les donneurs altruistes.
« Nous sommes particulièrement fiers de notre programme pédiatrique », déclare le Dr Fox. « Des données émergentes montrent que les enfants ayant subi une transplantation hépatique peuvent éventuellement être en mesure d’arrêter les médicaments immunosuppresseurs, ce qui permet une meilleure qualité de vie. Cela semble particulièrement vrai pour ceux qui ont des donneurs vivants. Nous avons également lancé une nouvelle initiative pour assurer un suivi continu de nos jeunes patients qui deviennent adultes. Notre nouveau programme de transition offre des soins continus, alors qu’ils partent à l’université, prennent leur premier emploi et commencent à naviguer dans la fertilité. »
Plus d’informations sur nos soins exceptionnels pour les maladies hépatiques pédiatriques ici:
http://www.nyp.org/morganstanley/clinical-services/digestive-diseases/center-for-liver-disease-and-transplantation
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Centre pédiatrique pour les maladies hépatiques et la transplantation : 212-305-3000
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