Prions et viroïdes
Les prions sont des particules infectieuses qui ne contiennent pas d’acides nucléiques, et les viroïdes sont de petits agents pathogènes végétaux qui ne codent pas de protéines.
Objectifs d’apprentissage
Décrire les prions et les viroïdes et leurs propriétés de base
Principaux enseignements
Principaux points
- Le prion semble être le premier agent infectieux trouvé dont la transmission ne dépend pas de gènes faits d’ADN ou d’ARN.
- Une variante structurelle infectieuse d’une protéine cellulaire normale appelée PrP (protéine prion) est connue pour provoquer des encéphalopathies spongiformes.
- Les prions ont été impliqués dans des maladies neurodégénératives mortelles, comme le kuru chez l’homme et l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez les bovins.
- La perte du contrôle moteur et les comportements inhabituels sont des symptômes courants chez les personnes atteintes de kuru et d’ESB ; les symptômes sont généralement suivis de la mort.
- Les viroïdes n’ont pas de capside ou d’enveloppe externe et ne peuvent se reproduire qu’à l’intérieur d’une cellule hôte.
- Les viroïdes ne sont pas connus pour causer des maladies humaines, mais ils sont responsables de mauvaises récoltes et de la perte de millions de dollars de revenus agricoles chaque année.
Termes clés
- prion : conformère mal replié autopropagé d’une protéine qui est responsable d’un certain nombre de maladies qui affectent le cerveau et d’autres tissus neuraux
- protéinique : de, se rapportant à, ou constitué de protéines
- viroïde : agents pathogènes végétaux qui ne sont constitués que d’une courte section d’ARN, mais sans l’enveloppe protéique typique des virus
Prions
Les prions, ainsi appelés parce qu’ils sont protéiques, sont des particules infectieuses, plus petites que les virus, qui ne contiennent pas d’acides nucléiques (ni ADN ni ARN). Historiquement, l’idée d’un agent infectieux n’utilisant pas d’acides nucléiques était considérée comme impossible, mais les travaux pionniers du biologiste Stanley Prusiner, lauréat du prix Nobel, ont convaincu la majorité des biologistes que de tels agents existent bel et bien.
Il a été démontré que des maladies neurodégénératives mortelles, comme le kuru chez l’homme et l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez les bovins (communément appelée « maladie de la vache folle »), étaient transmises par des prions. La maladie se propageait par la consommation de viande, de tissus nerveux ou d’organes internes entre membres d’une même espèce. Le kuru, originaire de Papouasie-Nouvelle-Guinée, s’est propagé d’homme à homme par le cannibalisme rituel. L’ESB, détectée à l’origine au Royaume-Uni, s’est propagée entre bovins par la pratique consistant à inclure des tissus nerveux de bovins dans l’alimentation d’autres bovins. Les personnes atteintes de kuru et d’ESB présentent des symptômes de perte de contrôle moteur et des comportements inhabituels, tels que des éclats de rire incontrôlés dans le cas du kuru, suivis de la mort. Le kuru a été contrôlé en incitant la population à abandonner son cannibalisme rituel.
En revanche, on pensait initialement que l’ESB n’affectait que les bovins. Les bovins morts de l’ESB avaient développé des lésions ou des « trous » dans le cerveau, faisant ressembler le tissu cérébral à une éponge. Plus tard au cours de l’épidémie, cependant, il a été démontré qu’une encéphalopathie similaire chez l’homme, connue sous le nom de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), pouvait être contractée en consommant de la viande de bœuf provenant d’animaux atteints d’ESB, ce qui a entraîné l’interdiction par divers pays d’importer du bœuf britannique et a causé des dommages économiques considérables à l’industrie bovine britannique. L’ESB existe toujours dans diverses régions. Bien qu’il s’agisse d’une maladie rare, les personnes qui contractent la MCJ sont difficiles à traiter. La maladie se propage d’homme à homme par le sang, c’est pourquoi de nombreux pays ont interdit les dons de sang provenant de régions associées à l’ESB.
La cause des encéphalopathies spongiformes, comme le kuru et l’ESB, est une variante structurelle infectieuse d’une protéine cellulaire normale appelée PrP (protéine prion). C’est cette variante qui constitue la particule de prion. La PrP existe sous deux formes : PrPc, la forme normale de la protéine, et PrPsc, la forme infectieuse. Une fois introduite dans l’organisme, la PrPsc contenue dans le prion se lie à la PrPc et la convertit en PrPsc. Cela conduit à une augmentation exponentielle de la protéine PrPsc, qui s’agrège. La PrPsc est repliée anormalement ; la conformation (forme) qui en résulte est directement responsable des lésions observées dans le cerveau des bovins infectés. Ainsi, bien que non dénué de détracteurs parmi les scientifiques, le prion apparaît comme une forme entièrement nouvelle d’agent infectieux ; le premier trouvé dont la transmission ne dépend pas de gènes faits d’ADN ou d’ARN.
Exemple de la formation d’un prion : (a) La protéine prion normale endogène (PrPc) se transforme en la forme pathogène (PrPsc) lorsqu’elle rencontre cette forme variante de la protéine. La PrPsc peut apparaître spontanément dans le tissu cérébral, surtout si une forme mutante de la protéine est présente, ou elle peut se produire par la propagation de prions mal repliés consommés dans l’alimentation vers le tissu cérébral. (b) Ce tissu cérébral infecté par des prions, visualisé en microscopie optique, présente les vacuoles qui lui donnent une texture spongieuse, typique des encéphalopathies spongiformes transmissibles.
Viroïdes
Les viroïdes sont des agents pathogènes des plantes : de petites particules d’ARN circulaires à brin unique, beaucoup plus simples qu’un virus. Ils n’ont pas de capside ou d’enveloppe externe, mais, comme les virus, ne peuvent se reproduire qu’à l’intérieur d’une cellule hôte. Les viroïdes ne fabriquent cependant pas de protéines. Ils ne produisent qu’une seule molécule d’ARN spécifique. Les maladies humaines causées par les viroïdes n’ont pas encore été identifiées.
Les plantes infectées par les viroïdes sont responsables de mauvaises récoltes et de la perte de millions de dollars de revenus agricoles chaque année. Parmi les plantes qu’ils infectent figurent les pommes de terre, les concombres, les tomates, les chrysanthèmes, les avocats et les cocotiers.
Pommes de terre infectées par un viroïde : Ces pommes de terre ont été infectées par le viroïde du tubercule en fuseau de la pomme de terre (PSTV). Ce virus se propage généralement lorsque des couteaux infectés sont utilisés pour couper des pommes de terre saines, qui sont ensuite plantées.
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