Pourquoi mon enfant a-t-il eu une atrésie des voies biliaires ?
Personne ne sait ce qui cause l’atrésie des voies biliaires. Environ un enfant sur 8 000 à 20 000 est atteint de cette maladie rare.
Essayer de comprendre ce qui cause ce problème ou comment nous pouvons améliorer la vie avec l’atrésie des voies biliaires est l’une des plus grandes priorités des médecins qui s’occupent des enfants atteints d’atrésie des voies biliaires à l’Hôpital pour enfants de Philadelphie.
D’après ce que nous savons, vous n’avez pas provoqué l’atrésie des voies biliaires chez votre enfant à cause de quelque chose que vous avez fait pendant la grossesse. Vous n’avez pas non plus de gène qui a donné ce problème à votre enfant. Au sein d’une même famille, il est fréquent qu’un seul enfant d’une paire de vrais jumeaux soit atteint de ce trouble.
Que se passera-t-il après l’opération ?
L’opération pour l’atrésie des voies biliaires est appelée opération de Kasai ou hépatoportoentérostomie. L’objectif de la chirurgie pour les enfants atteints d’atrésie des voies biliaires est de rétablir l’écoulement de la bile.
Dans les premières semaines et les premiers mois après l’opération, vos médecins suivront de près votre enfant pour s’assurer que la jaunisse (jaunissement des yeux et de la peau) disparaît et que les selles de votre enfant s’assombrissent.
Mon enfant aura-t-il besoin de médicaments spéciaux ?
L’aspect le plus important des soins au cours de la première année de vie est la nutrition. La réduction du flux biliaire et l’irritation du foie peuvent parfois interférer avec la bonne absorption des nutriments et des graisses fournis par les formules standard. Pour aider votre enfant à grandir, nous utilisons souvent un type spécial de formule qui contient des graisses faciles à absorber et nous prescrivons également des vitamines spéciales.
Votre enfant peut également se voir prescrire d’autres médicaments tels que des antibiotiques pour prévenir l’infection des voies biliaires et de l’acide ursodésoxycholique pour favoriser l’écoulement de la bile.
La chirurgie permet-elle de guérir l’atrésie des voies biliaires ?
Bien que l’intervention de Kasai permette un drainage de la bile pour de nombreux enfants, elle ne guérit généralement pas l’enfant de l’inflammation permanente du foie et des voies biliaires.
Votre enfant devra être suivi de près par un spécialiste à vie. Le but de ces visites au cabinet est de surveiller et, si possible, de prévenir les complications.
Quelles sont les complications associées à l’atrésie des voies biliaires ?
Différents types de problèmes se développent à différents moments de la vie de votre enfant.
Les deux premières années, les principales complications sont la difficulté à surmonter les problèmes nutritionnels liés à l’atrésie des voies biliaires et la cholangite, qui est une infection des voies biliaires.
Au fur et à mesure que votre enfant grandit, un durcissement et une cicatrisation du foie pourraient se développer. Si cela se produit, il y a une augmentation du flux sanguin dans certains vaisseaux sanguins. Le durcissement du foie entraîne une hypertension portale, qui est une augmentation du flux sanguin dans les vaisseaux qui contournent le foie.
À son tour, cela entraîne un certain nombre de complications. Certains patients développent des saignements intestinaux ou œsophagiens. Lorsque cela se produit, votre enfant peut vomir une grande quantité de sang. Il s’agit toujours d’une urgence. Dans certains cas, une procédure spéciale est effectuée pour arrêter le saignement.
Une autre complication est l’ascite, qui est une accumulation de liquide dans le ventre. Le traitement consiste à prendre des médicaments pour permettre à l’organisme d’éliminer ce liquide.
En dernier lieu, certains enfants développent une hypertrophie de la rate. Lorsque la rate est volumineuse, votre médecin peut prescrire une protection de la rate à porter pendant la gymnastique ou lors de certaines activités pour protéger la rate des blessures.
Mon enfant aura-t-il besoin d’une greffe de foie ?
Environ la moitié des enfants nés avec une atrésie des voies biliaires auront besoin d’une greffe de foie avant l’âge de 2 ans. À l’âge de 20 ans, plus de 70 % des patients atteints d’atrésie des voies biliaires auront besoin d’une greffe du foie. Votre médecin envisagera la possibilité d’une transplantation en cas de complications qui ne répondent pas aux autres approches médicales.
Les raisons typiques d’envisager une transplantation hépatique comprennent :
- une mauvaise croissance,
- une infection persistante des voies biliaires,
- une ascite qui ne répond pas aux médicaments et
- une jaunisse persistante.
Votre médecin vous orientera vers l’équipe de transplantation hépatique avant que ces problèmes ne mettent votre vie en danger. La vie après une transplantation hépatique est généralement très bonne.
Mon enfant sera-t-il normal ?
Oui ! Les nourrissons atteints d’atrésie biliaire grandissent et deviennent des enfants qui vont à l’école, participent aux activités scolaires et ont des amitiés normales. Ils auront une cicatrice de leur chirurgie initiale, mais sinon, ils ont l’air et agissent normalement.
Nous nous occupons maintenant d’un groupe de jeunes adultes qui étaient la première génération de patients ayant subi une opération de Kasai. Ces adultes ont un emploi et fréquentent l’université. Dans le monde entier, on signale que des hommes et des femmes atteints d’atrésie des voies biliaires deviennent les parents d’enfants en bonne santé.