Définition
L’anémie hémolytique auto-immune idiopathique est une baisse du nombre de globules rouges due à une destruction accrue par le système de défense (immunitaire) de l’organisme.
Noms alternatifs
Anémie hémolytique auto-immune ; Anémie – hémolytique auto-immune idiopathique
Causes, incidence et facteurs de risque
L’anémie hémolytique auto-immune idiopathique est une maladie acquise qui survient lorsque des anticorps se forment contre les propres globules rouges d’une personne. Dans la forme idiopathique de cette maladie, la cause est inconnue.
L’anémie hémolytique auto-immune idiopathique représente la moitié de toutes les anémies hémolytiques immunitaires.
Il existe d’autres types d’anémies hémolytiques immunitaires dans lesquelles la cause peut résulter d’une maladie ou d’un médicament sous-jacent. La maladie peut se déclarer rapidement et être très grave.
Les facteurs de risque ne sont pas connus.
Symptômes
- Unes urine foncée
- Fatigue
- Couleur pâle (pâleur)
- Rapidité du rythme cardiaque
- Essoufflement. essoufflement
- Couleur jaune de la peau (jaunisse)
Signes et tests
Un examen peut révéler une hypertrophie de la rate.
Les tests comprennent :
- Test de Coombs direct
- Hémoglobine dans l’urine
- Test de Coombs indirect
- Composition des globules rouges et hémoglobine sérique
- Nombre de réticulocytes
- Taux de bilirubine sérique
- Haptoglobine sérique
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Traitement
Le premier traitement essayé est généralement un médicament stéroïde, comme la prednisone. Si les médicaments stéroïdes n’améliorent pas l’état, l’ablation de la rate (splénectomie) peut être envisagée.
Un traitement visant à supprimer le système immunitaire est généralement administré si la personne ne répond pas aux stéroïdes et à la splénectomie. Des médicaments tels que l’azathioprine (Imuran), le cyclophosphamide (Cytoxan) et le rituximab (Rituxan) ont été utilisés.
Les transfusions sanguines sont administrées avec prudence, car il est possible que le sang ne soit pas compatible et qu’il provoque une nouvelle hémolyse.
Attentes (pronostic)
Les adultes peuvent avoir une maladie à long terme qui revient sans cesse. Chez les enfants, l’anémie est généralement de courte durée.
Complications
- Infection (comme complication du traitement)
- Anémie grave
Appeler votre fournisseur de soins de santé
Appellez votre fournisseur de soins de santé si vous remarquez des symptômes d’anémie.
Prévention
Il n’y a pas de prévention connue pour l’anémie hémolytique auto-immune idiopathique, car la cause est inconnue.
Schwartz RS. Anémies hémolytiques auto-immunes et intravasculaires. In : Goldman L, Ausiello D. Médecine Cecil. 23rd ed. Philadelphie, Pa : Saunders Elsevier;2007:chap 164.
Powers A, Silberstein LE. Anémie hémolytique auto-immune. Dans : Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al, eds. Hematology : Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphie, Pa : Elsevier Churchill Livingstone ; 2008:chap 47.
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