Gastroenterología & Hepatología
Marzo de 2017, Volumen 13, Número 3
Dhivya Prabhakar, MD1
Deepak Venkat, MD2
Gregory S. Cooper, MD2
1Departamento de Medicina, University Hospitals Cleveland Medical
Center/Case Western Reserve University, Cleveland, Ohio; 2División
de Gastroenterología y Enfermedades Hepáticas, Instituto de Salud Digestiva,
Centro Médico de los Hospitales Universitarios de Cleveland/Universidad Case Western Reserve, Cleveland, Ohio
Una mujer de 42 años con antecedentes de diabetes tipo 2, hipertensión, dislipidemia, depresión y ansiedad fue ingresada en el hospital con una exacerbación del dolor abdominal, náuseas y vómitos de un año de duración. Inicialmente había desarrollado dolor abdominal, náuseas y vómitos 15 meses antes y había acudido a otro hospital. Se le diagnosticó un cólico biliar y se le practicó una colecistectomía. Sus síntomas persistieron en el postoperatorio, y durante los 6 meses siguientes se llevó a cabo una amplia evaluación, que incluyó una endoscopia superior, que mostró una esofagitis leve, y un estudio de vaciado gástrico en fase sólida, que mostró un marcado retraso en el vaciado gástrico, con un 84% de retención a las 3 horas (normal, <30%). Se colocó una sonda de gastrostomía para la descompresión cuando la paciente no respondió a las medidas conservadoras, pero posteriormente se retiró debido a complicaciones infecciosas. Al final, se la trató con eritromicina y metoclopramida sin alivio sintomático. Su evolución se complicó con visitas recurrentes al hospital por dolor incontrolado, náuseas y vómitos, y una tomografía computarizada (TC) abdominal no mostró ninguna patología abdominal aguda. La paciente recibió múltiples diagnósticos clínicos, incluyendo el síndrome del intestino irritable, dolor abdominal funcional, gastroparesia refractaria y comportamiento de búsqueda de narcóticos, y fue dada de alta de varias salas de emergencia y hospitales sin resolución de los síntomas.
Un año después, fue admitida en nuestra institución con náuseas y vómitos intratables asociados con dolor epigástrico severo y una pérdida de peso de 30 libras durante los últimos 6 meses. El dolor era continuo pero empeoraba significativamente con la ingesta oral. La repetición de la tomografía computarizada de abdomen/pelvis no reveló ninguna patología intraabdominal aguda. A pesar de 3 días de cuidados de apoyo, sus síntomas no mejoraron. Además, estuvo notablemente hipertensa durante toda la estancia en el hospital a pesar de las múltiples medicaciones antihipertensivas. Esto motivó la realización de una ecografía dúplex de la arteria renal para evaluar la presencia de estenosis de la arteria renal como causa secundaria de la hipertensión. No se encontró ninguna estenosis de la arteria renal; sin embargo, se observó incidentalmente una estenosis de alto grado de origen en la arteria celíaca con una velocidad de 575 cm/s. Se consultó al departamento de cirugía vascular y se revisaron de nuevo sus imágenes de TC. Los cortes sagitales a través del eje celíaco mostraron una inclinación hacia arriba de la arteria celíaca con estenosis asociada en el origen celíaco y dilatación postestenótica (figura). El paciente también fue sometido a una angiografía por TC; se observó una estenosis extrínseca de alto grado de la arteria celíaca con dilatación postestenótica, así como un empeoramiento de la estenosis con la inclinación hacia arriba de la arteria durante la espiración. Se pensó que estos hallazgos eran compatibles con el síndrome del ligamento arcuato mediano, y la paciente fue sometida a una liberación laparoscópica del ligamento y a una ganglionectomía celíaca. Una ecografía intraoperatoria reveló un fuerte flujo en el tronco celíaco tras la liberación del ligamento. Los síntomas de la paciente mejoraron notablemente y siguieron mejorando 1 mes después del alta.
Discusión
El síndrome de compresión del tronco celíaco (CACS), también conocido como síndrome del ligamento mediano arcuato,1 está causado por la compresión de la arteria celíaca y el ganglio asociado por el ligamento mediano arcuato. El síndrome se caracteriza por la tríada de dolor abdominal postprandial, pérdida de peso y, en ocasiones, un soplo abdominal epigástrico que empeora con la espiración. El CACS suele manifestarse en mujeres jóvenes y delgadas de entre 20 y 40 años. Suele ser un diagnóstico de exclusión después de descartar causas más comunes de dolor abdominal postprandial y pérdida de peso, como la enfermedad de úlcera péptica, la gastroparesia, las neoplasias del tracto gastrointestinal superior y la pancreatitis crónica.
La presentación de este síndrome varía, siendo el dolor epigástrico o en la parte superior del abdomen el principal motivo de presentación. Este dolor puede empeorar con las comidas o el ejercicio, y las características asociadas incluyen náuseas, vómitos, hinchazón y diarrea. La pérdida de peso es común, secundaria a la evitación de la comida, con miedo al dolor desencadenado por la alimentación. Puede encontrarse sensibilidad epigástrica y soplo abdominal en la exploración.
Patogenia
El ligamento arcuato medio surge de la base del diafragma donde las cruras derecha e izquierda se unen cerca de la vértebra T12, formando un arco fibroso que las une. El ligamento forma la cara anterior de la abertura del diafragma a través de la cual pasan la aorta, el conducto torácico y la vena ácigos. A este nivel vertebral, el plexo arterial celíaco se ramifica desde la aorta, y el ligamento suele pasar justo por encima del punto de ramificación. Se observa una variante en hasta el 25% de los pacientes con CACS, en los que el ligamento mediano arcuato pasa por debajo, comprimiendo la arteria celíaca y las estructuras adyacentes, como el ganglio celíaco.2 Sin embargo, son menos los pacientes que experimentan síntomas de compresión graves y debilitantes; otros permanecen asintomáticos gracias a la irrigación colateral de los vasos mesentéricos superiores.2,3 Con la inspiración o la postura erecta, la arteria celíaca podría descender a la cavidad abdominal, aliviando la compresión y los síntomas. Por otro lado, los síntomas empeoran con la espiración. La compresión repetida de la arteria celíaca conduce a la hiperplasia de la íntima, la proliferación de la lámina elástica y la reorganización adventicia.4 Estos efectos se han observado en los exámenes histológicos y podrían explicar la escasa resolución de los síntomas a pesar de la liberación quirúrgica, y a veces requieren más intervenciones, como la angioplastia y la revascularización esplácnica.
Actualmente, se han utilizado múltiples teorías para explicar el dolor, incluido el aumento de la demanda de sangre a través de la arteria comprimida que conduce a la isquemia del intestino anterior y al dolor. Normalmente, al menos 2 vasos mesentéricos deben estar ocluidos o estrechados para causar síntomas mesentéricos crónicos; sin embargo, en el CACS, las arterias mesentéricas superior e inferior son ampliamente patentes.5 Otra posible teoría incluye la isquemia del intestino medio por un síndrome de robo, con la sangre de la arteria mesentérica superior desviada a través de vasos colaterales para abastecer la distribución de la arteria celíaca. Además del pinzamiento vascular, también se ha postulado que la compresión del plexo neural esplácnico y el retraso en el vaciado gástrico pueden causar estos síntomas.6,7 La presencia del pinzamiento del ligamento en pacientes asintomáticos hace que la causa del dolor sea desconcertante.
Evaluación
Las modalidades de diagnóstico habituales incluyen la ecografía dúplex con medición de la velocidad, la angiografía por TC y la angiografía por resonancia magnética. Los estudios han demostrado la compresión de la arteria celíaca por el ligamento arcuato medio durante la espiración tras una dilatación estenótica.3,8 La angiografía aórtica lateral ha sido tradicionalmente el patrón de oro para el diagnóstico del CACS.
Las nuevas imágenes, como los escáneres de TC multidetector de sección fina junto con el software de reconstrucción tridimensional, han anulado la necesidad de la angiografía convencional para diagnosticar el CACS. La angiografía por TC también ayuda a identificar la relación de la arteria celíaca con el diafragma, y la arteria comprimida puede visualizarse desde varios ángulos.3,9 Las imágenes del plano sagital muestran un estrechamiento focal característico con aspecto de gancho, que puede ayudar a distinguirlo de otras causas, como la enfermedad aterosclerótica. Si el estrechamiento se observa durante la fase inspiratoria de la exploración por TC, puede considerarse diagnóstico, ya que la compresión de la arteria celíaca en la fase espiratoria puede ser sutil y pasar desapercibida. El estrechamiento del vaso colateral con dilatación postestenótica apoyaría el diagnóstico.3,10
Recientemente, se ha descubierto que el examen ecográfico del tronco celíaco es sensible para detectar el síndrome del ligamento mediano arcuato en pacientes seleccionados. En una serie de 364 pacientes, la velocidad máxima espiratoria superior a 350 cm/s con un ángulo de deflexión superior a 50 grados resultó ser un indicador fiable.11 En pacientes con una alta probabilidad de padecer la enfermedad, la ecografía funcional puede utilizarse como prueba de cribado. La tonometría de ejercicio gástrico puede utilizarse para diagnosticar el CACS midiendo los niveles de dióxido de carbono gástrico intraluminal. Se ha demostrado que esta técnica ofrece resultados similares a los de la angiografía para el diagnóstico y tiene potencial para el seguimiento postoperatorio.12,13
Manejo
Los principales objetivos en el manejo del CACS son el restablecimiento del flujo sanguíneo normal del tronco celíaco y la eliminación de la irritación neural por el ganglio celíaco.14 En la literatura se han descrito diferentes técnicas y enfoques quirúrgicos, pero la laparotomía abierta a través de una incisión en la parte superior del abdomen, la división abierta del ligamento mediano del arco y la resección del tejido neural periarterial han sido los tratamientos más comúnmente descritos.15-17 La liberación de la arteria celíaca por sí sola ha demostrado ser eficaz. En la mayor serie quirúrgica15 , 51 pacientes tuvieron un seguimiento medio de 9 años. El 65% de los pacientes informaron de una mejora general de los síntomas, y los patrones de dolor atípicos, los antecedentes de enfermedad psiquiátrica o abuso de alcohol y la edad avanzada se asociaron con peores resultados.
Otras técnicas quirúrgicas incluyen la descompresión y la neurolisis del ganglio celíaco, la descompresión y la dilatación de la arteria celíaca, la descompresión y la reconstrucción de la arteria celíaca, y la colocación de un stent endovascular en la arteria celíaca.18 Para aliviar la compresión, el abordaje laparoscópico tuvo más éxito en la resolución de los síntomas que los métodos de cirugía abierta, debido a la mejor visualización de la aorta y a la división completa de las fibras del ligamento mediano arcuato.19 Además, la ecografía laparoscópica intraoperatoria podría ayudar a determinar la idoneidad de la disección mediante la monitorización de las características del flujo arterial en tiempo real.19,20 Otros beneficios de la técnica laparoscópica incluyen una recuperación más rápida, el retorno temprano a la dieta y el alta temprana. Pueden ser necesarios otros procedimientos vasculares, como la colocación de stents endovasculares y la reconstrucción abierta del tronco celíaco, para mejorar los síntomas.21,22 Recientemente, un enfoque híbrido de liberación laparoscópica del ligamento mediano arcuato seguida de colocación de stents endovasculares en la arteria celíaca ha producido la resolución de los síntomas.23
Los autores no tienen conflictos de intereses relevantes que revelar.
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