Informe de caso
Un hombre caucásico de 49 años sufrió una tetraplejia C-8/T-1 en un accidente de motocicleta en 1992, en el que perdió el control de su motocicleta al adelantar en una curva y chocó contra un trozo de grava; no hubo otras personas implicadas. El examen neurológico reveló una potencia motora de grado 5 en todos los grupos musculares de los hombros, los codos y las muñecas, tanto de la derecha como de la izquierda. El agarre de la mano mostraba una potencia motora de grado 3 más, mientras que los músculos del pulgar mostraban un grado 5. Tras la fijación de la columna vertebral, se sometió a rehabilitación y desde entonces llevaba una vida activa.
En 2009, este paciente sufrió frecuentes colapsos en el lavabo durante la evacuación manual del intestino. No experimentó palpitaciones, falta de aire, dolor torácico o mareos correlativos o previos a estos episodios de colapsos. Ninguno de los episodios de colapsos fue presenciado. Un electrocardiograma (ECG) de 24 horas mostró un ritmo sinusal con una frecuencia cardíaca máxima de 97 y una mínima de 39. No había arritmias cardíacas significativas que pudieran haber contribuido a sus episodios de colapso. Por lo tanto, los colapsos se etiquetaron como secundarios a la epilepsia, que a su vez se atribuyó a un efecto secundario del baclofeno que, por lo tanto, se suspendió, tras lo cual aparentemente no sufrió más episodios de colapso. A este paciente no se le realizó un registro de ECG durante ninguno de los colapsos; tampoco se realizó en ningún momento un registro de electroencefalograma. En retrospectiva, el razonamiento clínico que condujo a un diagnóstico provisional de epilepsia en este caso no fue un razonamiento clínico necesariamente sólido.
Posteriormente, este paciente desarrolló principalmente espasmos musculares abdominales, que a veces interferían con la respiración. Se revisó su caso y el consenso fue que el colapso durante la evacuación manual del intestino estaba relacionado con la disreflexia autonómica y no se debía a la epilepsia. A petición del paciente, se reinició el tratamiento con baclofeno, inicialmente a una dosis de 5 mg por la noche y luego se aumentó gradualmente a 10 mg dos veces al día. Esto alivió en gran medida sus espasmos musculares abdominales. No informó de más convulsiones o episodios de colapso ni en el lavabo ni en otro lugar.
Sin embargo, en 2015, el paciente volvió a colapsar en el baño mientras realizaba una evacuación manual del intestino. Fue encontrado sin respuesta en el baño por su hija, que contactó con los servicios de emergencia. A su llegada al Servicio de Urgencias del hospital local, parecía mostrar disfasia expresiva y había desarrollado una caída facial del lado izquierdo. Además, inicialmente tenía dificultades para seguir órdenes. En el momento del ingreso, su escala de coma de Glasgow era de 11/15, la presión arterial era de 164/84 mm Hg y la temperatura de 36,4°C. El ECG mostraba una frecuencia ventricular de 56 por minuto; intervalo PR =194 milisegundos; duración del QRS =113 milisegundos; QT/QTc =457-440 milisegundos; y ejes P-R-T =74-35-42. Su tórax era claro en la auscultación. El paciente fue reevaluado 40 minutos después de la presentación, cuando su presión arterial había descendido a 97/59 mm Hg; estaba mucho más alerta y orientado, obedeciendo órdenes y con una escala de coma de Glasgow de 15/15. Su caída facial se había resuelto.
Una tomografía computarizada sin contraste de la cabeza mostró una apariencia groseramente normal del parénquima cerebral con diferenciación normal de materia gris y blanca, apariencias normales y simétricas de ambas arterias cerebrales medias y un tronco cerebral y cerebelo sin observaciones. No había hemorragia intracraneal ni colecciones superficiales, ni lesiones que ocuparan espacio, ni efectos de masa. El sistema ventricular tenía un aspecto normal y las cisternas basales permanecían permeables. El contenido orbital no presentaba ninguna anomalía, al igual que la bóveda craneal y la base del cráneo. La conclusión general fue que no había patología intracraneal aguda.
Cinco días después, desarrolló una inflamación indolora de la rodilla y el tobillo izquierdos. Las radiografías revelaron una fractura de la punta del maléolo lateral izquierdo y una fractura supracondílea del fémur izquierdo. Se le aplicó una rodillera con bisagra, que se bloqueó en la posición más cómoda y adecuada.
Una mañana de septiembre de 2016, su hija lo encontró desplomado y sin respuesta en el baño de su casa, sentado en su silla de ruedas junto al inodoro y con segmentos de heces ensangrentados en el suelo del baño. Tenía un guante de látex en la mano izquierda y sostenía un pañuelo de papel higiénico. La muerte fue confirmada por un paramédico, y los agentes de policía acudieron al lugar de los hechos, pero no encontraron circunstancias sospechosas. Su enfermera de distrito había observado que el paciente había sufrido un colapso tres noches antes de su muerte, después de hacer una deposición muy dura, pero la enfermera consideró que no era necesario que su médico de cabecera lo visitara. En el momento de su muerte, su medicación consistía en baclofeno, supositorio de bisacodilo, senna y ranitidina.
Se realizó un examen médico-legal postmortem a petición del forense. Este confirmó una curvatura o angulación antigua y relativamente aguda en la región de las vértebras cervicales inferiores/superiores. La médula espinal parecía intacta a simple vista, pero seguía esta angulación de la columna vertebral. No había indicios de lesiones vertebrales o medulares recientes. El resto del examen fue esencialmente anodino y no se identificó ninguna anormalidad estructural que pudiera explicar la muerte. En particular, no había estenosis de las arterias coronarias, neumonía, embolia pulmonar ni anomalías significativas del cerebro o de los tractos urinario o gastrointestinal. El recto contenía heces bastante duras. No se realizaron investigaciones histológicas, microbiológicas o toxicológicas. En ausencia de cualquier otra enfermedad o causa de muerte obvia encontrada en la autopsia y dada la historia clínica, el patólogo registró la causa de la muerte como disreflexia autonómica secundaria a una lesión de la médula espinal. Se postuló que el mecanismo de la muerte fue una hipertensión severa que probablemente causó un espasmo de las arterias coronarias, una isquemia miocárdica aguda y una arritmia fatal.