Mujer de 37 años con fatiga progresiva, síncope y dolor torácico

Presentación del caso

Una mujer de 37 años fue remitida al Hermann Hospital desde una clínica local de una organización de mantenimiento de la salud para la evaluación de fatiga, dolor torácico y síncope.

La paciente tenía un estado de salud normal hasta aproximadamente 6 meses antes del ingreso, cuando empezó a sufrir una fatiga leve. Su fatiga consistió inicialmente en una intolerancia al esfuerzo. Informó de que tenía un aumento de la disnea al subir el tramo de escaleras de su apartamento del segundo piso. Aproximadamente 4 meses antes de su ingreso en el hospital, tuvo el primero de cuatro episodios sincopales. El primer episodio se produjo cuando se puso a caminar después de un largo periodo de estar de pie. En ese momento, sintió la aparición de opresión en el pecho y mareos antes de perder el conocimiento.

Inicialmente no buscó atención médica para su fatiga y síncope. Informó de que tenía ataques de vértigo que se asociaban inicialmente con opresión en el pecho y una leve disnea. Sus mareos, que al principio eran semanales, se hicieron más frecuentes hasta llegar a ser diarios durante el mes anterior a su ingreso en el hospital. Su malestar torácico se describió como una sensación de opresión de localización subesternal sin irradiación a ninguna otra posición. Normalmente se asociaba a mareos y disnea, pero nunca a náuseas, vómitos o diaforesis. Sus molestias torácicas se producían en reposo y con el esfuerzo.

Los tres episodios sincopales que siguieron al primero se produjeron con aproximadamente un mes de diferencia. Cada uno de estos episodios ocurrió cuando ella procedió a ponerse de pie y caminar desde una posición sentada o acostada. Su síncope siempre estuvo precedido por presión torácica subesternal, mareos y disnea.

La paciente trabaja como conductora de autobús escolar. Decía tener síntomas de mareo y casi síncope con frecuencia mientras conducía el autobús. Había antecedentes de tabaquismo durante aproximadamente 10 años, con una media de un paquete de cigarrillos al día. No había antecedentes de fiebre, drogas ilícitas, alcohol, recepción de productos sanguíneos, viajes recientes o exposición a sustancias químicas tóxicas. No había antecedentes médicos de trastornos convulsivos, diabetes o hipertensión. Había un informe de una fuerte historia familiar de enfermedad arterial coronaria. Su padre y su tía paterna sufrieron infartos de miocardio en la cincuentena, y un hermano murió secundario a un infarto de miocardio a la edad de 37 años.

Exploración física

Los signos vitales eran: temperatura, 99,0° (oral); presión arterial, 118/78 mm Hg; pulso, 78 (sin cambios ortostáticos); y frecuencia respiratoria, 16 por minuto (no trabajada). La paciente era una mujer bien desarrollada que parecía tener la edad declarada. No estaba aparentemente angustiada. El tórax era normal, salvo el fondo de ojo derecho con una pequeña lesión pálida en la posición de las 10 horas. El cuello no mostraba distensión venosa yugular y mostraba ascendencias carotídeas normales sin soplos ni hemorragias. Se escuchaban ruidos respiratorios broncovesiculares normales en todos los campos pulmonares. La frecuencia cardíaca era normal con un ritmo regular. Se oía un primer ruido cardíaco prominente en todo el precordio. Se escuchó un sonido diastólico tardío en la posición del ápice. Un soplo sistólico de grado 1 se oía intermitentemente en la posición del ápice. El abdomen era blando, sin organomegalias y con ruidos intestinales normales. Los pulsos eran normales. El exterior estaba caliente; no se encontraron erupciones cutáneas, hemorragias en astilla, palos o cianosis. La exploración neurológica era completamente normal.

El ECG se muestra en la Fig. 1. La radiografía de tórax mostraba un tamaño del corazón y una vasculatura pulmonar normales, sin infiltrados. El paciente fue ingresado en el hospital y se le realizaron procedimientos diagnósticos.

Discusión clínica

Albert E. Raizner, MD

Hay una variedad de maneras de abordar este caso de una mujer joven, previamente en buen estado de salud, que se presenta con una historia de 6 meses de fatiga, falta de aliento, y luego una sintomatología más específica, a saber, episodios de síncope. No sólo tuvo cuatro episodios sincopales manifiestos, sino que también experimentó múltiples episodios de mareo. Quizá lo más importante es que estos episodios tendían a producirse cuando estaba en posición vertical y mientras caminaba, por lo que se trataba de un síncope posicional.

Si abordamos el diagnóstico diferencial desde la perspectiva de los tipos de enfermedades que causan síncopes (Tabla 1), podemos centrarnos en las características pertinentes del caso.1 En primer lugar, una causa común de síncope es la función autonómica alterada o inadecuada. Esto es especialmente frecuente en personas jóvenes y es una de las primeras cosas que hay que tener en cuenta. En segundo lugar, las causas cardíacas del síncope también son comunes y apuntan a problemas hemodinámicos o de ritmo específicos. En tercer lugar están los que entran en la categoría de convulsiones o causas psicógenas. Una cuarta categoría de síncopes puede denominarse síncopes mecánicos, en los que una maniobra física interfiere con el flujo sanguíneo que entra o sale del corazón.

En la categoría de función autonómica alterada o inapropiada, es frecuente encontrar pacientes con hipotensión ortostática. Este paciente con síncope y mareos la mayoría de las veces en postura erguida podría entrar en esa categoría. En muchos pacientes con hipotensión ortostática, nunca se encuentra una causa primaria.2 Esta entidad puede denominarse hipotensión ortostática idiopática. Existe otro pequeño grupo que presenta una enfermedad en los tractos corticoespinales, extrapiramidales o cerebelosos, denominado síndrome de Shy-Drager. Hay muchas causas secundarias de hipotensión ortostática. La hipotensión ortostática puede estar relacionada con los fármacos. La mayoría de los fármacos utilizados para el tratamiento de las enfermedades cardíacas o la hipertensión son capaces de reducir la presión arterial o de alterar la capacidad del organismo para reaccionar a los cambios de posición. Ésta es quizá la causa más común de hipotensión ortostática que se observa en la práctica médica. La diabetes también es una causa común de ortostatismo. Los ancianos tienen vasos sanguíneos menos flexibles y no responden tan bien como los jóvenes a los cambios de posición. Suelen ser más sensibles a los medicamentos que provocan un mayor deterioro de la reactividad vascular o neurogénica. También hay muchas otras causas de hipotensión ortostática.

El síncope vasodepresivo o vasovagal es un fenómeno que refleja una respuesta autonómica inapropiada. A la luz de las circunstancias en las que suele producirse, se ha denominado síncope situacional. La hipersensibilidad del seno carotídeo es una causa poco frecuente pero muy importante de síncope.3 Un rasgo clínico característico sería el mareo al afeitarse o al girar la cabeza.

De las causas cardíacas, algunas implican trastornos hemodinámicos y otras arritmias. De las que implican problemas hemodinámicos, generalmente tiene que haber alguna forma de obstrucción. Los problemas del corazón izquierdo incluyen lesiones valvulares estenóticas (estenosis aórtica, estenosis mitral), miocardiopatía hipertrófica y tumores, cuyo prototipo es el mixoma (mixoma auricular izquierdo). Los problemas del corazón derecho incluyen la estenosis pulmonar, la hipertensión pulmonar, los émbolos pulmonares y los mixomas auriculares derechos.

Las arritmias son una causa frecuente de síncope y pueden adoptar la forma de bradiarritmias y taquiarritmias.4 Las bradiarritmias son más comunes en individuos de edad avanzada que pueden tener un síndrome del seno enfermo o tipos de bloqueo auriculoventricular (AV) de alto grado. Las bradiarritmias pueden ser inducidas por fármacos. Los β-bloqueantes, la digoxina y algunos bloqueantes de los canales de calcio son culpables habituales en este sentido, especialmente si existe alguna enfermedad intrínseca subyacente del nodo sinusal o del nodo AV. De las taquiarritmias, la taquicardia ventricular y la fibrilación ventricular son causas graves de síncope que suelen estar asociadas, aunque no siempre, a una cardiopatía subyacente.5 La taquicardia supraventricular es mucho más común, pero no suele causar síncope a menos que la frecuencia sea extremadamente rápida (más de 220 latidos por minuto) o esté asociada a otros tipos de cardiopatía.

El síncope puede deberse a convulsiones y a causas psicógenas. Las convulsiones de gran mal no suelen ser difíciles de diagnosticar por los movimientos tónico-clónicos y el estupor postictal. Más sutiles son las crisis parciales complejas, que pueden presentarse simplemente como un síncope o un mareo sin hallazgos premonitorios y sin muchas otras características clínicas. Los trastornos de pánico son muy comunes y deben tenerse en cuenta en un individuo joven que presenta otros síntomas que pueden estar relacionados con la ansiedad, como la fatiga, la falta de aire y el dolor en el pecho.6 Los pacientes con trastornos de pánico pueden desmayarse de forma tan abrupta como alguien que sufre un ataque de Adams-Stokes por bloqueo cardíaco completo.

En la categoría de síncopes mecánicos se encuentran el síncope por tos y el síncope por defecación.7 Estos son esencialmente maniobras de Valsalva exageradas. El síncope de la tos se asocia a menudo con una enfermedad pulmonar subyacente adicional y/o con hipertensión pulmonar. El síncope de micción no es puramente mecánico porque hay alteraciones autonómicas asociadas a él.8

Ahora, veamos las características clínicas específicas de nuestro paciente para ver si podemos acotar las causas y centrarnos en lo que podría tener este paciente.

En primer lugar, y quizás lo más importante, es la naturaleza posicional del síncope de este paciente. Muchos de los episodios de síncope verdadero ocurrieron cuando ella se puso de pie y caminó. La disfunción autonómica, la hipotensión ortostática y algunas de las causas hemodinámicas cardíacas son causas clásicas del síncope posicional. Las arritmias tienden a producirse en cualquier y extraño momento, y sería un poco inusual que una arritmia fuera la causa de un síncope puramente posicional. Las convulsiones, por supuesto, no son posicionales. Las causas mecánicas pueden ser posicionales, pero esas posiciones no están descritas en este caso.

Los síntomas del paciente de falta de aire y dolor en el pecho son indicadores importantes. La falta de aire y el malestar torácico son características consistentes en la mayoría de las causas hemodinámicas cardíacas del síncope. También pueden asociarse a arritmias, alteraciones autonómicas y a algunas de las causas psicógenas del síncope.

La exploración física en esta paciente proporciona algunas pistas importantes. El hecho de que no tuviera cambios en la presión arterial ortostática mitiga pero no elimina la posibilidad de hipotensión ortostática o disfunción autonómica. Algunos pacientes necesitan estar en posición vertical durante varios minutos antes de manifestar su cambio ortostático. Si la ortostatismo en este paciente se probara de la manera habitual pero incorrecta en la que acostamos a un paciente, luego lo ponemos de pie y registramos inmediatamente la presión arterial, podríamos no detectar la hipotensión ortostática. La forma correcta de medir el cambio de la presión arterial ortostática es hacer que el paciente se ponga de pie, dejar que desarrolle los síntomas durante varios minutos y luego medir la presión arterial.

El hecho de que haya una lesión en el fondo de ojo puede ser una pista falsa pero sugiere algún fenómeno embólico desde el corazón y apunta a una de las causas cardíacas. Un primer sonido cardíaco prominente es un importante hallazgo cardíaco anormal, aunque no es específico. El sonido diastólico tardío no se describe en detalle. Presumo que es presistólico, análogo al cuarto ruido cardíaco. Esto tampoco es un hallazgo normal en una mujer de 37 años, por lo que el primer sonido cardíaco prominente y el sonido diastólico tardío apuntan a una causa cardíaca. El soplo sistólico intermitente, si es real, dirige nuestra atención a una causa hemodinámica cardíaca del síncope de esta paciente.

Veamos más de cerca los problemas hemodinámicos cardíacos específicos del corazón izquierdo y del corazón derecho que pueden causar el síncope. Los problemas del corazón izquierdo incluyen la estenosis aórtica9 y la estenosis mitral, ejemplos de obstrucción fija, y la miocardiopatía hipertrófica10 y el mixoma auricular izquierdo,11 ejemplos de obstrucción dinámica. Los problemas cardíacos del corazón derecho incluyen la estenosis pulmonar, la hipertensión pulmonar, el émbolo pulmonar y el mixoma auricular derecho.

Todos estos problemas, excepto el émbolo pulmonar, tienden a ser posicionales. Cualquier enfermedad cardíaca que altere el flujo a través del corazón será sensible al volumen de sangre que regresa al corazón. Al ponerse de pie, se produce una disminución del retorno venoso compensada por el aumento de la frecuencia cardíaca y la vasoconstricción, pero los pacientes con obstrucción fija o dinámica pueden no compensar adecuadamente el cambio posicional. El émbolo pulmonar, sin embargo, no es una causa típica de síncope posicional a menos que haya hipertensión pulmonar, por lo que podemos eliminarlo de la consideración.

La falta de aire de la paciente fue inicialmente una de sus principales quejas hasta que se vio dominada por el síntoma más dramático del síncope. Las enfermedades del corazón izquierdo provocan falta de aire por la elevación de las presiones de cuña capilar pulmonar y auricular izquierda, especialmente durante el esfuerzo. Por otro lado, no es probable que el mixoma auricular derecho cause disnea, por lo que lo eliminaremos de la consideración.

Esta paciente no sólo tenía algunos hallazgos anormales pertinentes sino que tenía algunos hallazgos normales pertinentes que son igualmente importantes. Tenía un segundo sonido cardíaco normal. La hipertensión pulmonar y la embolia pulmonar deberían acentuar el componente pulmonar del segundo ruido cardíaco, mientras que la estenosis pulmonar debería disminuirlo. Por lo tanto, el hallazgo de un segundo ruido cardíaco normal ayudará a eliminar las causas cardíacas derechas del síncope. Además, el ECG, a pesar del eje hacia la derecha, no presentaba otras características de hipertrofia o tensión ventricular o auricular derecha. No es anormal que un individuo joven, particularmente con un físico delgado y asténico, tenga un eje hacia la derecha. Por lo tanto, la ausencia de cualquier evidencia de agrandamiento de la aurícula derecha o hipertrofia ventricular derecha es una fuerte evidencia contra estas patologías del corazón derecho. La radiografía de tórax normal también sería inusual en un paciente con estenosis pulmonar, que debería tener una arteria pulmonar dilatada postestenótica o hipertensión pulmonar, que debería mostrar hallazgos vasculares pulmonares anormales. Estas características combinadas eliminan la consideración de los trastornos del corazón derecho.

Centrémonos en la patología del corazón izquierdo. La ausencia de un soplo sistólico persistente sería prácticamente inaudita en un paciente con estenosis aórtica. Además, un ascenso carotídeo normal mitigaría sin duda que se tratara de una estenosis aórtica.

Un primer ruido cardíaco fuerte puede escucharse en varias situaciones. Estas incluyen una contracción ventricular izquierda vigorosa, como en algunos pacientes con miocardiopatía hipertrófica, un intervalo PR corto, que este paciente no tiene, y una presión auricular izquierda elevada en el momento de la apertura de la válvula mitral, como podría ocurrir en pacientes con estenosis mitral y mixoma auricular12. Así pues, nos queda elegir entre estenosis mitral, miocardiopatía hipertrófica y mixoma auricular izquierdo.

En cada una de estas afecciones se pueden escuchar sonidos diastólicos tardíos. Sin embargo, la ausencia de un sonido diastólico temprano o un chasquido de apertura es inusual en la estenosis mitral si la válvula todavía es flexible. Además, deberíamos escuchar un ruido diastólico temprano, que este paciente no tenía. Por último, la ausencia de evidencia en el ECG de agrandamiento de la aurícula izquierda debería eliminar la estenosis mitral de una consideración seria.

Se nos deja con serias consideraciones diagnósticas de miocardiopatía hipertrófica13 o mixoma auricular izquierdo.1415 Ambas son causas de obstrucción dinámica. La primera representa una forma de obstrucción dinámica del flujo de salida y la segunda representa una obstrucción dinámica del flujo de entrada, pero como son dinámicas y varían con la posición y con el volumen de flujo, los soplos asociados a estas entidades pueden ser intermitentes, un hallazgo descrito en nuestra paciente. Sin embargo, la mayoría de las personas con miocardiopatía hipertrófica también tienen hipertrofia ventricular izquierda, que esta paciente no tiene, al menos por el ECG. La ausencia de hipertrofia ventricular izquierda nos aleja de la miocardiopatía hipertrófica y nos orienta hacia el mixoma auricular izquierdo. Cuando volvemos al sutil hallazgo que se presentó en el examen físico (la mancha en el fondo de ojo), la posibilidad de que esto represente un evento embólico nos lleva aún más a un mixoma auricular izquierdo como nuestro diagnóstico.16 Los mixomas auriculares izquierdos suelen ser friables, y embolizar, y, de hecho, la embolización no es una presentación infrecuente, ocurriendo en el 25% al 30% de tales pacientes.

Ninguna característica de este caso es específica de un mixoma auricular izquierdo en contraposición a otros tipos de tumores auriculares izquierdos.1417 Dicha diferenciación requiere el análisis de los tejidos. Dado que el mixoma es el tumor primario más común en la aurícula izquierda, mi diagnóstico clínico final es mixoma auricular izquierdo.

Discusión patológica

Kent A. Heck, MD, Profesor Adjunto de Patología y Medicina de Laboratorio

Se recibió en patología quirúrgica una muestra etiquetada como «tumor de la válvula mitral», que consistía en varios fragmentos de tejido blando y gomoso. Cada uno de los fragmentos tenía múltiples frondas de color canela que se proyectaban desde un único tallo rosado. En el examen histológico, cada una de las frondas estaba cubierta por una sola capa de células endocárdicas. Debajo de estas células residía una capa de tejido conectivo suelto con escasa celularidad que rodeaba un núcleo fibrovascular densamente colágeno. La tinción de Movat confirmó la presencia de tejido elástico dentro y alrededor de estos núcleos centrales. No había trombos adheridos al tumor. Estas características histológicas son propias de un fibroelastoma papilar (Figs. 2 y 3).

Sólo el 7,9% de los tumores cardíacos primarios son fibroelastomas papilares (FPI).18 Los FPI son el tumor primario valvular cardíaco más común y comprenden aproximadamente el 73% de este subconjunto de tumores.19 Los FPI surgen más comúnmente de la válvula aórtica pero pueden ser no valvulares en una minoría de casos. El tallo del tumor suele estar unido al borde libre o a la porción media de la válvula y, en raras ocasiones, puede afectar a varias válvulas diferentes.

La localización de los tumores valvulares puede ser predictiva de las manifestaciones clínicas. Según Edwards et al,20 los tumores de la válvula mitral son mucho más propensos que los de la válvula aórtica a producir síntomas neurológicos graves o muerte cardíaca súbita. Aunque la FOP suele ser un hallazgo incidental en el momento de la autopsia, el tumor puede descubrirse a raíz de las manifestaciones clínicas. El síncope no se asocia a este tipo de tumor, pero en varios casos se han descrito convulsiones secundarias a un accidente cerebrovascular embólico.19 La localización de la válvula mitral puede asociarse raramente a muerte súbita cardíaca, angina de pecho, ataque isquémico transitorio y accidente cerebrovascular embólico.18192021 Este último es presumiblemente secundario a la formación de trombos de fibrina a lo largo de las papilas tumorales.19 Se ha postulado que el material embólico compuesto por fragmentos del tumor es una fuente potencial, pero esto no está claramente documentado.

El seguimiento clínico a largo plazo no está bien documentado para este tumor. Algunos informes sugieren que la recurrencia es inesperada después de la resección completa del tumor.22

Diagnóstico final

Los diagnósticos finales fueron fibroelastoma papilar que surge de la válvula mitral y síncope neurocardiogénico. La relación de estas dos entidades en esta paciente es incierta. (Tabla 2).

Notas a pie de página