¿Qué es la microangiopatía trombótica (TMA)?
La microangiopatía trombótica (a menudo conocida simplemente como TMA) es una enfermedad médica rara pero grave.
Es un patrón de daño que puede ocurrir en los vasos sanguíneos más pequeños dentro de muchos de los órganos vitales de su cuerpo – más comúnmente el riñón y el cerebro.
«Microangiopatía» se traduce literalmente como «problema de los vasos sanguíneos pequeños».
«Trombótica» significa que hay coágulos de sangre implicados.
¿Cómo afecta la MAT a mis riñones?
En el riñón normal (como en el resto del cuerpo), hay pequeños vasos sanguíneos llamados capilares. Están revestidos por un revestimiento resbaladizo de células conocidas como células endoteliales (ver Figura 1).
Cuando las células endoteliales de los capilares se dañan, el flujo sanguíneo a través del riñón se ralentiza (Figura 2).
La parte líquida de la sangre, llamada plasma, ayuda a que los desechos fluyan hacia el riñón para ser eliminados del cuerpo a través de la orina. También hay partículas sólidas en la sangre, como los glóbulos rojos y las plaquetas. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno desde los pulmones al resto del cuerpo, incluidas las células del riñón. Las plaquetas tienen la función de taponar cualquier parte dañada del vaso sanguíneo para evitar que se filtre.
Los defectos en el revestimiento de la pared de los vasos sanguíneos pueden producir parches ásperos que son como los baches en una carretera: pueden ralentizar el tráfico y causar mucho daño. Los glóbulos rojos pueden deformarse y luego reventar. Las plaquetas pueden activarse y provocar la formación de coágulos. Los restos de todos estos acontecimientos pueden cerrar vasos sanguíneos enteros. Al final, partes de su riñón pueden morir por falta de flujo sanguíneo, y su cuerpo puede quedarse sin glóbulos rojos y plaquetas.
¿Qué aspecto tiene (bajo el microscopio)?
La MAT provoca cambios en su riñón que pueden verse bajo el microscopio. Las imágenes siguientes muestran los vasos sanguíneos del filtro principal del riñón (llamado glomérulo). Un vaso sanguíneo sano aparece como un círculo con un centro abierto (blanco). Los vasos afectados por la MAT estarán llenos de un material rosado, que es un coágulo. Con el tiempo, algunas partes del riñón pueden morir por falta de flujo sanguíneo.
La MAT también cambia el aspecto de una gota de sangre al microscopio. La sangre normal tiene glóbulos rojos completamente redondos y muchas plaquetas diminutas. Cuando usted sufre de MAT, su sangre tendrá glóbulos rojos deformados (llamados esquistocitos) y no tendrá plaquetas.
¿Cómo la contraigo?
Hay varias enfermedades complejas y a menudo bastante graves que pueden conducir a la MAT – éstas se enumeran en la tabla siguiente. En este artículo se tratarán las dos primeras: La púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico. Dados sus complicados nombres, es mejor referirse a ellos con las abreviaturas PTT y SUH.
| Enfermedades que causan la MAT | Abordancia |
|---|---|
| Púrpura trombocitopénica trombótica | TTP |
| Síndrome urémico hemolítico | HUS | TTP/HUS atípico | TTP/HUS atípico |
| Hipertensión maligna | – |
| Coagulación Intravascular Diseminada | CID |
| Síndrome de Hemólisis, Enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas | Síndrome de hemólisis | Crisis renal por esclerodermia | SRC |
¿Qué son la PTT y el SHU?
El TTP suele producirse cuando las plaquetas se pegan con demasiada facilidad (Figura 3). Las plaquetas utilizan un pegamento en el plasma llamado factor de von Willebrand (FvW) para mantenerse unidas en forma de coágulo. El pegamento puede ser más o menos pegajoso en función del tamaño de sus moléculas, por lo que si las moléculas del pegamento se alargan demasiado, las plaquetas formarán coágulos incluso cuando no deban hacerlo. Por lo general, el organismo mantiene el pegamento del FvW cortado a la longitud exacta con una enzima denominada ADAMTS13. La PTT se desarrolla cuando una escasez de esa enzima provoca una coagulación no deseada en los pequeños vasos sanguíneos del riñón. La escasez puede estar causada por una de las siguientes causas:
- un problema genético que le impide producir suficiente enzima de recorte
- un sistema inmunitario demasiado activo que ataca y destruye su suministro de enzima de recorte
- Cuento de plaquetas extremadamente bajo con factores de coagulación por lo demás normales
- Cuento de glóbulos rojos de leve a moderadamente bajo
- Función renal anormal (medida con una prueba de laboratorio llamada creatinina)
En resumen, su cuerpo se vuelve incapaz de mantener el pegamento del FvW lo suficientemente corto como para evitar un coágulo anormal y daños en los pequeños vasos sanguíneos de su cuerpo.
En cambio, el SHU suele producirse cuando su cuerpo se expone a un determinado tipo de toxina (Figura 4). La toxina suele proceder de una infección bacteriana de los intestinos. Por lo general, esta infección debe ser lo suficientemente grave como para provocar una diarrea sanguinolenta. La toxina llega al torrente sanguíneo y daña las células endoteliales del riñón. Esto desencadena la coagulación de las plaquetas y el estallido de los glóbulos rojos, como se ha descrito anteriormente. Por razones desconocidas, el SHU suele darse en niños más que en adultos.
También hay muchos patrones menos típicos de PTT y SHU. Los médicos aún no han determinado con exactitud por qué se producen, pero normalmente sólo se dan en personas que ya tienen otra afección médica crónica. Algunos ejemplos de afecciones que pueden provocar esta PTT y SHU atípicos son el embarazo, el trasplante de órganos y enfermedades como el VIH, el lupus y el cáncer.
¿Quién puede padecer PTT y SHU?
La PTT y el SHU son bastante raros. Una ciudad con una población de 1 millón de habitantes sólo tendrá una media de 11 casos en un año determinado. Las mujeres y los negros son algo más propensos a desarrollar las enfermedades. Por razones desconocidas, el síndrome urémico hemolítico es mucho más común en los niños, y la PTT es más común en los adultos.
¿Cuáles son los síntomas?
La PTT, el síndrome urémico hemolítico y las otras variedades de MAT tienen una serie de síntomas en común. Estos se enumeran a continuación:
| Síntoma | Razón por la que se produce el síntoma |
|---|---|
| Fatiga, Mareos, Dificultad para respirar | Bajo recuento de glóbulos rojos |
| Hemorragias, Sangrado de encías/nariz, Cortes menores que sangran mucho | Bajo recuento de plaquetas |
| Confusión, Somnolencia, Convulsiones | Daños en las células sanguíneas del cerebro | Disminución de la orina, Piernas hinchadas, Presión arterial alta | Daños en los vasos sanguíneos del riñón |
| Fiebre (más frecuente en la PTT) |
¿Cómo se diagnostica?
Se debe considerar el diagnóstico de PTT y SHU siempre que una persona acuda al hospital con varios de los síntomas mencionados anteriormente. El médico realizará un examen físico cuidadoso y luego comprobará algunos análisis de sangre. Los siguientes resultados de las pruebas suscitan una preocupación significativa por la PTT o el SHU:
Su médico puede examinar la sangre al microscopio para determinar si hay glóbulos rojos dañados (conocidos como esquistocitos). Un análisis positivo en un niño que haya tenido recientemente diarrea con sangre conducirá a un diagnóstico de SHU. Un resultado positivo en un adulto hace que la PTT sea el diagnóstico más probable.
¿Cuál es el tratamiento?
La PTT y el SHU tienen tratamientos diferentes. Para evitar la muerte y los daños graves en los órganos, la PTT requiere un tratamiento inmediato con intercambio de plasma (PLEX); véase el diagrama de la figura 5. El proceso ocurre de la siguiente manera:
- Se coloca una gran vía intravenosa llamada catéter PLEX en una de sus venas (normalmente en el cuello o en la ingle).
- Su sangre se transporta desde ese catéter a través de tubos hasta una máquina de intercambio de plasma.
- Se extrae la parte plasmática (líquida) de su sangre y se sustituye por plasma de un donante de sangre.
- La sangre tratada se devuelve al catéter y luego vuelve a su cuerpo.
Este proceso permite intercambiar el pegamento anormal (FvW) que causa la PTT por el FvW normal. Los tratamientos suelen durar unas horas cada uno y continúan cada 1 ó 2 días durante unas 2 semanas. Para aquellos con episodios repetidos de PTT, se está probando un medicamento llamado rituximab para ver si su uso puede prevenir las recurrencias de la enfermedad.
En cambio, el SHU suele mejorar por sí solo. Los pacientes requerirán hospitalización para recibir líquidos y ser vigilados mientras la enfermedad empeora. Si la función renal disminuye demasiado, puede ser necesaria la limpieza manual de la sangre con diálisis. A medida que la infección bacteriana causante se resuelve, la toxina abandona el organismo y los síntomas del SHU comienzan a mejorar.
En muchos de los patrones de enfermedad más atípicos de la PTT/SHU el tratamiento óptimo aún no se ha estandarizado. A menudo se tratan (al igual que la PTT) con intercambio de plasma, pero actualmente existe cierto debate al respecto.
¿Cuáles son las posibilidades de que mejore?
La PTT fue en su día mortal para el 90% de los individuos que desarrollaban la enfermedad. Ahora que el intercambio de plasma está disponible, la supervivencia puede llegar al 80%. En muchos casos, el daño de los vasos sanguíneos en los riñones y el cerebro revertirá con el tiempo.
El SHU tiene un buen pronóstico. Durante la fase activa de la enfermedad, la insuficiencia renal puede ser a menudo lo suficientemente grave como para requerir la limpieza manual de la sangre con diálisis. Afortunadamente, esto suele ser temporal. De hecho, la función renal casi siempre vuelve al rango normal en unos pocos meses.