Abstract
La mesenteritis esclerosante se enmarca dentro de un espectro de procesos inflamatorios y fibróticos primarios idiopáticos que afectan al mesenterio. La etiología exacta no se ha determinado, aunque se han observado las siguientes asociaciones: cirugía abdominal, traumatismo, autoinmunidad, síndrome paraneoplásico, isquemia e infección. La progresión de la mesentritis esclerosante puede conducir a la obstrucción intestinal, una complicación poco frecuente de esta enfermedad poco común. Presentamos el caso de una mujer de 66 años con dolor abdominal a la que se le detectó una obstrucción del intestino delgado que requirió una laparotomía y una resección parcial del intestino delgado. La patología del tejido resecado era compatible con una mesenteritis esclerosante, una causa poco frecuente de obstrucción del intestino delgado. La mesenteritis esclerosante tiene tasas variables de progresión y no hay consenso sobre el tratamiento óptimo. Los médicos deben considerar la mesenteritis esclerosante en el diagnóstico diferencial de una obstrucción del intestino delgado.
© 2016 El/los autor/es. Publicado por S. Karger AG, Basilea
Introducción
La mesenteritis esclerosante es un raro trastorno inflamatorio y fibrótico idiopático que afecta principalmente al mesenterio del intestino delgado. El espectro de esta enfermedad ha incluido términos como lipodistrofia mesentérica, paniculitis mesentérica, esclerosis mesentérica y mesenteritis retráctil . La integridad de los vasos mesentéricos y de la luz gastrointestinal se ve comprometida por el efecto de masa, lo que da lugar a los hallazgos clínicos. Las manifestaciones sistémicas más comunes incluyen dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, pérdida de peso y, raramente, ascitis y obstrucción del intestino delgado. La exploración física es significativa por la sensibilidad abdominal y una masa abdominal que a menudo se palpa en el cuadrante superior izquierdo o en el epigastrio en hasta el 50% de los pacientes. La masa suele ser profunda y mal definida. Los hallazgos de la exploración son a menudo inespecíficos, por lo que la imagen es esencial. La modalidad de imagen de elección es la tomografía computarizada (TC) abdominal de doble fase. El hallazgo más común en la TC es una masa de tejido blando dentro del mesenterio del intestino delgado. Dos signos observados en la TC, a saber, el «anillo de grasa» y la «pseudocápsula tumoral», se consideran algo específicos de la paniculitis mesentérica. La tinción inmunohistoquímica también puede ser útil, siendo la IgG4 la más prometedora. Nuestro caso ilustra un caso raro de obstrucción del intestino delgado debido a una mesenteritis esclerosante con tinción inmunohistoquímica para IgG4, que apoya el diagnóstico de esta causa rara de obstrucción del intestino delgado.
Informe del caso
Una mujer caucásica de 66 años se presentó con un empeoramiento agudo de una historia de varios años de dolor abdominal periumbilical intermitente, náuseas, vómitos y diarrea. Se sometió a un extenso estudio en el pasado, incluyendo múltiples tomografías computarizadas, endoscopias superiores y colonoscopias, sin ningún hallazgo significativo. Su historial médico es significativo para el reflujo leve y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Su medicación incluía tiotropio, esomeprazol y succinato de doxilamina para dormir. En su presentación actual, refirió dolor y distensión abdominal difusa con ausencia de flatos durante 1-2 días. En la exploración, su abdomen estaba distendido, era timpánico a la percusión y tenía los ruidos intestinales ligeramente aumentados. Se obtuvo un hemograma completo con una hemoglobina de 14,3 g/dl (nivel normal 12,0-16,0 g/dl), un recuento de glóbulos blancos de 9,2 k/μl (nl 4,5-11,0 k/μl) y un recuento de plaquetas de 385 k/μl (nivel normal 150-440 k/μl). No se recogieron la velocidad de sedimentación globular ni la proteína C reactiva. Se le realizó una TC que mostraba una ascitis moderada y unas asas del intestino delgado dilatadas, compatibles con una obstrucción del intestino delgado. Los siguientes marcadores de malignidad estaban todos dentro del rango normal: el antígeno carcinoma 125 era de 6, el antígeno carbohidrato 19-9 era de 8 y el antígeno carcinoembrionario era de 0,7. Se colocó una sonda nasogástrica para la descompresión y se le hizo NPO (nada por la boca). Se consultó a cirugía general y se decidió operar. Se le practicó una laparotomía con resección del intestino delgado distal con anastomosis primaria. A simple vista, el íleon distal presentaba una pared intestinal engrosada y un lumen estrecho. En la revisión histológica se identificaron células inflamatorias y fibroblastos. La tinción inmunohistológica especial fue positiva para IgG4. Las muestras histológicas se muestran en la figura 1a y b. En el postoperatorio, la paciente se recuperó bien y fue dada de alta. Se sometió a una enterografía por resonancia magnética de seguimiento del intestino delgado sin que fuera evidente la enfermedad restante. Permanece asintomática, aparte de una deposición suelta ocasional, un año después de la operación, sin tomar ningún tipo de medicación de mantenimiento. No ha tenido una recurrencia de su dolor abdominal, y ha mantenido un peso estable.
Fig. 1.
a Tinción de hematoxilina y eosina que ilustra fibrosis e inflamación crónica. ×40. b Tinción tisular positiva para células plasmáticas IgG4. ×100.
Discusión
La mesenteritis esclerosante es un raro trastorno inflamatorio y fibroso de etiología desconocida que fue descrito por primera vez por Jura en 1924. Este trastorno afecta principalmente al tejido adiposo del mesenterio del intestino delgado en los pacientes occidentales, aunque en los pacientes japoneses, la enfermedad suele afectar al mesenterio del intestino grueso . El espectro incluye diversos grados de inflamación de la grasa mesentérica, lo que da lugar a características histológicas amplias y variables. Se han observado varios factores causales posibles que incluyen la cirugía y los traumatismos abdominales , los procesos autoinmunes, la lesión isquémica y la infección, aunque se desconoce la etiología exacta .
La mesenteritis esclerosante suele presentarse con síntomas inespecíficos relacionados con la masa mesentérica que envuelve el intestino, los vasos sanguíneos y los linfáticos, lo que provoca dolor abdominal, obstrucción intestinal, isquemia y posiblemente ascitis quilosa, lo que dificulta el diagnóstico . En el estudio de Akram et al. , en el que se analizan 92 casos de mesenteritis esclerosante, los síntomas de presentación más frecuentes son el dolor abdominal (70%), la hinchazón y la distensión (26%), la diarrea (25%) y la pérdida de peso (23%). La mesenteritis esclerosante parece afectar dos veces más a los hombres que a las mujeres y suele diagnosticarse en la sexta o séptima década de vida. Los análisis de sangre suelen ser normales, como en el caso de nuestro paciente. Ocasionalmente, puede observarse una elevación de la velocidad de sedimentación globular, neutrofilia o anemia. La colonoscopia suele ser normal, ya que la enfermedad es extrínseca al intestino, y ya que la enfermedad afecta principalmente al mesenterio del intestino delgado. Se ha observado una asociación entre la mesenteritis esclerosante y los trastornos fibroescleróticos que afectan a otros órganos, lo que sugiere que estas afecciones representan un espectro de trastornos que conducen a la inflamación y fibrosis de múltiples órganos.
La patología macroscópica y los hallazgos histológicos de esta paciente son coherentes con el diagnóstico de mesenteritis esclerosante. Al revisar la muestra macroscópica, se observó un engrosamiento mesentérico difuso. Microscópicamente se observó fibrosis e inflamación crónica (fig. 1a). La tinción especial de nuestra paciente fue positiva para células plasmáticas IgG4-positivas (fig. 1b), lo cual es consistente y apoya el diagnóstico de mesenteritis esclerosante. El nivel sérico de IgG4 de nuestra paciente también estaba elevado, 103 mg/dl (nivel normal 4-86 mg/dl). Algunas series han demostrado que un subgrupo de pacientes con mesenteritis esclerosante tiene lesiones que se tiñen abundantemente de IgG4 , y algunos han propuesto que la mesenteritis esclerosante podría pertenecer a la clase de trastornos esclerosantes relacionados con la IgG4 . En el estudio de Akram y otros, el 33% de los casos presentaban una abundante infiltración tisular de células plasmáticas positivas para IgG4. La tinción inmunohistoquímica ha mostrado una abundante infiltración tisular de células plasmáticas IgG4-positivas, así como células T CD3-positivas y células B CD19/CD20-positivas en algunos casos.
Una masa abdominal es el hallazgo más común en la TC y a menudo se diagnostica erróneamente como una neoplasia. En el estudio de Kipfer et al. , una masa en el cuadrante superior izquierdo fue el hallazgo más común, y normalmente el único, de la exploración física. Kipfer et al. describieron tres patrones de afectación mesentérica: el tipo I era el más común y presentaba un engrosamiento mesentérico difuso; el tipo II implicaba una masa discreta, y el tipo III es el menos común con múltiples masas discretas. La mesenteritis esclerosante se considera generalmente muy rara, aunque un estudio retrospectivo de imágenes de TC realizadas por diversos motivos sugirió una prevalencia del 0,6%.
El hallazgo más común en la TC es una masa de tejido blando dentro del mesenterio del intestino delgado. Dos signos observados en la TC, el «anillo de grasa» y la «pseudocápsula tumoral», se consideran algo específicos de la paniculitis mesentérica. El signo del «anillo de grasa» se debe a la conservación de la grasa más cercana a los vasos mesentéricos, mientras que la «pseudocápsula tumoral» representa la separación del mesenterio no afectado de la grasa inflamada por una banda de tejido. Algunos han informado de una mayor asociación con enfermedades malignas, como linfomas y adenocarcinomas urogenitales o gastrointestinales, aunque esto no está claro. En el estudio de Daskalogiannaki et al. , el 69% de los pacientes con paniculitis mesentérica diagnosticada por TC tenían una neoplasia maligna coexistente.
El diagnóstico diferencial incluye otras enfermedades que pueden afectar al mesenterio incluyendo linfomas, tumores desmoides, tumores carcinoides, carcinomatosis, amiloidosis y fibromatosis mesentérica. El diagnóstico definitivo requiere una escisión quirúrgica, aunque a menudo el diagnóstico se hace sobre la base de los hallazgos en la TC. Se cree que tiene un curso benigno, estable o lentamente progresivo en la mayoría de los casos, aunque hay casos de enfermedad rápidamente mortal . No hay consenso sobre el tratamiento óptimo, y se han utilizado numerosos agentes, como esteroides, colchicina, azatioprina, tamoxifeno y otros, con éxito variable. La cirugía suele estar indicada en caso de obstrucción del intestino delgado, como fue el caso de nuestra paciente. Muchos de los regímenes de tratamiento son anecdóticos debido a la rareza de la enfermedad, aunque un régimen sugerido para los pacientes con síntomas no obstructivos es una combinación de tamoxifeno con una disminución de prednisona durante 3 meses .
La mesenteritis esclerosante es una causa rara de obstrucción del intestino delgado con diversos grados de progresión. Debido a los síntomas inespecíficos, el diagnóstico suele ser difícil. La TC suele ser sugestiva pero no necesariamente diagnóstica. Se han utilizado varios regímenes de tratamiento, aunque a menudo son anecdóticos. Los clínicos deben mantener un alto nivel de sospecha de la enfermedad, y ésta debe incluirse en el diagnóstico diferencial de un caso de obstrucción del intestino delgado.
Declaración de Ética
Se obtuvo el consentimiento informado del paciente.
Declaración de divulgación
Ningún autor recibió apoyo financiero para el manuscrito ni tiene ningún conflicto de intereses financiero o de otro tipo.
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Contactos del autor
Dr. Adam Graham, MD
Departamento de Medicina Interna, Escuela de Medicina Brody, Universidad de Carolina del Este
600 Moye Blvd
Greenville, NC 27834 (USA)
Correo electrónico [email protected]
Detalles del artículo / publicación
Recibido: 07 de septiembre de 2015
Aceptado: 12 de noviembre de 2015
Publicado en línea: 11 de abril de 2016
Fecha de publicación: enero – abril
Número de páginas impresas: 5
Número de figuras: 1
Número de Tablas: 0
eISSN: 1662-0631 (Online)
Para información adicional: https://www.karger.com/CRG
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