No se conocen los mecanismos autonómicos implicados en la hipertensión paroxística neurogénica. Presentamos la primera demostración de los cambios hemodinámicos y autonómicos precisos durante una convulsión parcial compleja.
Un director de escuela de 50 años fue investigado por una historia de 8 años de ataques de ausencia recurrentes, de naturaleza estereotipada y de inicio repentino, cada uno de los cuales duraba aproximadamente medio minuto. Se ponía pálido, sudoroso y mentalmente retraído, pero no se caía. La recuperación fue rápida y se asoció con cefalea transitoria. Las investigaciones neurológicas previas, incluyendo EEG y RMN repetidos, fueron negativas. La monitorización Holter electrocardiográfica sólo reveló bradicardia sinusal, por lo que se le realizó una prueba de inclinación de la cabeza para excluir un síncope vasovagal. Se registraron continuamente la presión arterial intraarterial y el ECG. Se colocaron agujas de microneurografía en el nervio peroneo de la pierna derecha para registrar el MNSA postganglionar eferente.1 Esta técnica permite la monitorización latido a latido y la cuantificación del MNSA (ráfagas/min) que controla el tono vascular en el músculo esquelético. A su vez, la MNSA está modulada por los cambios en la presión sanguínea a través de los barorreflejos. La presión arterial se mantiene normalmente durante la inclinación de la cabeza hacia arriba mediante el aumento de la MNSA y la vasocontricción.2
El paciente mostró inicialmente respuestas normales a la presión arterial, la frecuencia cardíaca y la MNSA a la inclinación, pero después de 10 minutos, se puso repentinamente pálido, sudoroso y se retrajo durante unos 30 segundos. No se observó pérdida de tono muscular y posteriormente confirmó que se trataba de un típico ataque de ausencia. Coincidiendo con el inicio de sus síntomas, la ANM aumentó brevemente durante 3 segundos asociada a un aumento repentino de la presión arterial de 138/95 a 222/150 mm Hg en 10 segundos. La frecuencia cardíaca aumentó simultáneamente de 65 a 98 lpm (fig. 1). Durante los 20 segundos siguientes, la presión arterial y la frecuencia cardíaca disminuyeron y se produjo una importante ráfaga de MNSA seguida de una oscilación recíproca de la presión arterial con la MNSA (0,1Hz) mientras la presión arterial alcanzaba niveles normales. Durante la recuperación, se quejó de su habitual dolor de cabeza transitorio. Las concentraciones venosas de noradrenalina (norepinefrina) fueron de 1650 pmol/l y 5250 pmol/l antes de la inclinación y durante la recuperación, respectivamente. Los valores normales en nuestro laboratorio antes y después de 10 minutos de inclinación son 456 (SD 50) y 705 (SD 74) pmol/l.3 Sus síntomas de ausencia no pudieron reproducirse aumentando rápidamente la presión arterial hasta valores similares (250/120 mm Hg durante 30 segundos) con un bolo intravenoso de epinefrina (100 μg). Una semana después, un EEG durante un ataque de ausencia similar mostró ondas agudas que surgían del área frontoparietal izquierda (fig. 2). El EEG continuo posterior y la monitorización de la presión arterial confirmaron que la actividad convulsiva focal era simultánea a la hipertensión paroxística. Los estudios con RMN mostraron una atrofia del hipocampo consistente con el diagnóstico de trastorno convulsivo parcial complejo. Sus ausencias fueron abolidas con 400 mg de carbamazepina al día y ha permanecido libre de síntomas durante 6 meses.
Registro de 2 minutos de presión arterial (PA), actividad simpática nerviosa muscular (ANSM) y frecuencia cardíaca (ECG) durante un ataque de ausencia tras 10 minutos de inclinación de la cabeza hacia arriba. A los 30 segundos se produjo un súbito repliegue mental y un rápido aumento de la MNSA*, seguido de un incremento severo y paroxístico de la presión arterial y la frecuencia cardíaca. A medida que la sangre disminuía, la MNSA aumentaba y cuando la presión arterial se normalizaba se producía un marcado cambio en la línea de base de la MNSA‡. Durante la recuperación, la presión sanguínea y el MNSA oscilaron recíprocamente (0,1 Hz)†.
Registro EEG obtenido durante el sueño ligero que muestra ondas agudas que surgen de forma máxima en el área frontotemporal izquierda. El montaje consiste en cuatro conjuntos de canales que van de anterior a posterior registrados desde las áreas parasagital derecha, parasagital izquierda, temporal derecha y temporal izquierda respectivamente.
Esta es la primera demostración de hipertensión paroxística neurogénica desencadenada por una convulsión en un paciente con convulsión parcial compleja. El diagnóstico de convulsión parcial compleja se vio apoyado por lo siguiente: cambios focales en el EEG durante una convulsión de ausencia posterior; no se reprodujeron los síntomas de ausencia durante la hipertensión paroxística inducida por fármacos; atrofia hipocampal característica en la RMN4; y respuesta completa a los fármacos anticonvulsivos. Se excluyeron otros posibles diagnósticos, como un tumor del tronco cerebral, un feocromocitoma y una estenosis de la arteria renal, mediante los correspondientes análisis de imagen y neurohormonales. Las pseudoconvulsiones se excluyeron sobre la base de los hallazgos del EEG y la rápida respuesta al tratamiento. Aunque se han encontrado aumentos rápidos de la ANM y de la frecuencia cardíaca durante los ataques de pánico, la hipertensión paroxística y la pérdida de conciencia no son características consistentes.5
El paroxismo consistió en hipertensión y taquicardia simultáneas asociadas a sudoración y palidez facial durante el ataque de ausencia. Sugerimos que esto es secundario a un aumento generalizado de la actividad simpática que causa vasoconstricción y aumento del gasto cardíaco. Esto está respaldado por (a) el aumento de la MNSA y la frecuencia cardíaca a pesar del aumento progresivo de la presión arterial; (b) el rebasamiento sintomático de la presión arterial; (c) el aumento de la noradrenalina hasta más de siete veces los niveles normales de inclinación; (d) las prominentes oscilaciones de baja frecuencia (0,1 Hz) en la presión arterial y la MNSA durante la recuperación.2 Se cree que estas oscilaciones de baja frecuencia (0,1 Hz) son secundarias a los cambios en la actividad simpática del tronco cerebral, separadas de los efectos de la respiración, que generalmente son de mayor frecuencia (0,2 Hz). Hacemos hincapié en que el aumento inicial de MNSA se produjo cuando la presión arterial estaba aumentando y, por lo tanto, no estaba mediado por el barorreflejo, como cabría esperar para las oscilaciones respiratorias o de baja frecuencia del tronco cerebral normal.
La hipótesis que planteamos es que este aumento generalizado de la actividad simpática está permitido por una interrupción transitoria de la inhibición de la retroalimentación del barorreflejo durante la convulsión. Creemos que se trata de un registro único de fallo barorreflejo transitorio caracterizado por un aumento rápido y generalizado de la actividad simpática, que anula los aferentes barorreflejos en el tronco cerebral. Hace tiempo que se sospecha que la hipertensión paroxística se produce en las crisis parciales complejas, pero hasta la fecha, la monitorización ambulatoria sólo ha demostrado cambios en la frecuencia cardíaca.6 La monitorización ambulatoria de la presión arterial latido a latido permitiría estudiar más de cerca este fenómeno y su posible relación con la muerte súbita cardíaca en pacientes epilépticos. Por último, este es un buen ejemplo de una condición médica episódica que puede ser muy difícil de diagnosticar. Ocasionalmente, cuando un episodio es visto fortuitamente en el laboratorio, podemos identificar una fisiopatología previamente sospechada pero no vista realmente.
Agradecimientos
Agradecemos el asesoramiento de los doctores M Hurrell y GJ Carroll y la asistencia técnica de la señora J Sutherland. Las figuras fueron preparadas por el Departamento de Ilustración Médica del Hospital de Christchurch.
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