Presentación del paciente
Un hombre de 42 años con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) acudió al servicio de urgencias (SU) quejándose de un empeoramiento de la falta de aire y de la dificultad respiratoria. Su necesidad de oxígeno en casa era de 2 litros por cánula nasal, y había tenido múltiples ingresos hospitalarios previos por insuficiencia respiratoria. Su ingreso más reciente fue 3 días antes de esta presentación, y había requerido un breve período de intubación endotraqueal junto con el manejo en la Unidad de Cuidados Intensivos Médicos (UCIM). Tiene un historial médico de asma infantil, abuso de polisustancias y hepatitis B y C. Tiene un historial de 45 paquetes de cigarrillos, y actualmente fuma 5-6 cigarrillos al día.
Figura 1. Gran lucencia del lóbulo superior derecho
Figura 2. Hemitórax derecho con bullas más pequeñas
La paciente estaba afebril y hemodinámicamente estable. Sin embargo, la oximetría de pulso registraba un 70% mientras la paciente recibía 4 litros de oxígeno por cánula nasal. En la exploración física, la paciente presentaba ruidos respiratorios disminuidos en la parte superior derecha del tórax y sibilancias espiratorias difusas. Una gasometría arterial (GSA) en urgencias reveló un pH de 7,23, una PaCO2 de 126 mm Hg, una PaO2 de 37 mm Hg y una SaO2 del 72%. Se obtuvo un roentograma de tórax al ingreso que reveló una gran elucubración en el lóbulo superior derecho sin evidencia de neumotórax (Figura 1). El paciente fue intubado por vía endotraqueal en el servicio de urgencias por dificultad respiratoria, y se repitió la gasometría (pH 7,39, PaCO2 83 mm Hg, PaO2 160 mm Hg y SaO2 92%) con un volumen corriente de 500 ml, sin presión positiva al final de la espiración, con una frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto y una FiO2 del 50%. Tras la intubación, el paciente fue ingresado en la UCIM y se siguió una terapia pulmonar agresiva. Se administraron esteroides intravenosos, nebulizadores frecuentes y antibióticos intravenosos. La tomografía computarizada (TC) de tórax demostró una bulla apical derecha masiva que ocupaba casi un tercio del hemitórax derecho junto con varias bullas más pequeñas que se veían por todo el pulmón derecho e izquierdo (Figura 2). El paciente mejoró posteriormente y pudo ser extubado en la mañana del segundo día de hospitalización. La gasometría posterior a la extubación con 2 litros de oxígeno por cánula nasal fue de pH 7,36, PaCO2 85 mm Hg, PaO2 55 mm Hg y SaO2 85%. Las pruebas de función pulmonar (PFT) revelaron un FEV1 de 0,39 litros (9% de lo predicho) y una FVC de 0,8 litros (16% de lo predicho).
El paciente volvió a su estado pulmonar basal tras una terapia médica y pulmonar continuada. Era evidente que la bulla gigante del lóbulo superior derecho estaba causando la compresión de su parénquima pulmonar e interfiriendo con su mecánica pulmonar. Por lo tanto, el paciente fue sometido a una toractomía derecha y a una resección con grapas de la bulla del lóbulo superior derecho (Figura 3). Había varias bullas más pequeñas distribuidas en el tejido pulmonar restante, que no se resecaron debido a su naturaleza difusa. La muestra resecada medía 9,5 cm x 5,5 cm x 4,0 cm, y representaba un tejido pulmonar benigno en el examen patológico (Figura 4). El paciente tuvo una recuperación postoperatoria sin incidentes, y fue dado de alta a su casa con una cánula nasal de 2 litros. Posteriormente, se le pudo retirar el oxígeno domiciliario y su tolerancia al ejercicio mejoró.
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| Figura 3. Resección con grapas de la bulla del lóbulo superior derecho | Figura 4. Espécimen resecado en el examen anatomopatológico |
La enfermedad pulmonar ampollosa es una causa poco frecuente de dificultad respiratoria . En pacientes con enfisema grave, se ha demostrado que las bullas enfisematosas discretas perjudican funcionalmente la mecánica pulmonar y dan lugar a una disminución de la capacidad de ejercicio e incluso a una dificultad respiratoria aguda . La mayoría de los pacientes con bullas tienen un historial significativo de tabaquismo, aunque se ha demostrado que el consumo de cocaína, la sarcoidosis pulmonar, la deficiencia de 1-antitripsina, la deficiencia de 1-antiquimotripsina, el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos y la exposición a la fibra de vidrio inhalada se asocian a las bullas pulmonares enfisematosas.
Las bullas que se agrandan lo suficiente como para comprimir el tejido pulmonar adyacente se diagnostican mejor mediante TC. Un «signo de doble pared» en la TC de tórax, que demuestra la presencia de aire a ambos lados de la pared de la bulla, significa un neumotórax asociado a la bulla. Además de la TC torácica, estos pacientes deben someterse a una gasometría y a una prueba de función pulmonar. Los pacientes deben someterse a una resección quirúrgica cuando presentan una disnea incapacitante con grandes bullas que ocupan más del 30% del hemitórax y provocan la compresión del tejido pulmonar sano adyacente. Además, la operación está indicada para los pacientes que tienen complicaciones relacionadas con la enfermedad bullosa, como infección o neumotórax.
Hay dos enfoques quirúrgicos para resecar las bullas pulmonares gigantes. La resección con grapas de toda la bulla, ya sea a través de un abordaje VATS o abierto, es la técnica más común . Se pueden utilizar tiras de pericardio a lo largo de la línea de grapas para ayudar a controlar las fugas de aire, ya que el tejido pulmonar circundante suele estar enfermo. Otro enfoque quirúrgico es la técnica de Monaldi modificada, que consiste en abrir la bulla, colocar una sutura en el cuello de la bulla y cerrar el saco torácico superior con un punto de plicatura de ida y vuelta. Ambas técnicas han demostrado ser eficaces. Dejar de fumar y una rehabilitación pulmonar agresiva también son importantes para el éxito del tratamiento de los pacientes con enfermedad pulmonar bullosa.