1. Introducción
El ventrículo derecho (VD) sigue siendo la cámara cardíaca de la que los datos científicos relativos a la estructura, la función, la adaptación a la carga o el potencial arritmogénico siguen estando por detrás de lo que conocemos del ventrículo izquierdo, a pesar de los esfuerzos más recientes en este campo. La función del VD es crítica en numerosas patologías, relacionadas con la sobrecarga de presión (como la hipertensión pulmonar, pero también la hipertensión arterial), la sobrecarga de volumen (shunts izquierda-derecha, regurgitación tricuspídea) y las enfermedades del miocardio (que pueden ser globales, del ventrículo izquierdo, o del ventrículo derecho, cardiomiopatías más específicas), así como la isquemia o el infarto del ventrículo derecho. Además, la adaptación del VD a situaciones fisiológicas más extremas (por ejemplo, hipoxia a gran altura, ejercicio de alto nivel) abre ventanas para entender su fisiología.
A pesar de los datos sobre el valor pronóstico de la función del VD, aún se debate sobre los mejores parámetros que la describen y su relevancia clínica. En los últimos años se han producido importantes avances en la imagen del ventrículo derecho, desde la imagen de la deformación miocárdica hasta la ecocardiografía en 3D y desde la resonancia magnética cardíaca hasta los estudios de acoplamiento ventriculoarterial derecho, que han contribuido a una mejor comprensión de la fisiopatología del ventrículo derecho.
2. Anatomía y fisiología del ventrículo derecho
El VD es la cámara cardíaca más anterior y está situado inmediatamente detrás del esternón. Con una forma triangular, tiene tres componentes: porción de entrada (seno), sección trabecular apical y sección de salida (cono). La pared muscular del VD es normalmente muy fina (3-5 mm), sirviendo adecuadamente para la eyección de sangre en una circulación pulmonar de baja impedancia . La pared libre del VD tiene miofibras subepicárdicas con orientación transversal y miofibras subendocárdicas dispuestas longitudinalmente de vértice a base . La capa media de fibras circunferenciales que se observa en el ventrículo izquierdo (VI) está ausente en el VD.
La forma, arquitectura y estructura del VD facilitan la comprensión de su fisiología. Debido a la curvatura del tabique interventricular (SIV) en el corazón normal, el VD se describe como una envoltura del VI. Esta forma particular, así como la conexión de los dos ventrículos a través del SIV, constituyen la dependencia interventricular. En consecuencia, en sección transversal, el VD tiene una forma de media luna que se forma debido a sus presiones más bajas, paredes más delgadas y mayor complacencia en comparación con el VI.
La contracción del VD tiene un patrón «peristáltico» longitudinal, con un retraso de 30-40 ms desde el inicio de la contracción de la pared libre del VD desde el ápice hasta el tracto de salida , lo que facilita la eyección de sangre hacia el tracto de salida en la cavidad con forma de media luna. En condiciones normales de carga, hay poco engrosamiento del eje corto, rotación y torsión.
Varios estudios han intentado comprender los mecanismos de adaptación y mala adaptación del VD a la sobrecarga de volumen y presión, respectivamente. Hace unos años, demostramos que, a niveles similares de sobrecarga de presión, el VD está menos dilatado y funciona mejor en los pacientes con estenosis pulmonar en comparación con los que padecen hipertensión arterial pulmonar (HAP) , lo que coincidía con las observaciones experimentales. Estos datos sugieren que, además de los efectos de la sobrecarga de presión sobre la función sarcomérica, deben tenerse en cuenta otros factores patogénicos. En el presente número, S. Guimaron et al. analizan los conocimientos actuales y los avances recientes de la biología molecular y el metabolismo del VD, desde las cardiopatías congénitas hasta la HAP crónica, con una vía común durante el fallo del VD de cambio metabólico glucolítico y alteración de la angiogénesis.
Además, el fallo agudo del VD se observa cada vez más en la unidad de cuidados intensivos y puede causar o agravar muchas enfermedades críticas comunes. Puede deberse a una sobrecarga aguda de presión o de volumen o a otros factores agravantes que conducen a una reducción de la contractilidad miocárdica debido a isquemia, cardiomiopatía o arritmia . J. C. Grignola y E. Domingo discuten en su artículo del presente número los mecanismos y el manejo de la disfunción aguda del VD en la unidad de cuidados intensivos.
3. Hipertensión pulmonar y cambios en el VD
Se ha demostrado que, más allá de la etiología, un elemento clave para establecer el pronóstico en los pacientes con HAP es la función del VD . El VD se ve especialmente desafiado cuando tiene que adaptarse a una poscarga crónica notablemente aumentada (hasta cuatro o cinco veces). Según la ley de Laplace, la hipertrofia miocárdica permite una tensión de pared normal, preservando inicialmente la función del VD. Sin embargo, con el tiempo, este mecanismo de adaptación se ve superado y se produce una disfunción contráctil y una dilatación del VD, con el consiguiente aumento de la tensión de la pared que estimula una mayor hipertrofia, lo que conduce a un círculo vicioso de disminución del rendimiento del VD, con la consiguiente insuficiencia del VD y, finalmente, la muerte. La evolución del fallo del VD en este contexto es muy variable. Especialmente en el contexto de las cardiopatías congénitas, como en el síndrome de Eisenmenger o la estenosis pulmonar, el rendimiento del VD puede disminuir sólo lentamente, lo que demuestra que el aumento de la poscarga no es el único determinante de la insuficiencia del VD.
Aunque los vasodilatadores pulmonares parecen haber influido en la historia natural de la HAP, ha habido pocas investigaciones que evalúen el impacto de estos fármacos en la remodelación del VD. En el estudio de N. Rai et al. del presente número, tanto el sildenafilo como el riociguat impidieron el deterioro de la función del VD, determinado por una disminución de la dilatación del VD y el restablecimiento de la fracción de eyección del VD, mientras que el riociguat también impidió la fibrosis del VD inducida por el anillado de la arteria pulmonar (un modelo de sobrecarga de presión fija del VD). Estos datos experimentales necesitan una mayor investigación en el ámbito clínico.
4. Disfunción del ventrículo derecho secundaria a una cardiopatía izquierda
Es bien sabido que la causa más frecuente de insuficiencia del VD en la práctica clínica está relacionada con la hipertensión pulmonar debida a una cardiopatía izquierda (por ejemplo, disfunción sistólica y diastólica del VI o valvulopatías del lado izquierdo) . La importancia pronóstica de la insuficiencia del VD en este contexto está bien demostrada, y han surgido datos sobre la importancia pronóstica de la disfunción del VD inducida por el ejercicio en las cardiopatías valvulares. Además, la asociación de la disfunción del VD a las valvulopatías izquierdas, aunque no se incluya en las puntuaciones de riesgo quirúrgico, se percibe a menudo como una limitación para la cirugía en estos pacientes . Las nuevas técnicas menos agresivas para la reparación valvular, como el clip mitral, pueden superar esta barrera, y M. Hünlich et al. demostraron en su artículo que la implantación del clip mitral mejoraba la presión arterial pulmonar, la regurgitación tricuspídea y el TAPSE después de 12 meses, mientras que también se producía una disminución del diámetro del TSVD.
5. Cambios miocárdicos del ventrículo derecho en enfermedades específicas
Varias enfermedades sistémicas o cardíacas pueden afectar directamente al VD. Esto se ha descrito en el caso de las miocardiopatías genéticas y no hereditarias. Por ejemplo, enfermedades como la miocardiopatía hipertrófica, la amiloidosis, la miocardiopatía de Fabry y la miocardiopatía dilatada pueden tener una afectación biventricular que se produce con mayor frecuencia en una fase tardía de la evolución de la enfermedad.
No sólo las miocardiopatías, sino también las enfermedades inmunitarias e inflamatorias con tropismo cardíaco pueden afectar también al VD. La enfermedad de Chagas es una enfermedad tropical causada por la infección por el protozoo T. cruzi, que puede estar en el origen de más del 10% de los casos de insuficiencia cardíaca en regiones endémicas (como Brasil). Como a menudo se asocia a la congestión sistémica, hace años que se iniciaron los estudios sobre la afectación del VD, y la revisión de M. M. D. Romano et al. en este número ha analizado el papel de la imagen en el diagnóstico de la afectación del VD en la miocardiopatía chagásica. Aunque no parece haber herramientas de imagen cardiovascular específicas para evaluar la afectación miocárdica en esta enfermedad infecciosa, hay un lugar para las imágenes de speckle tracking y la resonancia magnética cardíaca para identificar los cambios funcionales tempranos durante el curso de la enfermedad.
La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad que puede implicar al VD de diversas maneras. Siendo la principal causa de hipertensión arterial pulmonar (HAP) entre las enfermedades del tejido conectivo, se ha informado de que da lugar a un aumento de la poscarga de presión del VD en hasta el 12% de los casos, lo que posteriormente puede dar lugar a una insuficiencia ventricular derecha. Además, un efecto directo de la esclerodermia sobre el miocardio consiste en un aumento de la fibrosis y de las lesiones inflamatorias, y los estudios de autopsia identificaron cambios fibróticos cardíacos significativos en el 70-80% de los pacientes examinados . Además, Hachulla et al. descubrieron que la disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (VI) podía demostrarse en la IRM cardíaca en casi una cuarta parte de los pacientes con SSc. También se observó un realce tardío del contraste en el VI en una distribución no coronaria, lo que sugiere una fibrosis mediada por un proceso inflamatorio. El artículo de R. Cucuruzac et al. en el presente número proporciona una discusión en profundidad de los conocimientos actuales sobre la remodelación y la función del VD en pacientes con esclerodermia.
6. Direcciones futuras
Se justifica la realización de más estudios que investiguen la estructura y la función normales del ventrículo derecho y, especialmente, su adaptación a los estados fisiológicos (por ejemplo, el ejercicio, el embarazo) y la enfermedad. Aunque se demostró su relación con el pronóstico en la HAP, los parámetros cuantitativos de la disfunción del VD aún no se consideran parte de la estratificación del riesgo de estos pacientes, lo que demuestra un conocimiento insuficiente del mejor parámetro a seguir.
Ruxandra Jurcut
Kristina Haugaa
Andre La Gerche