El proceso de coagulación de la sangre es una actividad de varios pasos conocida como coagulación. Cuando todo el proceso de coagulación funciona correctamente, la sangre se mantiene firmemente unida en el lugar de una lesión y la hemorragia se detiene. Cuando se padece un trastorno hemorrágico, no se pueden formar coágulos fuertes con rapidez o en absoluto.
Cómo se forma un coágulo sanguíneo
La sangre está formada por muchas células diferentes -principalmente glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas-, así como por factores de coagulación. Estos y otros elementos flotan a través de los vasos sanguíneos en un líquido parecido a la paja llamado plasma.
La cascada de coagulación es un complejo proceso químico que utiliza hasta 10 proteínas diferentes (llamadas factores de coagulación de la sangre o factores de coagulación) que se encuentran en el plasma. En pocas palabras, el proceso de coagulación hace que la sangre pase de ser líquida a sólida en el lugar de la lesión. Así es como funciona el proceso:
- Lesión. Un corte en la piel o una lesión interna crea un pequeño desgarro en la pared de un vaso sanguíneo, lo que provoca el flujo de sangre.
- Constricción del vaso. Para controlar la pérdida de sangre, el vaso sanguíneo se estrecha inmediatamente (lo que se denomina constricción), lo que limita el flujo de sangre a través del vaso.
- Tapón de plaquetas. En respuesta a la lesión, se activan unas células diminutas de la sangre llamadas plaquetas. Las plaquetas se adhieren entre sí y al lugar de la herida para formar un tapón. La proteína factor de von Willebrand (VWF) ayuda a las plaquetas a adherirse entre sí y a la pared del vaso sanguíneo.
- Coágulo de fibrina. A continuación, los factores de coagulación de la sangre desencadenan la producción de fibrina, que es una sustancia fuerte, parecida a una hebra, que rodea el tapón de plaquetas y forma un coágulo de fibrina, una red parecida a una malla que mantiene el tapón firme y estable. Durante los siguientes días o semanas, el coágulo se fortalece y luego se disuelve a medida que la pared del vaso sanguíneo herido se cura.
¿Qué ocurre cuando una persona tiene un trastorno hemorrágico?
La coagulación inadecuada puede estar causada por defectos en los componentes de la sangre, como las plaquetas y/o las proteínas de coagulación, también llamadas factores de coagulación. El cuerpo produce 13 factores de coagulación. Si alguno de ellos está defectuoso o es deficiente, la coagulación de la sangre se ve afectada; puede producirse un trastorno hemorrágico leve, moderado o grave.
Cuando una persona tiene hemofilia, el vaso sanguíneo se estrecha y las plaquetas forman un tapón, pero falta o está dañada una de las proteínas del factor de coagulación esenciales para un coágulo de fibrina firme, por lo que el coágulo no se produce o no es lo suficientemente fuerte como para detener la hemorragia. Por este motivo, las personas con hemofilia sangran durante más tiempo.
Las personas con la enfermedad de von Willebrand no tienen suficiente proteína VWF o ésta no funciona correctamente. Cuando tienen una hemorragia, no son capaces de formar un tapón de plaquetas.
Además, el VWF actúa como proteína transportadora del factor VIII (FVIII), uno de los factores de coagulación del plasma. El VWF ayuda a garantizar que haya suficiente FVIII en la sangre y que llegue a donde se necesita. Sin el VWF, el FVIII se descompone en el torrente sanguíneo y es posible que no haya suficiente cantidad para detener las hemorragias.