La retina es la parte del ojo humano sensible a la luz.
A través de una capa de fotorreceptores, es capaz de convertir la luz captada en señales para el cerebro.
Hay dos tipos de fotorreceptores: los bastones y los conos.
Los bastones son los responsables de la visión periférica, y se encuentran fuera de la parte central de la retina. Hay unos 120 millones de ellas, y son responsables de la visión nocturna, porque son muy sensibles a la luz de baja intensidad. Son completamente ciegos a la luz de alta intensidad, por lo que no son importantes para la visión diurna ni para la agudeza visual. Como no son capaces de distinguir los colores, producen una visión acromática.
Los huesos, cuyo número varía entre 6 y 7 millones, son los responsables de la agudeza visual del ojo humano (la capacidad del ojo para resolver y captar los pequeños detalles de un objeto) y de distinguir los colores. Se concentran en la pequeña parte central de la retina, conocida como fóvea central, que mide 0,3 milímetros y carece de bastones.
Hay tres tipos de conos:
– Conos rojos, que representan el 64% del total, también conocidos como conos L (máximamente sensibles a la luz de onda larga).
– Conos verdes, que representan el 32% del total, también conocidos como conos M (máximamente sensibles a la luz de onda media).
– Conos azules, que representan entre el 2 y el 7% del total, también conocidos como conos S (máximamente sensibles a la luz de onda corta).
En la imagen anterior vemos el pico de percepción de la luz del cono rojo a 565 nm, el pico del cono verde a 535 nm y el pico del cono azul a 430 nm. Aunque cada clase de fotorreceptor es más sensible a las longitudes de onda de la luz en el pico de sensibilidad, todos los fotorreceptores también perciben otros colores alrededor del pico, y existe un solapamiento con los colores percibidos por otras clases de conos. Tenga en cuenta que los nombres de los tipos de conos (rojo, verde y azul) no significan que esos conos SOLO «vean» esos colores, sino que cada uno es sensible a una amplia gama de colores/longitudes de onda. Los tres tipos de conos son necesarios para proporcionar nuestra capacidad de ver TODOS los colores.
Los conos son, por tanto, responsables tanto de la agudeza visual como de la distinción de los colores. Los sensibles a la luz verde y a la luz roja se concentran en la fóvea, y son mucho más numerosos, mientras que los sensibles a la luz azul se sitúan fuera de la fóvea y son una pequeña minoría.
En la estructura de los fotorreceptores se pueden identificar tres partes:
1) un segmento externo, caracterizado por estructuras membranosas (denominadas discos), situadas en las que se encuentran los pigmentos que reaccionan al estímulo de los fotones (luz que viene en «paquetes» conocidos como cuantos).
2) un segmento interno, caracterizado por la presencia de los orgánulos internos como la mitocondria, el aparato de Golgi, etc, indispensables para el metabolismo celular y el núcleo.
3) la terminación sináptica, que permite la transmisión de las señales del fotorreceptor a las células bipolares mediante la transmisión bioquímica sináptica entre células nerviosas (gracias a unas moléculas llamadas neurotransmisores).
En la imagen superior, a la derecha, vemos los bastones y los conos empaquetados en la retina humana. La parte superior es el segmento externo.
Cada bastón y cada cono (S, M y L) contienen un compuesto pigmento-proteico específico, llamado fotopigmento, que se encuentra en el segmento externo de los fotorreceptores.
Los bastones tienen RHODOPSINA
Los conos S tienen S-OPSINA
Los conos M tienen M-OPSINA
Los conos L tienen L-OPSINA
Sin estas proteínas, los conos no pueden captar la luz.
En la siguiente imagen vemos el segmento exterior de un bastón, compuesto por discos:
En cada disco hay miles de proteínas OPSIN incrustadas.
La situación es muy similar para los conos.
En los humanos los discos de cada cono contienen las proteínas OPSIN de tipo S, M y L, exclusivamente un solo tipo para cada cono.
La forma de las proteínas OPSIN es como una cadena que pasa por 7 veces dentro del disco, como podemos ver en la siguiente imagen:
Modelo estructural de la rodopsina mostrando siete componentes transmembrana y el sitio de unión para la retina
Hay unas 20.000 proteínas incrustadas en cada disco y unos 100 discos por cada cono para un total de unos 2 millones de proteínas OPSIN por cono.
Sin estas proteínas el cono es incapaz de captar la luz porque estas proteínas convierten la luz en señal química iniciando un proceso llamado ‘fototransducción’.
Para saber más sobre los fotorreceptores y la fototransducción visite la web de Webvision. BCM Families Foundation agradece a Webvision las imágenes de esta sección.
Para saber más sobre los fotorreceptores y la visión del color, consulte:
– Debarshi Mustafi, Andreas H. Engel, Krzysztof Palczewski ‘Structure of Cone Photoreceptors – Review.’ Progreso en la investigación de la retina y el ojo 28 (2009) 289-302. PMID: 19501669.
– Jay Neitz, Joseph Carroll y Maureen Neitz ‘Color Vision.’ Optics and Photonics News 12(1):26-33, Jan-2001.
– Webvision – The Organization of the Retina and Visual System
– Katherine Mancuso, Matthew C. Mauck, James A. Kuchenbecker, Maureen Neitz, and Jay Neitz, ‘A Multi-Stage Color Model Revisited: Implications for a Gene Therapy Cure for Red-Green Colorblindness’ 2010 R.E. Anderson et al. (eds.), Retinal Degenerative Diseases, Advances in Experimental Medicine and Biology 664. PMID: 20238067.
Qué ocurre en las personas con MCA
Las personas con MCA no tienen las opsinas M y L, por lo que la retina es capaz de captar la luz sólo con los bastones y los conos azules. Por lo tanto, cuando la luz de onda media (verde) o la luz de onda larga (roja) entra en el ojo, en los enfermos de MCA no envía un mensaje al cerebro, provocando en su lugar malestar (fotofobia). Lo mismo ocurre con la luz blanca, que se compone de una mezcla de luz roja, verde y azul.
Los investigadores están estudiando los fotorreceptores L y M en los monocromáticos de conos azules para ver si hay un número suficiente de conos que permita considerar la terapia génica como una cura para la BCM.
El estudio de investigación A.V. Cideciyan et al. ‘Human Cone Visual Pigment Deletions Spare Sufficient Photoreceptors to Warrant Gene Therapy’, HUMAN GENE THERAPY 24:993-1006, 2013 PMID: 24067079, se ha llevado a cabo con la ayuda de la BCM Families Foundation y muestra que, en algunos pacientes de BCM con deleciones genéticas, hay suficientes conos con segmentos externos detectables que fueron acortados anormalmente, para justificar la terapia génica.