Resumen
En los pacientes de edad avanzada, en los que las complicaciones inducidas por la biopsia podrían ser mayores que el beneficio, la identificación de masas pancreáticas es generalmente referida como sinónimo de cáncer de páncreas y los pacientes son descartados sin más opciones que los cuidados paliativos y de apoyo. No obstante, no todos los tumores pancreáticos son cánceres y, por lo tanto, es necesario investigar diagnósticos alternativos, especialmente cuando los pacientes no son aptos para procedimientos diagnósticos invasivos. En este caso, presentamos un caso de un paciente de edad avanzada que ingresó en una división de medicina interna por un cáncer de páncreas previamente diagnosticado. La reevaluación del diagnóstico permitió identificar la masa pancreática como una manifestación de pancreatitis focal en el contexto de una enfermedad relacionada con la IgG4. En consecuencia, el paciente fue tratado con esteroides con una rápida mejoría clínica. Este caso clínico sugiere que las enfermedades autoinmunes deben considerarse siempre en el diagnóstico diferencial de las masas pancreáticas de los ancianos.
1. Introducción
En los ancianos, la identificación de masas pancreáticas suele considerarse suficiente para el diagnóstico de cáncer de páncreas y, por tanto, sólo se prescriben cuidados paliativos y de apoyo. Según varias directrices, la biopsia con aguja fina sólo se recomienda en pacientes con lesiones no resecables para confirmar el diagnóstico y ayudar en la toma de decisiones sobre la quimioterapia y la radioterapia. Por lo tanto, en los pacientes de edad avanzada, la evaluación del riesgo-beneficio de este procedimiento y la falta de indicaciones de quimioterapia suelen excluir la realización de biopsias invasivas. No obstante, los clínicos deben tener en cuenta que no todos los tumores pancreáticos son cánceres. En particular, los clínicos deben plantear un dilema diagnóstico entre el cáncer de páncreas intratable y la pancreatitis crónica focal generalmente tratable, con sus diversas presentaciones. Aquí, reportamos un caso de un tumor pancreático intratable previamente reportado que, en la reevaluación del diagnóstico, resultó en una pancreatitis focal en el contexto de una enfermedad relacionada con la IgG4.
2. Presentación del caso
En 2013, un varón de 87 años fue ingresado en un hospital periférico italiano, sufriendo dolor abdominal, pérdida de peso, ictericia y malestar. Se realizó una tomografía computarizada (no mostrada) del abdomen que reveló la presencia de una masa pancreática con infiltración difusa del borde del órgano y posible afectación del estómago. Este enfoque de imagen era altamente sospechoso para el diagnóstico de cáncer de páncreas. Debido a la edad de la paciente y al compromiso de su estado funcional, se consideró que la paciente no era apta para la biopsia pancreática y fue dada de baja del hospital. No se le ofreció ningún tratamiento específico, salvo la terapia paliativa. En casa, las condiciones del paciente fueron fluctuantes durante los meses siguientes y se caracterizaron por la angustia emocional debido al presunto diagnóstico. Un año después, el paciente presentó ictericia colestática (bilirrubina total 7,2 mg/dL, bilirrubina directa 5,4 mg/dL, fosfatasa alcalina 588 U.I./L, y gamma-glutamiltransferasa 342 U.I./L), inflamación bilateral de las glándulas salivales, linfadenopatías difusas y empeoramiento de las condiciones clínicas generales. Por ello, fue ingresado en el servicio de urgencias de nuestro hospital y posteriormente trasladado a nuestra división de medicina interna, con el diagnóstico de progresión de cáncer de páncreas. Sin embargo, la prolongada supervivencia de este paciente, en relación con el presunto diagnóstico de cáncer agresivo, y el estado general de rendimiento nos llevaron a reevaluar el diagnóstico de cáncer de páncreas. La TC confirmó la presencia de la masa pancreática (Figuras 1(a) y 1(b)). Para evaluar mejor la naturaleza de la masa pancreática, se realizó una RMN. Como se indica en la figura 2, esta lesión era altamente sospechosa de ser de origen inflamatorio. Además, la inflamación de las glándulas salivales y la adenopatía difusa de la paciente eran sugerentes de un trastorno inmunológico, con afectación pancreática focal. Entre los diagnósticos más probables, nos centramos en la enfermedad relacionada con la IgG4 y la enfermedad de Castleman . Los marcadores rutinarios de autoinmunidad (anticuerpos antinucleares, anti-dsDNA y test de Reuma) fueron negativos, así como el pANCA y el cANCA. Sin embargo, se observó un nivel sérico elevado de inmunoglobulina policlonal (IgG 2922 mg/dL). Debido a la edad de la paciente y a la historia previa muy exigente desde el punto de vista emocional, decidimos evitar que la paciente necesitara una adenopatía o una biopsia de las glándulas salivales y limitar el análisis al dosaje de inmunoglobulina IgG4. El elevado dosaje de IgG4 (IgG4 1070 mg/dL, (valores normales 20-250 mg/dL)) era altamente sugestivo de enfermedad relacionada con la IgG4. El paciente recibió dosis bajas de esteroides con una mejora repentina y dramática de las condiciones clínicas, reversión de la inflamación de las glándulas salivales y de las adenopatías, y desaparición de los signos/síntomas abdominales. Tras un seguimiento de siete meses, el paciente no presentó ningún síntoma ni signo patológico y el estado de rendimiento mejoró sustancialmente.
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Discusión
Este caso clínico nos enseña claramente que no todas las masas pancreáticas son sinónimo de cáncer de páncreas. Este concepto tiene implicaciones relevantes sobre todo en pacientes de edad avanzada en los que la identificación de una masa pancreática generalmente no se diagnostica más con biopsias. Si la edad o el estado clínico no permiten la realización de una biopsia de la lesión pancreática, se recomienda encarecidamente evaluar todos los diagnósticos alternativos, aunque sean poco frecuentes. En particular, los clínicos deben considerar siempre las lesiones inflamatorias focales del páncreas como diagnósticos alternativos. En este caso, informamos del diagnóstico alternativo de una enfermedad relacionada con la IgG4. La enfermedad relacionada con la IgG4 es una enfermedad inmunomediada caracterizada patológicamente por la infiltración de células plasmáticas portadoras de IgG4 con fibrosis asociada en los órganos implicados. El sello histopatológico de la enfermedad relacionada con la IgG4 es un denso infiltrado linfoplasmocítico caracterizado por al menos 10 células positivas a la IgG4 por campo de alta potencia y organizado en un patrón estoriforme . Además, se observa una flebitis obliterativa y un infiltrado de eosinófilos. Estos infiltrados suelen afectar a las glándulas lagrimales, las glándulas salivales y el páncreas, pero otros órganos podrían mostrar una infiltración similar. En esta paciente, aunque el diagnóstico no estaba respaldado por la biopsia de la lesión, se sospechaba que se trataba de una enfermedad relacionada con la IgG4 en base a los datos clínicos y de laboratorio (un trastorno inflamatorio pancreático con afectación de las glándulas salivales y adenopatías y un nivel sérico elevado de IgG4). El tratamiento suele consistir en dosis bajas de corticoides con buenas tasas de respuesta y mejora prolongada de la calidad de vida.
Consentimiento
Antes de la presentación de este trabajo, se recibió un consentimiento informado del paciente.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no hay ningún conflicto de intereses relevante para este informe de caso.
Contribución de los autores
Alessandro Morotti y Dario Gned han contribuido a partes iguales a este trabajo.
Agradecimiento
Los autores agradecen a todos los miembros de la División de Medicina Interna III, en el Hospital San Luigi, Orbassano, Italia.