Biología sin límites

Priones

Los priones, llamados así por ser proteínicos, son partículas infecciosas, más pequeñas que los virus, que no contienen ácidos nucleicos (ni ADN ni ARN). Históricamente, la idea de un agente infeccioso que no utilizara ácidos nucleicos se consideraba imposible, pero los trabajos pioneros del biólogo Stanley Prusiner, galardonado con el Premio Nobel, han convencido a la mayoría de los biólogos de que tales agentes existen realmente.

Se ha demostrado que las enfermedades neurodegenerativas mortales, como el kuru en humanos y la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en el ganado vacuno (comúnmente conocida como «enfermedad de las vacas locas»), se transmiten a través de priones. La enfermedad se propagaba por el consumo de carne, tejido nervioso u órganos internos entre miembros de la misma especie. El kuru, originario de Papúa Nueva Guinea, se propagó de humano a humano a través del canibalismo ritual. La EEB, detectada originalmente en el Reino Unido, se propagó entre el ganado por la práctica de incluir tejido nervioso del ganado en los piensos para otro ganado. Los individuos con kuru y EEB muestran síntomas de pérdida de control motor y comportamientos inusuales, como estallidos incontrolados de risa con el kuru, seguidos de la muerte. El kuru se controló induciendo a la población a abandonar su canibalismo ritual.

Por otro lado, inicialmente se pensó que la EEB afectaba sólo al ganado vacuno. El ganado que moría de EEB había desarrollado lesiones o «agujeros» en el cerebro, haciendo que el tejido cerebral se pareciera a una esponja. Sin embargo, más adelante se demostró que una encefalopatía similar en los seres humanos, conocida como variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), podía adquirirse por el consumo de carne de vacuno procedente de animales con EEB, lo que provocó la prohibición por parte de varios países de la importación de carne de vacuno británica y causó un considerable daño económico a la industria de la carne de vacuno británica. La EEB sigue existiendo en varias zonas. Aunque es una enfermedad rara, los individuos que adquieren la ECJ son difíciles de tratar. La enfermedad se transmite de persona a persona por vía sanguínea, por lo que muchos países han prohibido la donación de sangre procedente de regiones asociadas a la EEB.

La causa de las encefalopatías espongiformes, como el kuru y la EEB, es una variante estructural infecciosa de una proteína celular normal llamada PrP (proteína priónica). Esta variante es la que constituye la partícula priónica. La PrP existe en dos formas: PrPc, la forma normal de la proteína, y PrPsc, la forma infecciosa. Una vez introducida en el organismo, la PrPsc contenida en el prión se une a la PrPc y la convierte en PrPsc. Esto conduce a un aumento exponencial de la proteína PrPsc, que se agrega. La PrPsc se pliega de forma anormal; la conformación (forma) resultante es directamente responsable de las lesiones que se observan en el cerebro del ganado infectado. Así, aunque no exento de detractores entre los científicos, el prión parece ser una forma totalmente nueva de agente infeccioso; el primero que se encuentra cuya transmisión no depende de genes hechos de ADN o ARN.

Ejemplo de la formación de un prión: (a) La proteína priónica normal endógena (PrPc) se convierte en la forma causante de la enfermedad (PrPsc) cuando se encuentra con esta forma variante de la proteína. La PrPsc puede surgir de forma espontánea en el tejido cerebral, especialmente si está presente una forma mutante de la proteína, o puede ocurrir a través de la propagación de priones mal plegados consumidos en los alimentos al tejido cerebral. (b) Este tejido cerebral infectado por priones, visualizado mediante microscopía óptica, muestra las vacuolas que le dan una textura esponjosa, típica de las encefalopatías espongiformes transmisibles.

Los viroides son patógenos vegetales: pequeñas partículas de ARN circulares de una sola hebra que son mucho más simples que un virus. No tienen una cápside o envoltura exterior, pero, al igual que los virus, sólo pueden reproducirse dentro de una célula huésped. Sin embargo, los viroides no fabrican ninguna proteína. Sólo producen una única y específica molécula de ARN. Todavía no se han identificado las enfermedades humanas causadas por los viroides.

Las plantas infectadas por viroides son responsables de la pérdida de cosechas y de millones de dólares en ingresos agrícolas cada año. Algunas de las plantas que infectan son las patatas, los pepinos, los tomates, los crisantemos, los aguacates y los cocoteros.

Patatas infectadas por un viroide: Estas patatas han sido infectadas por el viroide del tubérculo fusiforme de la patata (PSTV). Suele propagarse cuando se utilizan cuchillos infectados para cortar patatas sanas, que luego se plantan.