Sklerosierende Mesenteritis: Eine seltene Ursache für eine Dünndarmobstruktion

Abstract

Die sklerosierende Mesenteritis fällt in ein Spektrum primärer idiopathischer entzündlicher und fibrotischer Prozesse, die das Mesenterium betreffen. Die genaue Ätiologie ist nicht geklärt, obwohl die folgenden Assoziationen festgestellt wurden: abdominale Chirurgie, Trauma, Autoimmunität, paraneoplastisches Syndrom, Ischämie und Infektion. Das Fortschreiten der sklerosierenden Mesentritis kann zu einem Darmverschluss führen, eine seltene Komplikation dieser seltenen Erkrankung. Wir berichten über den Fall einer 66-jährigen Frau mit abdominalen Schmerzen, bei der ein Dünndarmverschluss festgestellt wurde, der eine Laparotomie und eine partielle Dünndarmresektion erforderte. Die Pathologie des resezierten Gewebes stimmte mit einer sklerosierenden Mesenteritis überein, einer seltenen Ursache eines Dünndarmverschlusses. Die sklerosierende Mesenteritis hat unterschiedliche Progressionsraten, und es gibt keinen Konsens über die optimale Behandlung. Ärzte sollten die sklerosierende Mesenteritis in der Differentialdiagnose eines Dünndarmverschlusses in Betracht ziehen.

© 2016 The Author(s). Published by S. Karger AG, Basel

Einführung

Die sklerosierende Mesenteritis ist eine seltene idiopathische entzündliche und fibrotische Erkrankung, die primär das Dünndarm-Mesenterium betrifft. Das Spektrum dieser Erkrankung umfasst Begriffe wie mesenteriale Lipodystrophie, mesenteriale Pannikulitis, mesenteriale Sklerose und retraktile Mesenteritis . Die Integrität der mesenterialen Gefäße und des gastrointestinalen Lumens ist durch den Masseneffekt beeinträchtigt, was zu den klinischen Befunden führt. Zu den häufigsten systemischen Manifestationen gehören Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Gewichtsverlust und selten Aszites und Dünndarmobstruktion. Bei der körperlichen Untersuchung fällt eine abdominelle Empfindlichkeit und eine abdominelle Masse auf, die oft im linken oberen Quadranten oder im Epigastrium bei bis zu 50 % der Patienten palpiert wird. Die Masse ist oft tief und schlecht definiert. Der Untersuchungsbefund ist oft unspezifisch, so dass eine Bildgebung unerlässlich ist. Das bildgebende Verfahren der Wahl ist eine zweiphasige abdominale Computertomographie (CT). Der häufigste Befund im CT ist eine Weichteilmasse im Dünndarm-Mesenterium. Zwei Zeichen, die auf dem CT zu sehen sind, nämlich „Fettring“ und „Tumor-Pseudokapsel“, gelten als einigermaßen spezifisch für eine mesenteriale Pannikulitis. Immunhistochemische Färbungen können ebenfalls hilfreich sein, wobei IgG4 am vielversprechendsten ist. Unser Fall zeigt einen seltenen Fall von Dünndarmverschluss durch sklerosierende Mesenteritis mit immunhistochemischer Färbung für IgG4, was die Diagnose dieser seltenen Ursache eines Dünndarmverschlusses unterstützt.

Fallbericht

Eine 66-jährige kaukasische Frau stellte sich mit einer akuten Verschlimmerung einer mehrjährigen Geschichte von intermittierenden periumbilikalen Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall vor. Sie hatte in der Vergangenheit eine umfangreiche Untersuchung mit mehreren CT-Scans, oberen Endoskopien und Koloskopien ohne signifikante Befunde. In der Anamnese finden sich ein leichter Reflux und eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung. Sie nahm Tiotropium, Esomeprazol und bei Bedarf Doxylaminsuccinat für den Schlaf ein. Bei ihrer aktuellen Vorstellung berichtete sie über diffuse abdominelle Schmerzen und Blähungen mit fehlendem Flatus seit 1-2 Tagen. Bei der Untersuchung war ihr Abdomen aufgebläht, perkussionsfähig und hatte leicht erhöhte Darmgeräusche. Es wurde ein komplettes Blutbild mit einem Hämoglobin von 14,3 g/dl (Normalwert 12,0-16,0 g/dl), einer Anzahl weißer Blutkörperchen von 9,2 k/μl (nl 4,5-11,0 k/μl) und einer Thrombozytenzahl von 385 k/μl (Normalwert 150-440 k/μl) erstellt. Eine Erythrozytensedimentationsrate und C-reaktives Protein wurden nicht erhoben. Sie unterzog sich einer CT-Untersuchung, die mäßigen Aszites und dilatierte Dünndarmschlingen zeigte, die mit einer Dünndarmobstruktion vereinbar sind. Die folgenden Malignitätsmarker waren alle im Normalbereich: Karzinom-Antigen 125 war 6, Kohlenhydrat-Antigen 19-9 war 8 und Karzinoembryonales Antigen war 0,7. Ein nasogastraler Tubus wurde zur Dekompression gelegt, und sie wurde NPO (nichts durch den Mund) gemacht. Die Allgemeinchirurgie wurde hinzugezogen, und es wurde entschieden, sie zu operieren. Sie unterzog sich einer Laparotomie mit einer distalen Dünndarmresektion mit einer primären Anastomose. Bei der groben Inspektion wies das distale Ileum eine verdickte Darmwand und ein verengtes Lumen auf. Bei der histologischen Untersuchung wurden Entzündungszellen und Fibroblasten identifiziert. Eine spezielle immunhistologische Färbung war positiv für IgG4. Die histologischen Präparate sind in Abbildung 1a und b dargestellt. Postoperativ erholte sich die Patientin gut und konnte nach Hause entlassen werden. Sie unterzog sich einer weiteren MRT-Enterographie des Dünndarms, bei der keine verbleibende Erkrankung festgestellt wurde. Sie bleibt asymptomatisch, abgesehen von einem gelegentlichen losen Stuhlgang 1 Jahr nach der Operation, und nimmt keine Erhaltungsmedikation ein. Ihre Bauchschmerzen sind nicht wieder aufgetreten, und ihr Gewicht ist stabil geblieben.

Diskussion

Die sklerosierende Mesenteritis ist eine seltene entzündliche und fibrosierende Erkrankung unbekannter Ätiologie, die erstmals 1924 von Jura beschrieben wurde. Diese Erkrankung betrifft bei westlichen Patienten vor allem das Fettgewebe des Dünndarm-Mesenteriums, während bei japanischen Patienten häufig auch das Dickdarm-Mesenterium betroffen ist. Das Spektrum umfasst unterschiedliche Grade der Entzündung des Mesenterialfetts, was zu einem breiten und variablen histologischen Erscheinungsbild führt. Mehrere mögliche ursächliche Faktoren wurden festgestellt, darunter abdominale Chirurgie und Trauma, Autoimmunprozesse, ischämische Verletzungen und Infektionen, obwohl die genaue Ätiologie unbekannt ist.

Die sklerosierende Mesenteritis präsentiert sich oft mit unspezifischen Symptomen, die sich auf die mesenteriale Masse beziehen, die den Darm, die Blutgefäße und die Lymphgefäße umhüllt, was zu abdominalen Schmerzen, Darmverschluss, Ischämie und möglicherweise chylosem Aszites führt und die Diagnose erschwert. In der Studie von Akram et al., die 92 Fälle von sklerosierender Mesenteritis untersuchte, waren die häufigsten Symptome Bauchschmerzen (70%), Blähungen und Völlegefühl (26%), Durchfall (25%) und Gewichtsverlust (23%). Sklerosierende Mesenteritis scheint Männer doppelt so häufig zu betreffen wie Frauen und wird gewöhnlich im 6. oder 7. Die Blutuntersuchungen sind in der Regel normal, wie es auch bei unserem Patienten der Fall war. Gelegentlich kann eine Erhöhung der Erythrozytensedimentationsrate, Neutrophilie oder Anämie beobachtet werden. Die Koloskopie ist in der Regel normal, da es sich um eine extrinsische Erkrankung des Darms handelt, die primär das Dünndarm-Mesenterium betrifft. Es gibt eine Assoziation zwischen sklerosierender Mesenteritis und fibrosklerotischen Erkrankungen, die andere Organe betreffen, was darauf hindeutet, dass diese Erkrankungen ein Spektrum von Erkrankungen darstellen, die zur Entzündung und Fibrose mehrerer Organe führen.

Die grobe Pathologie und die histologischen Befunde dieses Patienten stimmen mit der Diagnose einer sklerosierenden Mesenteritis überein. Bei der Untersuchung des Bruttopräparats wurde eine diffuse Mesenterialverdickung festgestellt. Mikroskopisch waren Fibrose und chronische Entzündung zu sehen (Abb. 1a). Die Spezialfärbung für unseren Patienten war positiv für IgG4-positive Plasmazellen (Abb. 1b), was mit der Diagnose einer sklerosierenden Mesenteritis übereinstimmt und diese unterstützt. Der Serum-IgG4-Spiegel unseres Patienten war mit 103 mg/dl ebenfalls erhöht (Normalwert 4-86 mg/dl). Einige Serien haben gezeigt, dass eine Untergruppe von Patienten mit sklerosierender Mesenteritis Läsionen haben, die reichlich für IgG4 färben, und einige haben vorgeschlagen, dass sklerosierende Mesenteritis zur Klasse der IgG4-verwandten sklerosierenden Erkrankungen gehören könnte. In der Studie von Akram et al. wiesen 33 % der Fälle eine reichliche Gewebsinfiltration von IgG4-positiven Plasmazellen auf. Die immunhistochemische Färbung zeigte eine reichliche Gewebsinfiltration von IgG4-positiven Plasmazellen, sowie CD3-positive T-Zellen und CD19/CD20-positive B-Zellen in einigen Fällen.

Eine abdominelle Masse ist der häufigste Befund bei der CT-Untersuchung und wird oft als Neoplasma fehldiagnostiziert. In der Studie von Kipfer et al. war eine Masse im linken oberen Quadranten der häufigste und meist auch einzige Befund bei der körperlichen Untersuchung. Kipfer et al. beschrieben drei Muster der Mesenterialbeteiligung: Typ I war der häufigste und wies eine diffuse Mesenterialverdickung auf; Typ II beinhaltete eine diskrete Masse, und Typ III ist der am wenigsten häufige mit mehreren diskreten Massen. Die sklerosierende Mesenteritis wird allgemein als sehr selten angesehen, obwohl eine retrospektive Studie von CT-Bildern, die aus verschiedenen Gründen durchgeführt wurden, eine Prävalenz von 0,6 % nahelegt.

Der häufigste Befund im CT ist eine Weichteilmasse innerhalb des Dünndarm-Mesenteriums. Zwei Zeichen, die im CT zu sehen sind, „Fettring“ und „tumorale Pseudokapsel“, gelten als einigermaßen spezifisch für eine mesenteriale Pannikulitis . Das „Fettring“-Zeichen ist auf den Erhalt des Fetts in der Nähe der Mesenterialgefäße zurückzuführen, während die „tumorale Pseudokapsel“ die Trennung des unbeteiligten Mesenteriums vom entzündeten Fett durch ein Gewebeband darstellt. Einige haben über eine erhöhte Assoziation mit malignen Erkrankungen wie Lymphomen, urogenitalen oder gastrointenstinalen Adenokarzinomen berichtet, obwohl dies unklar ist. In der Studie von Daskalogiannaki et al. hatten 69 % der Patienten mit mesenterialer Pannikulitis, die mittels CT-Scan diagnostiziert wurde, ein koexistierendes Malignom.

Die Differentialdiagnose umfasst andere Erkrankungen, die das Mesenterium betreffen können, einschließlich Lymphome, Desmoid-Tumoren, Karzinoid-Tumoren, Karzinomatose, Amyloidose und mesenteriale Fibromatose. Die definitive Diagnose erfordert eine chirurgische Exzision, obwohl die Diagnose oft auf der Grundlage der Befunde im CT-Scan gestellt wird. Es wird angenommen, dass die Krankheit in der Mehrzahl der Fälle einen gutartigen, stabilen oder langsam fortschreitenden Verlauf hat, obwohl es Fälle von schnell tödlich verlaufender Krankheit gibt. Es gibt keinen Konsens über die optimale Behandlung, und zahlreiche Mittel wie Steroide, Colchicin, Azathioprin, Tamoxifen und andere wurden mit unterschiedlichem Erfolg eingesetzt. Ein chirurgischer Eingriff ist in der Regel bei einem Dünndarmverschluss indiziert, wie es bei unserem Patienten der Fall war. Viele der Behandlungsmethoden sind aufgrund der Seltenheit der Erkrankung anekdotisch, obwohl eine vorgeschlagene Therapie für Patienten mit nicht-obstruktiven Symptomen eine Kombination von Tamoxifen mit einem Prednison-Taper über 3 Monate ist.

Die sklerosierende Mesenteritis ist eine seltene Ursache für einen Dünndarmverschluss mit unterschiedlichem Grad der Progression. Aufgrund der unspezifischen Symptome ist die Diagnose oft schwierig. CT-Scans sind oft suggestiv, aber nicht unbedingt diagnostisch. Es wurden verschiedene Behandlungsmethoden angewandt, die jedoch oft nur anekdotisch sind. Kliniker müssen ein hohes Maß an Verdacht auf die Krankheit aufrechterhalten, und diese muss in die Differentialdiagnose eines Falles von Dünndarmobstruktion einbezogen werden.

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