Abstract
Die pulmonalen Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes können in ihrer Schwere von leicht bis lebensbedrohlich reichen und können bei Frauen, die gerade erst entbunden haben, besonders ausgeprägt sein. Wir stellen im Folgenden eine siebzehnjährige Patientin vor, die einen Monat postpartal einen Befund hatte, der mit einer akuten infektiösen Pneumonie übereinstimmte und bei der nach weiterer Rückfrage und Zeitablauf eine schwere Pneumonitis aufgrund eines systemischen Lupus erythematodes diagnostiziert wurde.
1. Einleitung
Der pulmonale systemische Lupus erythematodes (SLE) ist in der Regel eine Spätmanifestation der Erkrankung. Allerdings können Patienten mit latentem SLE pulmonale Symptome aufweisen, ohne die formalen Kriterien für eine Diagnose zu erfüllen. Darüber hinaus können bei rheumatologisch asymptomatischen Patienten abnorme Lungenfunktionstests und/oder Röntgenaufnahmen des Brustkorbs festgestellt werden . Die klinische Präsentation der rheumatologischen Lungenerkrankung kann alle anatomischen und histologischen Komponenten des Atmungssystems betreffen, deren Symptome Husten mit oder ohne Schleimproduktion, Hämoptyse, Dyspnoe, pleuritische Schmerzen oder Hypoxämie umfassen, wobei die Lungenbeteiligung letztlich entweder einseitig oder beidseitig sein kann . Pleuritis ist die häufigste pulmonale Beschwerde bei erwachsenen Patienten (45-60% der Fälle) und wird in 50-83% der Autopsien von Lupus-Patienten festgestellt. Bei Kindern, bei denen SLE diagnostiziert wird, ist eine Lungenbeteiligung häufig, kann potenziell lebensbedrohlich sein und sogar den Beginn der Erkrankung ankündigen, wobei das häufigste Lungensymptom in dieser Altersgruppe Brustschmerzen sind.
Die akute Lupus-Pneumonitis kann sowohl klinisch als auch röntgenologisch eine akute infektiöse Pneumonie sehr gut imitieren. Klinisch präsentieren sich beide mit Dyspnoe, Fieber und Brustschmerzen. Röntgenologisch zeigen sowohl die SLE-Pneumonitis als auch die infektiöse Pneumonitis fleckige Bereiche mit Konsolidierung, Traktionsartelektasen, wabenförmigen Veränderungen oder Pleuraergüssen.
Während der Schwangerschaft oder kurz nach der Entbindung haben Frauen mit zuvor diagnostiziertem SLE ein höheres Risiko für Präeklampsie, Fehlgeburt, intrauterine Wachstumsverzögerung des Fötus, Frühgeburt, zusätzlich zur Verschlimmerung ihrer Grunderkrankung, Verschlechterung der Nierenfunktionsstörung und Hypertonie sowie venösen Thromboembolien .
Wir berichten im Folgenden über eine siebzehnjährige Afroamerikanerin, die einen Monat postpartal über pleuritische Brustschmerzen und Husten seit zwei Wochen klagte. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte eine rechts basilare Trübung und beidseitige Pleuraergüsse, die zunächst als Lungenentzündung diagnostiziert wurden, sich aber später als Teil einer SLE-Ersterkrankung herausstellten.
2. Fallbericht
Eine 17-jährige Afroamerikanerin mit negativer Anamnese, außer intermittierendem Asthma, kam in die Notaufnahme und klagte über Husten und Brustschmerzen in den letzten zwei Wochen, zusätzlich zu Rippenschmerzen, Rückenschmerzen und Schwäche seit etwa einem Monat. Die Brustschmerzen hatten sich in den letzten Tagen bei tiefer Inspiration verschlimmert. Die Schmerzen waren anders als das, was die Patientin zuvor im Zusammenhang mit akuten Asthmaexazerbationen erlebt hatte, und waren refraktär gegenüber der Behandlung mit Beta-Agonisten.
Einen Monat zuvor hatte sie nach einer unauffälligen Schwangerschaft und Entbindung ein Kind in der 32. Zwei Wochen vor dieser Vorstellung war die Patientin wegen ähnlicher Symptome in einer anderen Notaufnahme gesehen worden. Bei der Untersuchung in der Notaufnahme wurde festgestellt, dass die Patientin afebril war und die Pulsoximetrie eine Sättigung von 98 % bei Raumluft aufwies. Ein Elektrokardiogramm zeigte eine Sinustachykardie mit 110 Schlägen pro Minute mit möglicher Vergrößerung des linken Vorhofs und keine S-T-Segment- oder T-Wellen-Anomalien. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte eine basilare Trübung rechts und einen beidseitigen Pleuraerguss, der die Diagnose einer Lungenentzündung bestätigte (Abbildung 1). Die Behandlung mit intravenösen Antibiotika wurde eingeleitet und die Patientin auf die Kinderstation verlegt.
Auf der Station wurde zusätzlich eine Anamnese mit Schwellungen der unteren Extremitäten und Gelenkschmerzen in den Händen erhoben. Die körperliche Untersuchung ergab folgende Befunde: Schwellung und Erythem des Mittelhandknochens, des Handgelenks, des Ellbogens und des Knies auf der rechten Seite, eingeschränkte Beweglichkeit beider Knie, beidseitiges konjunktivales Erythem, beidseitiges nicht-litisches Pedalödem, leichte diffuse abdominale Empfindlichkeit, ein konfluenter erythematöser makulopapulöser Ausschlag, der sowohl die oberen als auch die unteren Extremitäten betraf, und ein malarer Ausschlag.
Die Laboruntersuchungen zeigten eine Anzahl weißer Blutkörperchen von 2,4 Tausend pro Kubikmillimeter (nl 4,8-10,8 Tausend pro Kubikmillimeter) mit 84% Neutrophilen (nl 40-80%), 9% Banden (nl 0-6%) und 6% Lymphozyten (nl 15-50%), einen Kreatininwert von 1.24 Milligramm pro Deziliter (nl 0,3-0,8 Milligramm pro Deziliter), einen Hämoglobinwert von 9,6 Gramm pro Deziliter (nl 10,7-17,3 Gramm pro Deziliter), einen Albuminwert von 2,9 Gramm pro Deziliter (nl 2,7-4.8 Gramm pro Deziliter), eine Erythrozytensedimentationsrate von 72 Millimetern pro Stunde (nl 0-20 Millimeter pro Stunde), ein antinukleärer Antikörpertiter von 1:2560 mit einem homogenen Muster (nl < 1 :80) und ein Anti-Doppelstrang-DNA-Antikörperspiegel von >1000 iU/ml (nl ≤ 30). Die Urinanalyse war positiv für Eiweiß von 100 Milligramm pro Deziliter (nl negativ) und weiße Blutkörperchen von 12-20 pro high power field (nl negativ). Es folgte eine Spot-Urin-Protein-Kreatinin-Ratio, die eine signifikante Proteinurie (871 Milligramm pro Gramm Kreatinin (nl 80-200 Milligramm pro Gramm Kreatinin)) ergab, die mit einer SLE-bedingten Nierenerkrankung vereinbar ist. Alle anderen Laborwerte, einschließlich Rheumafaktor, Komplementuntersuchungen und Gerinnungsuntersuchungen, waren normal. Darüber hinaus zeigten beidseitige Venenduplexuntersuchungen der unteren Extremitäten keine Hinweise auf tiefe Venenthrombosen.
Nach etwa 48 Stunden auf der Kinderstation wurde die Diagnose SLE bestätigt – die Antibiotika wurden abgesetzt und der Patient erhielt hochdosiertes intravenöses Methylprednisolon. Kurz nach Beginn der Steroide wurde der Patient hypertensiv (180/114 mmHg) und bradykard mit unerträglichen Kopfschmerzen, so dass er auf die pädiatrische Intensivstation verlegt wurde. Bei der Verlegung waren die physischen und neurologischen Untersuchungen des Patienten normal, mit Ausnahme eines leicht verminderten Lufteintritts an den Lungenbasen. Es wurde ein Echokardiogramm durchgeführt, das eine Auswurffraktion von 55-60 %, eine leichte bis mäßige Mitralregurgitation, einen systolischen Pulmonalarterien-Spitzendruck von 45 mmHg (mäßig erhöht), normal große Pulmonalarterien, eine mäßige bis schwere Trikuspidalregurgitation, einen leicht dilatierten rechten Vorhof und eine weniger als 50 %-ige Variation der respirophasischen Veränderungen in der Vena cava inferior und den Lebervenen zeigte. Der Patient wurde auf intravenöses Hydralazin und orales Nifedipin eingestellt. Ein zweites Thoraxröntgenbild war unverändert. Ein erneutes Elektrokardiogramm zeigte eine ausgeprägte Sinusbradykardie mit 42 Schlägen pro Minute mit einem verlängerten QTc-Intervall von 462 Millisekunden und gekippten T-Wellen in den vorderen Ableitungen. Die Patientin wurde daraufhin in eine tertiäre Einrichtung verlegt, um die pulmonale Hypertonie und die Rhythmusstörungen zu behandeln und ihre nephrologische und rheumatologische Erkrankung weiter zu untersuchen und zu behandeln.
3. Diskussion
In der pädiatrischen medizinischen Literatur wird über mehrere Fälle von Lupus-Pneumonitis berichtet, die eine Pneumonie vortäuschen. In einem Fall handelt es sich um eine Bronchiolitis obliterans organisierende Pneumonie bei einem 16-jährigen Patienten, bei dem noch kein SLE diagnostiziert wurde. Der Patient stellte sich mit Dyspnoe, Husten, Arthralgie, malarem Ausschlag und feinen Knistern bei der Lungenuntersuchung vor. Nachdem er nicht auf Antibiotika ansprach, wurde eine rheumatologische Untersuchung durchgeführt, die positive Ergebnisse für dsDNA- und ANA-Tests ergab: Eine Steroidbehandlung wurde eingeleitet, woraufhin sich die Symptome des Patienten verbesserten. In einem anderen Fall wurde festgestellt, dass die akute Lupus-Pneumonitis eine infektiöse Lungenentzündung imitierte, die ebenfalls nicht auf Antibiotika ansprach und sich mit Kortikosteroiden verbesserte. Ein weiterer Fall betraf eine 19-jährige Frau, die sich mit intermittierendem hohem Fieber, Schüttelfrost und einem erythematösen Ausschlag am ganzen Körper vorstellte. Röntgenologisch hatte die Patientin eine Lungenentzündung mit einem Pleuraerguss, der sich schnell zu einer fulminanten Lupus-Pneumonitis entwickelte, die eine mechanische Beatmungsunterstützung erforderte. In allen Fällen waren die klassischen Lupus-Symptome vorhanden, um die Diagnose in Richtung SLE zu lenken, Symptome wie malarer Hautausschlag, Panzytopenie und Arthralgien. In unserem Fall ist es möglich, dass die mit der Schwangerschaft einhergehende Immunabschwächung das Auftreten der rheumatologischen Symptome verzögerte oder bereits bestehende mildere Symptome abschwächte, die dann nach der Geburt in einer florideren und schwereren Form zurückkehrten. Die diagnostische Verankerung auf ihren pulmonalen Symptomen, bestätigt durch positive Röntgenbefunde der Brust, die eine infektiöse Pneumonie sehr gut nachahmen, trug zur Verzögerung der endgültigen Diagnose unserer Patientin bei.
Eine seltene Komplikation und ein schlechter Prognosefaktor der Lupus-Pneumonitis ist die pulmonale Hypertonie (PH), eine Komplikation, die unsere Patientin erlebte. Histologisch gesehen ist sie am häufigsten auf plexiforme angiomatöse Läsionen in der arteriellen Media zurückzuführen, die die Arterienwand verdicken und gleichzeitig ihre Compliance verringern. In ihrer schwersten Form wird sie als ein echokardiographisch geschätzter pulmonaler systolischer Druck von mehr als 40 mmHg definiert und tritt bei einem Prozent der SLE-Patienten auf. In Verbindung mit einer Lupusnephritis ist ein SLE mit PH mit einem höheren Mortalitätsrisiko verbunden, eine Kombination, die für unseren Patienten relevant ist.
4. Schlussfolgerung
Der diagnostische Verlauf unseres Patienten stellt ein abschreckendes Beispiel mit mehreren wichtigen Punkten dar. Erstens sind nicht alle röntgenologischen Pneumonien infektiöser Natur, und wenn sich eine Antibiotikatherapie bei einem Patienten als unwirksam erweist, muss eine rheumatologische Ursache für die Befunde des Patienten in Betracht gezogen werden. Zweitens kann sich ein pulmonaler SLE in einer dramatischen, sich schnell verschlimmernden Weise präsentieren, besonders bei Frauen nach der Geburt. Und schließlich muss bei der Diagnose eines SLE eine Beteiligung des pulmonalen Systems ausgeschlossen werden, auch wenn er pulmonal asymptomatisch ist.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.