DISKUSSION
Der Begriff Neuralgie wird verwendet, um ungeklärte periphere Nervenschmerzen zu beschreiben, und der Kopf und der Nacken sind die häufigsten Orte solcher Neuralgien. TN ist die mit Abstand am häufigsten diagnostizierte Form der Neuralgie mit einer mittleren Inzidenz von 4 pro 100.000 Einwohner und einem mittleren Alter von 50 Jahren zum Zeitpunkt der Untersuchung. Es gibt eine weibliche Dominanz, die von 1:2 bis 2:3 reicht. TN ist in der Regel einseitig und betrifft den Oberkiefer (35 %), den Unterkiefer (30 %), beide Äste (20 %), den Augennerv und den Oberkiefer (10 %) und den Augennerv (4 %) sowie alle Äste des Nervus trigeminus (1 %).
TN ist in der medizinischen Literatur seit langem bekannt; tatsächlich wurde sie bereits im ersten Jahrhundert n. Chr. in den Schriften von Aretaeus beschrieben. Später wurde sie von Johannes Bausch im Jahr 1672 diskutiert. Nicholas Andre verwendete 1756 den Begriff tic doulourex (schmerzhafte Empfindung), um die Störung zu beschreiben. Fothergill lieferte 1773 eine anschauliche Beschreibung der TN, die daher auch als Fothergills Krankheit bezeichnet wird.
Obwohl mehrere Hypothesen aufgestellt wurden, ist die Ursache der TN in der Literatur nicht vollständig geklärt. Bei den meisten Patienten ist die Ursache unbekannt, so auch in unserem Fall. Die am häufigsten beschriebene Ursache für TN ist eine Kompression der Nervenwurzel. Eine mechanische Kompression der TN kann auftreten, wenn der Nerv die Pons verlässt und den subarchonoiden Raum in Richtung Meckelsche Höhle durchquert. Am häufigsten wird der Nerv durch eine große Arterie komprimiert, meist die Arteria cerebellaris superior. Wenn der Schmerz in der zweiten und dritten Abteilung empfunden wird, ist der übliche Befund die Kompression der rostralen und anterioren Anteile des Nervs durch die Arteria cerebellaris superior, wenn der Schmerz in der ophthalmischen Abteilung empfunden wird, ist der übliche Befund die Kompression des Nervs durch die anteriore inferiore Kleinhirnarterie. In unserem Fall zeigte die MRT jedoch keine Kompression des Nervs entlang seines Verlaufs. Andere Ursachen können Multiple Sklerose, vaskuläre Faktoren – transiente Ischämie, Autoimmunüberempfindlichkeit, sekundär zu Zahnerkrankungen wie Kieferhöhlenentzündung, Infektionen der dritten Molaren, Trauma und angeborene Anomalien im Knochenkanal sein. Läsionen des Ganglion trigeminale und seiner Wurzeln wie zentrale Hirnläsionen, Druck von benachbarten kranialen Strukturen, Tumoren der hinteren Schädelgrube und vaskuläre Kompression von Nervenwurzelfasern sind als weitere Ursachen beschrieben worden.
TN ist gekennzeichnet durch Paroxysmen von schweren, lanzinierenden, elektrisierenden Schmerzanfällen, die auf die Verteilung des N. trigeminus beschränkt sind. Die Schmerzen treten überwiegend einseitig, meist rechtsseitig auf und betreffen den Unterkiefer- und/oder Oberkieferast, seltener den Augenast. Die Schmerzattacken treten spontan auf und werden auch durch einen nicht schmerzhaften sensorischen Reiz an der Haut, der intraoralen Schleimhaut um die Zähne und der Zunge ausgelöst. Oft lassen sich anatomische Triggerzonen identifizieren. Jede Attacke dauert in der Regel nur Sekunden bis Minuten, kann sich aber in kurzen Abständen wiederholen, so dass sich einzelne Attacken überlagern können und als anhaltende, schmerzhafte Empfindung beschrieben werden können. Die Attacken können jederzeit auftreten und werden nicht nur durch Sinnesreize im Gesicht, sondern auch durch Bewegungen des Gesichtes ausgelöst. Schmerzen während der Nacht, die den Schlaf unterbrechen, sind selten.
Es gibt keinen medizinischen Test, mit dem alle Fälle von TN eindeutig diagnostiziert werden können. Die Diagnose von TN beruht auf der Fähigkeit des Arztes, eine bestimmte Reihe von Zeichen und Symptomen zu erkennen, die diese Störung definieren. Die Sweet-Kriterien sind weltweit für die Diagnose von TN gebräuchlich. Die Kriterien betonen fünf klinische Hauptmerkmale, die im Wesentlichen die Diagnose von TN definieren. Sie sind:
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Der Schmerz ist paroxysmal.
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Der Schmerz kann durch leichte Berührungen im Gesicht (Triggerzone) provoziert werden.
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Der Schmerz ist auf die trigeminale Verteilung beschränkt.
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Der Schmerz ist unilateral.
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Die klinische sensorische Untersuchung ist normal.
Diagnostische Kriterien werden von der International Association for the Study of Pain (IASP) und der International Classification of Headache Disorders/International Headache Society (ICHD/IHS) definiert und umfassen:
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Paroxysmale Episoden, die von einem Bruchteil einer 1 Sek. bis 2 Min, die eine oder mehrere Abteilungen des Trigeminus-Nervs betreffen.
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Der Schmerz hat mindestens eines der folgenden Merkmale:
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a)
Schwer, plötzlich, oberflächlich oder stechend; und
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b)
initiiert durch Triggerfaktoren oder Triggerpunkte.
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Die Episoden sind bei den Patienten ähnlich.
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Die Patienten haben keine klinisch offensichtlichen neurologischen Veränderungen.
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Es wird nicht auf andere Erkrankungen zurückgeführt.
Zu den häufigsten Störungen, die in die Differentialdiagnose einbezogen werden, gehören Kopfschmerzanfälle, Zahnschmerzen, Riesenzellarteriitis, Glossopharyngeusneuralgie, intrakranieller Tumor, Migräne, Multiple Sklerose, Otitis media, paroxysmale Hemikranie, postherpetische Neuralgie, Sinusitis, SUNCT-Kopfschmerz (kurz andauernder, einseitiger, neuralgiformer Schmerz mit Bindehautinjektion und Tränenbildung), Kiefergelenksyndrom und TN.
Anfänglich war die Gabe von Antikonvulsiva die Behandlung der Wahl. Inzwischen gibt es eine Vielzahl anderer effektiver Behandlungen, sowohl pharmakologisch als auch chirurgisch. Es gibt mehrere Faktoren, die einen Behandlungsplan beeinflussen können, darunter das Alter des Patienten, seine Lebenserwartung, medizinische und psychiatrische Begleiterkrankungen, die Compliance mit der medikamentösen Therapie und die Verträglichkeit der unerwünschten Wirkungen der Medikamente. Invasive Verfahren (periphere Neurektomie, Radiofrequenz-Thermokoagulation am Ganglion gasserianum, retrogasserianische Rhizotomie, medulläre Traktotomie, Traktotomie des Mittelhirns und intrakranielle Nervendekompression) sind in der Regel denjenigen Patienten vorbehalten, die mit medizinischer Behandlung keine Linderung erzielen können oder bei denen der Einsatz pharmakologischer Behandlungen unannehmbare Nebenwirkungen verursacht.
Die Supraorbitalneuralgie ist eine seltene Erkrankung, die klinisch durch die folgende Trias gekennzeichnet ist:
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Stirnschmerz im Versorgungsgebiet des Nervus supraorbitalis, ohne Seitenverschiebung;
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Schmerzhaftigkeit an der supraorbitalen Kerbe oder an der Trajektorie des Nervs; und
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absolute, aber vorübergehende Linderung der Symptome bei Blockade des Nervus supraorbitalis.
Der Schmerz präsentiert sich mit einem chronischen oder intermittierenden Muster. Zusätzlich können Anzeichen und Symptome einer sensorischen Dysfunktion (Hypoästhesie, Parästhesie) und typische „neuralgische Merkmale“ (Blitzschmerz und exterozeptive Auslösemechanismen) vorhanden sein. Das Kennzeichen der supraorbitalen Neuralgie ist ein lokalisierter Schmerz in oder oberhalb der Augenbraue (manchmal bis in die parietotemporale Kopfhautregion reichend). Der Schmerz ist intermittierend, es treten aber auch längere Perioden mit unterschiedlicher Stärke auf. Er kann durch Druck auf die supraorbitale Kerbe ausgelöst werden. Obwohl Ätiologie und Pathogenese der Supraorbitalneuralgie weitgehend unbekannt sind, werden eine Einklemmung des Nervus supraorbitalis an seinem Austritt, ein Trauma im Gesicht, z.B. beim Aufprall des Kopfes auf die Windschutzscheibe oder nach einem Schlag ins Gesicht, als ursächlicher Faktor und neuralgische Schmerzen vermutet. Der Kopfschmerz kann viele Jahre lang nicht auftreten, bis sich die Narbennarbe eng genug um den Nerv gelegt hat, um schließlich eine Einklemmung zu verursachen. Der Nervus supratrochlearis kann in dieser Region durch schlecht sitzende Brillen verletzt werden, was sich als ein eher mittig gelegener Stirnschmerz darstellt. Einklemmungen des ersten Abschnitts des Nervus trigeminus können ein- oder beidseitige pochende Kopfschmerzen verursachen, oft kurz vor der Menstruation oder ausgelöst durch helles Licht, das Schielen verursacht. Die supraorbitale Neuralgie kann mit einer Stirnhöhlenentzündung verwechselt werden. Die vorgeschlagene Behandlung ist eine Injektion von 2 ml 2% Lidocain, 1:60.000 Adrenalin in den supraorbitalen Kanal, die die Schmerzen bei 80% der Patienten über eine beträchtliche Zeitspanne lindert und meist beseitigt. Eine medikamentöse Behandlung, einschließlich Carbamazepin und Indomethacin, bringt in der Regel keinen oder nur geringen Nutzen. Es besteht eine deutliche Empfindlichkeit über dem Nervus supraorbitalis, insbesondere an seinem Austritt, und bei einigen Patienten gelegentlich ein leichter lokaler Gefühlsverlust. Das Fortbestehen von lang anhaltenden einseitigen Stirn-/Augenschmerzen, Zärtlichkeit über dem Nerv und wiederholter Blockadewirkung deutet stark auf die Diagnose und die Bereitschaft des Patienten zur chirurgischen Behandlung hin.
Komplikationen, über die berichtet wurde, sind lokale Blutungen, vorübergehende Diplopie, vorübergehende Anästhesie der supraorbitalen Haut, die meist nur wenige Tage andauern.