Paroxysmale Hypertonie während eines komplexen partiellen Anfalls | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Die autonomen Mechanismen, die an der neurogenen paroxysmalen Hypertonie beteiligt sind, sind nicht verstanden. Wir präsentieren die erste Demonstration der präzisen hämodynamischen und autonomen Veränderungen während eines komplexen partiellen Anfalls.

Ein 50-jähriger Schulleiter wurde wegen einer 8-jährigen Vorgeschichte von wiederkehrenden Absence-Anfällen untersucht, die stereotyp und plötzlich auftraten und jeweils etwa eine halbe Minute dauerten. Er wurde blass, schwitzte und war geistig zurückgezogen, fiel aber nicht um. Die Erholung erfolgte schnell und war mit vorübergehenden Kopfschmerzen verbunden. Vorherige neurologische Untersuchungen, einschließlich wiederholtem EEG und MRT, waren negativ. Das elektrokardiografische Holter-Monitoring zeigte nur eine Sinusbradykardie, so dass er sich einem Head-Up-Tilt-Test unterzog, um eine vasovagale Synkope auszuschließen. Intra-arterieller Blutdruck und EKG wurden kontinuierlich aufgezeichnet. Mikroneurographie-Nadeln wurden im Nervus peroneus des rechten Beins platziert, um die efferente postganglionäre MNSA aufzuzeichnen.1 Diese Technik ermöglicht die Überwachung von Schlag zu Schlag und die Quantifizierung der MNSA (Bursts/min), die den Gefäßtonus im Skelettmuskel kontrolliert. MNSA wiederum wird durch Veränderungen des Blutdrucks über die Baroreflexe moduliert. Der Blutdruck wird normalerweise während der Kopfneigung durch erhöhten MNSA und Vasokontraktion aufrechterhalten.2

Der Patient zeigte zunächst normale Blutdruck-, Herzfrequenz- und MNSA-Reaktionen auf die Kopfneigung, aber nach 10 Minuten wurde er plötzlich blass, schwitzte und zog sich für etwa 30 Sekunden zurück. Es war kein Verlust des Muskeltonus zu sehen und er bestätigte später, dass dies ein typischer Abwesenheitsanfall war. Zeitgleich mit dem Auftreten seiner Symptome stieg der MNSA kurzzeitig für 3 Sekunden an, verbunden mit einem plötzlichen Anstieg des Blutdrucks von 138/95 auf 222/150 mm Hg über 10 Sekunden. Gleichzeitig stieg die Herzfrequenz von 65 auf 98 bpm (Abb. 1). In den nächsten 20 Sekunden sanken Blutdruck und Herzfrequenz und es kam zu einem größeren Ausbruch von MNSA, gefolgt von einer reziproken Oszillation des Blutdrucks mit MNSA (0,1 Hz), als der Blutdruck normale Werte erreichte. Während der Erholung klagte er über seine üblichen vorübergehenden Kopfschmerzen. Die venösen Noradrenalin- (Noradrenalin-) Konzentrationen betrugen 1650 pmol/l vor dem Kippen und 5250 pmol/l während der Erholung. Normale Werte in unserem Labor vor und nach 10-minütigem Kippen sind 456 (SD 50) und 705 (SD 74) pmol/l.3 Seine Abwesenheitssymptome konnten nicht durch eine schnelle Erhöhung des Blutdrucks auf ähnliche Werte (250/120 mm Hg für 30 Sekunden) mit einem intravenösen Bolus von Epinephrin (100 μg) reproduziert werden. Eine Woche später zeigte ein EEG während einer ähnlichen Abwesenheitsattacke scharfe Wellen, die aus dem linken frontoparietalen Bereich kamen (Abb. 2). Die anschließende kontinuierliche EEG- und Blutdrucküberwachung bestätigte, dass die fokale Anfallsaktivität gleichzeitig mit einer paroxysmalen Hypertonie auftrat. Untersuchungen mittels MRT zeigten eine Hippocampus-Atrophie, die mit der Diagnose eines komplexen partiellen Anfallsleidens übereinstimmte. Seine Absencen wurden mit 400 mg Carbamazepin täglich beseitigt und er ist seit 6 Monaten symptomfrei.

Dies ist der erste Nachweis einer durch einen Anfall ausgelösten paroxysmalen neurogenen Hypertonie bei einem Patienten mit komplexem partiellen Anfall. Die Diagnose eines komplexen partiellen Anfalls wurde durch Folgendes gestützt: fokale EEG-Veränderungen während eines nachfolgenden Absence-Anfalls; keine Reproduktion der Absence-Symptome während der medikamentös induzierten paroxysmalen Hypertonie; charakteristische Hippocampus-Atrophie im MRT4; und vollständiges Ansprechen auf antikonvulsive Medikamente. Andere mögliche Diagnosen wie Hirnstammtumor, Phäochromozytom und Nierenarterienstenose wurden durch entsprechende Bildgebung und neurohormonelle Analyse ausgeschlossen. Pseudoanfälle wurden aufgrund der EEG-Befunde und des schnellen Ansprechens auf die Behandlung ausgeschlossen. Obwohl schnelle Anstiege von MNSA und Herzfrequenz während Panikattacken gefunden wurden, sind paroxysmale Hypertonie und Bewusstseinsverlust keine konsistenten Merkmale.5

Der Paroxysmus bestand aus gleichzeitiger Hypertonie und Tachykardie in Verbindung mit Schwitzen und Gesichtsblässe während der Abwesenheitsattacke. Wir vermuten, dass dies sekundär auf eine generalisierte Erhöhung der Sympathikusaktivität zurückzuführen ist, die eine Vasokonstriktion und ein erhöhtes Herzminutenvolumen verursacht. Dies wird unterstützt durch (a) erhöhte MNSA und Herzfrequenz trotz progressivem Blutdruckanstieg; (b) symptomatische Blutdrucküberschreitung; (c) Noradrenalin, das auf mehr als das Siebenfache des normalen Kippspiegels anstieg; (d) auffällige niederfrequente (0,1 Hz) Oszillationen von Blutdruck und MNSA während der Erholungsphase.2 Diese niederfrequenten Oszillationen (0,1 Hz) sind vermutlich sekundär auf Veränderungen der Hirnstamm-Sympathikusaktivität zurückzuführen, die von den Auswirkungen der Atmung getrennt sind, die im Allgemeinen eine höhere Frequenz (0,2 Hz) haben. Wir betonen, dass der anfängliche Anstieg der MNSA bei steigendem Blutdruck auftrat und somit nicht durch den Baroreflex vermittelt war, wie es bei respiratorischen oder normalen niederfrequenten Hirnstamm-Oszillationen zu erwarten wäre.

Wir stellen die Hypothese auf, dass dieser allgemeine Anstieg der sympathischen Aktivität durch eine vorübergehende Unterbrechung der Baroreflex-Rückkopplungshemmung während des Anfalls ermöglicht wird. Wir denken, dass es sich hierbei um eine einzigartige Aufzeichnung eines transienten Baroreflexversagens handelt, das durch einen schnellen und generalisierten Anstieg der sympathischen Aktivität gekennzeichnet ist, die die Baroreflex-Afferenzen im Hirnstamm übersteuert. Es wird seit langem vermutet, dass bei komplexen partiellen Anfällen eine paroxysmale Hypertonie auftritt, aber bisher hat die ambulante Überwachung nur Veränderungen der Herzfrequenz gezeigt.6 Eine ambulante Schlag-zu-Schlag-Blutdrucküberwachung würde eine genauere Untersuchung dieses Phänomens und seiner möglichen Beziehung zum plötzlichen Herztod bei Epilepsiepatienten ermöglichen. Schließlich ist dies ein gutes Beispiel für eine episodische Erkrankung, die sehr schwer zu diagnostizieren sein kann. Gelegentlich, wenn eine Episode zufällig im Labor gesehen wird, können wir eine Pathophysiologie identifizieren, die zuvor vermutet, aber nicht tatsächlich gesehen wurde.