Etiologie und Prävalenz
Koronararterienektasie (CAE) oder aneurysmatische Koronararterienerkrankung (KHK) ist die Erweiterung eines Arteriensegments auf einen Durchmesser, der mindestens das 1,5-fache des Durchmessers der benachbarten normalen Koronararterie beträgt. (1) CAE wird in 3-8% der angiographischen und in 0,22%-1,4% der Autopsieserien gefunden. Es kann entweder diffus sein, also die gesamte Länge einer Koronararterie betreffen, oder lokalisiert sein.
In 50 % der Fälle wird sie auf Atherosklerose zurückgeführt, während 20-30 % als kongenitaler Ursprung angesehen werden. Bei der großen Mehrheit dieser Patienten koexistiert die Ektasie mit einer KHK. Nur 10-20% der CAE sind in Verbindung mit entzündlichen oder Bindegewebserkrankungen beschrieben worden. (1)
Koronardilatation ist eine isolierte Ektasie in Verbindung mit Bindegewebserkrankungen, wie Sklerodermie, beim Ehlers-Danlos-Syndrom, bei verschiedenen Arten von ANCA-bedingten Vaskulitiden (2) und auch bei syphilitischer Aortitis und Kawasaki-Krankheit. (3) Bei einem kleinen Prozentsatz der Patienten kann CAE kongenitalen Ursprungs sein.
Erworbene CAE sollten von koronaren Aneurysmen nach koronaren Interventionen unterschieden werden. Gelegentlich können große ulzerierte koronare Plaques angiographisch als koronare Aneurysmen fehlinterpretiert werden. Ihre wahre Ursache kann durch intravaskulären Ultraschall (IVUS) aufgedeckt werden. Es gibt keine Korrelation zwischen Ektasie auf Koronararterienebene und Ektasie in anderen Arterien des peripheren Gefäßsystems, obwohl sie in einigen Fällen koexistieren können.
Pathophysiologie
Das Vorhandensein aneurysmatischer Segmente führt zu einem trägen oder turbulenten Blutfluss mit erhöhter Inzidenz von typischer belastungsinduzierter Angina pectoris und Myokardinfarkt, unabhängig vom Schweregrad koexistierender stenotischer Läsionen. Patienten mit reiner Ektasie (15 % der Gesamtpopulation mit CAE) haben einen benigneren Verlauf, aber 39 % weisen dennoch Anzeichen eines vorangegangenen Myokardinfarkts auf. (1)
Alle drei Herzkranzgefäße können von CAE betroffen sein, aber fast 75 % der Patienten haben eine isolierte Arterie, die ektatisch ist. Bei Patienten mit begleitender KHK ist das proximale und mittlere Segment der rechten Koronararterie am häufigsten betroffen.
Bei der Pathophysiologie ist inzwischen bekannt, dass atheromatöse Plaques nicht in das Lumen hineinragen, sondern in einer Vertiefung in der Media liegen, die sich nach außen wölben kann.
Dieser Prozess des ‚arteriellen Remodelings‘ ist grundlegend für die Pathophysiologie der KHK. Die in vivo Erfahrung mit IVUS hat bestätigt, dass sowohl arterielle Expansion als auch Schrumpfung eine Manifestation der koronaren Atherosklerose sein können. Positives Remodelling (arterielle Expansion) ist häufig mit instabilen Koronarsyndromen assoziiert, während negatives Remodelling (arterielle Schrumpfung) mit stabilen Koronarsyndromen assoziiert ist.
Diagnostische Beurteilung
- Röntgen-Koronarangiographie
Die Röntgen-Koronarangiographie ist die wichtigste diagnostische Technik zur Identifizierung von Koronararterien-Ektasien. IVUS ist ein hervorragendes Instrument zur Beurteilung der Luminalgröße und zur Charakterisierung von Veränderungen der Arterienwand. Zu den angiographischen Anzeichen eines turbulenten und stagnierenden Flusses gehören eine verzögerte antegrade Farbstofffüllung, ein segmentales Rückflussphänomen und eine lokale Ablagerung von Farbstoff im dilatierten Koronarsegment.
- Magnetresonanzangiographie (MRA)
Die korrekte Nachverfolgung ektatischer Gefäße wird durch die Notwendigkeit wiederholter Angiographien erschwert. Die dreidimensionale, nicht kontrastverstärkte, frei atmende Koronar-Magnetresonanz-Angiographie ermöglicht die Darstellung der überwiegenden Mehrheit der proximalen und mittleren Segmente der Koronararterien. Die MRA ist bereits von klinischem Wert für die Beurteilung anomaler KHK, und sie ist in einigen Fällen der Röntgen-Koronarangiographie bei der Darstellung des Verlaufs anomaler Gefäße überlegen, aber sie gilt immer noch als Untersuchungstechnik für die Beurteilung stenotischer nativer Gefäße.
Es wird jedoch als wertvolles Hilfsmittel für Patienten vorgeschlagen, die sich mit einer schweren linksventrikulären systolischen Dysfunktion vorstellen, bei der die zugrundeliegende Erkrankung entweder eine schwere Mehrgefäß-Koronararterienerkrankung oder eine nicht-ischämische Kardiomyopathie ist. Wir haben bewiesen, dass die koronare MRA der QCA gleichwertig ist, mit dem zusätzlichen Vorteil, dass es sich um eine nicht-invasive Technik handelt (4, 5), und wir haben die MRA auch allein oder in Kombination mit einer Entzündungs- oder Lebensfähigkeitsuntersuchung bei der Beurteilung von Kawasaki- und anderen Autoimmunerkrankungen eingesetzt. (6-8, 2) Im Vergleich zur Computertomographie hat die Magnetresonanzangiographie den Vorteil, dass keine Strahlenbelastung oder Injektion eines Kontrastmittels erforderlich ist.
- Koronararterien-Computertomographie (CACT)
In letzter Zeit wurde die Koronararterien-Computertomographie zur Beurteilung ektatischer Gefäße eingesetzt. Die Ektasie der Koronararterien wurde in der Regel mit atheromatösen Veränderungen in Verbindung gebracht, aber nicht mit einer signifikanten KHK: Thrombose war eine seltene Komplikation. Die Messungen der Kontrastmittelschwächung mit der CTCA korrelieren gut mit den Flussveränderungen, die mit der klassischen Röntgen-Koronarangiographie (CCA) beurteilt werden. (9) Allerdings kann die CACT aufgrund der hohen Strahlendosen nicht als Technik der Wahl für die Nachsorge von Patienten empfohlen werden. Weitere Verbesserungen in Bezug auf die Strahlendosen werden (mit Interesse) in naher Zukunft erwartet.
Therapeutischer Ansatz
Im Gegensatz zur atherosklerotischen KHK ist das medizinische Management von Patienten mit CAE noch nicht adäquat behandelt worden. Frühere Studien legten aufgrund der signifikanten Flussstörungen innerhalb der ektatischen Segmente eine chronische Antikoagulation als Haupttherapie nahe. Diese Behandlung ist jedoch nicht prospektiv getestet worden und kann nicht empfohlen werden, solange sie nicht durch nachfolgende Studien gestützt wird. Wenn das CAE mit einer KHK koexistiert, sind die Prognose und die Behandlung des CAE die gleichen wie bei einer alleinigen KHK. Bei isoliertem CAE ist die Prognose besser und Thrombozytenaggregationshemmer sind die Hauptstütze der Behandlung. Um das Management der Patienten zu verbessern, ist es wichtig, den Mechanismus zu klären, der dem CAE zugrunde liegt.
Die Koexistenz von CAE mit obstruktiven Koronarläsionen bei der großen Mehrheit der Patienten und die beobachtete Inzidenz von Myokardinfarkten – auch bei Patienten mit isolierten Koronarektasien – legt die generelle Gabe von Aspirin bei allen Patienten mit CAE nahe. Medikamente mit gefäßerweiternden Eigenschaften gegen Koronarspasmen sind ebenfalls vorgeschlagen worden. Interessant ist, dass Nitrate, indem sie eine weitere koronare epikardiale Dilatation verursachen, nachweislich die Myokardischämie verschlimmern und bei Patienten mit isoliertem CAE abgeraten wird.
Bei Patienten mit koexistierenden obstruktiven Läsionen und Symptomen oder Zeichen einer signifikanten Ischämie trotz medikamentöser Therapie kann eine perkutane und/oder chirurgische koronare Vaskularisation sicher und effektiv die normale Myokardperfusion wiederherstellen. Die koronare Bypass-Transplantation wurde zur Behandlung einer signifikanten KHK bei gleichzeitiger Existenz ektatischer Koronarsegmente eingesetzt. (1)
Abbildung 1. MR-Angiographie, die auf eine ektatische LAD hinweist.