Die Chirurgen am NYP Morgan Stanley Children’s Hospital haben die höchste Erfolgsrate in der Nation für die primäre Reparatur von Gallengang-Atresie (BA), einem angeborenen Defekt, der dazu führt, dass sich die Galle in die Leber zurückstaut, was in der Regel dazu führt, dass innerhalb der ersten zwei Lebensjahre eines Kindes eine Lebertransplantation notwendig wird.
„Als wir die Daten für den U.S. News & World Report zusammenstellten, fanden wir heraus, dass 70 % der Kinder, die wir wegen einer biliären Atresie operierten, zwei Jahre nach der Operation frei von Gelbsucht waren. Diese Rate war etwa 15 bis 20 % höher als wir erwartet hatten“, sagt Steven Stylianos, MD, Leiter der Kinderchirurgie. Bei der Kasai-Operation entfernt ein Kinderchirurg die beschädigten Gallengänge des Säuglings und bringt eine Darmschlinge hoch, um sie zu ersetzen. Die Galle fließt dann direkt in den Dünndarm.
„Wir haben seit drei Jahrzehnten ein leidenschaftliches Interesse an BA“, sagt Dr. Stylianos. „Mein Vorgänger und Mentor, R. Peter Altman, MD, war eine weltweite Autorität für das Kasai-Verfahren. Er ging nach Japan, um die Technik von Dr. Kasai zu lernen, und brachte diese Operation dann zurück in die Vereinigten Staaten.“ Die Operation ist nicht nur technisch anspruchsvoll, es gibt auch keine Standardvorgaben, z. B. wo und wie viel geschnitten werden muss. Der Erfolg hängt daher vom Chirurgen ab. „Unsere Kontinuität in der Ausbildung und unser Streben nach Exzellenz haben uns an die Spitze gebracht“, sagt Dr. Stylianos. „Unseren Babys geht es gut, sie übertreffen alle Maßstäbe für die Genesung von einer lebensbedrohlichen Erkrankung.“
Das Team am Children’s Hospital konnte das Fortschreiten der Lebererkrankung bei Babys mit BA deutlich verlangsamen. Anstatt ein oder zwei Jahre nach der Geburt eine Transplantation zu benötigen, werden die hier operierten Kinder möglicherweise erst im Alter von 10 oder 15 Jahren eine solche benötigen. „Der Spenderpool wird sich bis dahin stark verändert haben“, sagt Dr. Stylianos. „Das Kind muss auch nicht mehr so früh auf immunsuppressive Medikamente angewiesen sein und sich mit den Problemen des Leberversagens auseinandersetzen. Das ist ein großer Vorteil für die Familien.“
Dr. Jean Emond, Direktor des Columbia Center for Liver Disease and Transplantation, merkt an: „Unsere hervorragenden Ergebnisse bei der Behandlung von Gallengangsatresien erfordern eine nahtlose Zusammenarbeit zwischen pädiatrischer Hepatologie, Chirurgie und Transplantation. Dies fördert die frühzeitige Diagnose und Behandlung der Gallengangsatresie mit fachgerechter Durchführung der Kasai-Operation, die die Notwendigkeit einer Transplantation verzögern oder verhindern kann. Die frühzeitige Erkennung der Patienten, bei denen das Kasai-Verfahren nicht ausreicht, ermöglicht eine frühzeitige Transplantation mit den besten kurz- und langfristigen Ergebnissen.“
Mehr Fortschritt: Lebendspender-Transplantationen
„Wenn Säuglinge mit BA von anderen Zentren an uns überwiesen werden, können wir ihnen heute eine neue Transplantationsoption anbieten“, sagt Alyson Fox, MD, Direktorin des Lebendspender-Transplantationsprogramms an der Columbia. „Jahrelang ertrugen die Eltern den Stress, auf der UNOS-Warteliste zu stehen, während sie zusahen, wie ihre Babys kränker wurden. Jetzt können sie eine lebensrettende Operation mit einem Lebendspender vereinbaren.“ ABC-TV berichtete kürzlich über eine Erfolgsgeschichte aus dem Columbia Living Donor Program, bei dem eine Patin freiwillig einen Teil ihrer Leber spendete, um ein Kind mit BA zu retten.
Manchmal passen die Eltern aufgrund gesundheitlicher Probleme oder der Größe ihrer Leber nicht zusammen. Freunde und Familienmitglieder wollen helfen und kommen als Spender in Frage. Dr. Fox: „Sie sind eher bereit, sich zu melden, wenn sie erfahren, dass der Eingriff minimalinvasiv ist und die Genesung recht schnell erfolgt. Wir sind in der Lage, den kleinsten Teil der Spenderleber – das linke Seitensegment – zu entnehmen und dem Kind zu implantieren. Die Leber des Spenders wächst schnell wieder zur normalen Größe heran. Und der transplantierte Teil wächst mit dem Kind weiter. Die Eltern sind erstaunt, wenn sie sehen, wie schnell sich ihre Babys mit Organversagen im Endstadium erholen und ihre Gelbsucht innerhalb von drei Tagen verschwindet.“
Die Ergebnisse der pädiatrischen Lebendspender-Lebertransplantation an der Columbia University sind hervorragend, berichtet Dr. Fox, mit einer Ein-Jahres-Überlebensrate von 100 %. Das Center for Liver Disease and Transplantation (CLDT) ist außerdem eines der größten Lebendspenderzentren der Nation. Bis heute haben seine Chirurgen über 300 Lebendspender-Transplantationen durchgeführt, mehr als in jedem anderen Zentrum in den USA. Es ist auch eines der wenigen Zentren, das altruistische Spender akzeptiert.
„Wir sind besonders stolz auf unser pädiatrisches Programm“, sagt Dr. Fox. „Neue Daten zeigen, dass Kinder mit einer Lebertransplantation irgendwann in der Lage sein können, die Medikamente zur Immunsuppression abzusetzen, was ihnen eine bessere Lebensqualität ermöglicht. Dies scheint besonders für Kinder mit Lebendspendern zu gelten. Wir haben auch eine neue Initiative, um eine kontinuierliche Nachsorge zu gewährleisten, während unsere jungen Patienten zu Erwachsenen heranwachsen. Unser neues Übergangsprogramm bietet eine nahtlose Betreuung, wenn sie aufs College gehen, ihren ersten Job annehmen und beginnen, sich mit dem Thema Kinderwunsch zu beschäftigen.“
Erfahren Sie hier mehr über unsere außergewöhnliche Versorgung für pädiatrische Lebererkrankungen:
http://www.nyp.org/morganstanley/clinical-services/digestive-diseases/center-for-liver-disease-and-transplantation
Um einen Patienten zu überweisen, rufen Sie bitte an:
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Pediatric Center for Liver Disease and Transplantation: 212-305-3000
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Short Hills, New Jersey Office: 973-379-5825
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Kompletter pädiatrischer Transplantationsservice: 866-697-7755, 24 Stunden, 7 Tage die Woche