Definition
Die idiopathische autoimmunhämolytische Anämie ist ein Abfall der Anzahl roter Blutkörperchen aufgrund einer erhöhten Zerstörung durch das körpereigene Abwehrsystem (Immunsystem).
Alternative Bezeichnungen
Autoimmunhämolytische Anämie; Anämie – idiopathische autoimmunhämolytische
Ursachen, Häufigkeit und Risikofaktoren
Die idiopathische autoimmunhämolytische Anämie ist eine erworbene Erkrankung, die auftritt, wenn sich Antikörper gegen die eigenen roten Blutkörperchen bilden. Bei der idiopathischen Form dieser Erkrankung ist die Ursache unbekannt.
Die idiopathische autoimmunhämolytische Anämie macht die Hälfte aller immunhämolytischen Anämien aus.
Es gibt andere Arten von immunhämolytischen Anämien, bei denen die Ursache durch eine Grunderkrankung oder Medikamente verursacht werden kann. Die Krankheit kann schnell beginnen und sehr ernst sein.
Risikofaktoren sind nicht bekannt.
Symptome
- Dunkler Urin
- Müdigkeit
- Blasse Gesichtsfarbe (Blässe)
- Rascher Herzschlag
- Schwierigkeit Atemnot
- Gelbe Hautfarbe (Gelbsucht)
Anzeichen und Tests
Bei einer Untersuchung kann eine vergrößerte Milz festgestellt werden.
Tests umfassen:
- Direkter Coombs-Test
- Hämoglobin im Urin
- Indirekter Coombs-Test
- Erythrozytenzahl und Serumhämoglobin
- Retikulozytenzahl
- Bilirubinspiegel im Serum
- Haptoglobin im Serum
Behandlung
Die erste Therapie, die versucht wird, ist normalerweise ein Steroidmedikament, wie zum Beispiel Prednison. Wenn Steroid-Medikamente den Zustand nicht verbessern, kann eine Entfernung der Milz (Splenektomie) in Betracht gezogen werden.
Wenn die Person nicht auf Steroide und Splenektomie anspricht, wird normalerweise eine Therapie zur Unterdrückung des Immunsystems durchgeführt. Medikamente wie Azathioprin (Imuran), Cyclophosphamid (Cytoxan) und Rituximab (Rituxan) wurden bereits eingesetzt.
Bluttransfusionen werden mit Vorsicht gegeben, da das Blut möglicherweise nicht kompatibel ist und eine weitere Hämolyse verursachen kann.
Erwartungen (Prognose)
Erwachsene können eine langfristige Erkrankung haben, die immer wieder zurückkehrt. Bei Kindern ist die Anämie meist nur von kurzer Dauer.
Komplikationen
- Infektion (als Komplikation der Behandlung)
- Schwere Anämie
Rufen Sie Ihren Arzt an
Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome einer Anämie feststellen.
Vorbeugung
Es gibt keine bekannte Vorbeugung für idiopathische autoimmune hämolytische Anämie, da die Ursache unbekannt ist.
Schwartz RS. Autoimmune und intravaskuläre hämolytische Anämien. In: Goldman L, Ausiello D. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 164.
Powers A, Silberstein LE. Autoimmunhämolytische Anämie. In: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al. (eds.). Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 47.