Abstract
Bei älteren Patienten, bei denen die durch die Biopsie verursachten Komplikationen den Nutzen überwiegen könnten, wird die Identifizierung von Pankreasmassen im Allgemeinen als Synonym für Pankreaskrebs angesehen und die Patienten werden mit keinen weiteren Optionen als palliativer und unterstützender Behandlung entlassen. Ungeachtet dessen sind nicht alle Pankreastumoren Krebs und daher müssen alternative Diagnosen untersucht werden, insbesondere wenn Patienten für invasive diagnostische Verfahren ungeeignet sind. Hier berichten wir über den Fall eines betagten Patienten, der wegen eines zuvor diagnostizierten Bauchspeicheldrüsenkrebses in eine Abteilung für Innere Medizin eingeliefert wurde. Durch die Neubewertung der Diagnose konnte die Pankreasmasse als Manifestation einer fokalen Pankreatitis im Rahmen einer IgG4-bedingten Erkrankung identifiziert werden. Dementsprechend wurde der Patient mit Steroiden behandelt, was zu einer schnellen klinischen Besserung führte. Dieser klinische Fall legt nahe, dass Autoimmunerkrankungen in der Differentialdiagnose von Pankreasmassen bei älteren Menschen immer in Betracht gezogen werden sollten.
1. Einleitung
Bei älteren Menschen wird die Identifizierung von Pankreasmassen in der Regel als ausreichend für die Diagnose eines Pankreaskarzinoms angesehen und daher nur eine palliative und supportive Behandlung verordnet. Nach mehreren Leitlinien wird die Feinnadel-Biopsie nur für Patienten mit inoperablen Läsionen empfohlen, um die Diagnose zu bestätigen und die Entscheidungsfindung bezüglich Chemo- und Strahlentherapie zu unterstützen. Bei älteren Patienten schließen die Nutzen-Risiko-Abwägung dieses Verfahrens und das Fehlen einer Chemotherapie-Indikation daher in der Regel eine invasive Biopsie aus. Ungeachtet dessen sollten Kliniker berücksichtigen, dass nicht alle Pankreastumoren Krebs sind. Insbesondere sollten Kliniker ein diagnostisches Dilemma zwischen einem unbehandelbaren Pankreaskarzinom und einer im Allgemeinen behandelbaren fokalen chronischen Pankreatitis mit ihren verschiedenen Präsentationen aufwerfen. Hier berichten wir über einen Fall eines zuvor gemeldeten unbehandelbaren Pankreastumors, der bei der Neubewertung der Diagnose zu einer fokalen Pankreatitis im Rahmen einer IgG4-bedingten Erkrankung führte.
2. Fallvorstellung
Im Jahr 2013 wurde ein 87-jähriger Mann mit Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, Gelbsucht und Unwohlsein in ein italienisches peripheres Krankenhaus eingeliefert. Es wurde ein CT-Scan (nicht abgebildet) des Abdomens durchgeführt, der das Vorhandensein einer Pankreasmasse mit diffuser Infiltration des Organrands und möglicher Beteiligung des Magens zeigte. Dieser bildgebende Ansatz war sehr verdächtig für die Diagnose eines Pankreaskarzinoms. Aufgrund des Alters des Patienten und des kompromittierten Leistungsstatus wurde der Patient als ungeeignet für eine Pankreasbiopsie angesehen und aus dem Krankenhaus entlassen. Es wurde keine spezifische Therapie außer einer palliativen Therapie angeboten. Zu Hause war der Zustand des Patienten in den folgenden Monaten schwankend und durch emotionale Belastung aufgrund der vermuteten Diagnose gekennzeichnet. Ein Jahr später stellte sich der Patient mit cholestatischer Gelbsucht (Gesamtbilirubin 7,2 mg/dL, direktes Bilirubin 5,4 mg/dL, alkalische Phosphatase 588 I.E./L und Gamma-Glutamyltransferase 342 I.E./L), beidseitiger Schwellung der Speicheldrüsen, diffusen Lymphadenopathien und Verschlechterung des allgemeinen klinischen Zustands vor. Daher wurde er in die Notaufnahme unseres Krankenhauses eingeliefert und dann in unsere Abteilung für Innere Medizin verlegt, mit der Diagnose eines fortgeschrittenen Pankreaskarzinoms. Das verlängerte Überleben dieses Patienten in Relation zur vermuteten aggressiven Krebsdiagnose und der allgemeine Leistungsstatus veranlassten uns jedoch, die Diagnose Bauchspeicheldrüsenkrebs neu zu bewerten. Der CT-Scan bestätigte das Vorhandensein der Pankreasmasse (Abbildungen 1(a) und 1(b)). Um die Beschaffenheit der Pankreasmasse besser beurteilen zu können, wurde eine Kernspintomographie durchgeführt. Wie in Abbildung 2 dargestellt, war diese Läsion höchst verdächtig, entzündlichen Ursprungs zu sein. Außerdem deuteten die Speicheldrüsenschwellung und die diffuse Adenopathie des Patienten auf eine immunologische Störung mit fokaler Pankreasbeteiligung hin. Unter den wahrscheinlichsten Diagnosen konzentrierten wir uns auf die IgG4-verwandte Krankheit und die Castleman-Krankheit . Routinemäßige Marker der Autoimmunität (antinukleäre Antikörper, Anti-dsDNA und Reuma-Test) waren negativ, ebenso wie pANCA und cANCA. Es wurde jedoch ein hoher Serumspiegel an polyklonalem Immunglobulin beobachtet (IgG 2922 mg/dL). Aufgrund des Alters der Patientin und der emotional sehr belastenden Vorgeschichte entschieden wir uns, bei der Patientin auf eine Adenopathie oder Speicheldrüsenbiopsie zu verzichten und die Analyse auf die Dosierung des Immunglobulins IgG4 zu beschränken. Die erhöhte Dosierung von IgG4 (IgG4 1070 mg/dL, (Normalwerte 20-250 mg/dL)) war höchst suggestiv für eine IgG4-bedingte Erkrankung. Der Patient erhielt niedrig dosierte Steroide mit plötzlicher und dramatischer Verbesserung des klinischen Zustands, Rückbildung der Speicheldrüsenschwellung und der Adenopathien sowie Verschwinden der abdominalen Zeichen/Symptome. Nach einer Nachbeobachtungszeit von sieben Monaten zeigte der Patient keine pathologischen Symptome und Anzeichen mehr und der Leistungsstatus war deutlich verbessert.
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Diskussion
Dieser klinische Fall lehrt uns deutlich, dass nicht alle Pankreaskörpermassen gleichbedeutend mit einem Pankreaskrebs sind. Dieses Konzept hat vor allem bei älteren Patienten, bei denen die Identifizierung einer Pankreasmasse in der Regel nicht weiter durch Biopsien diagnostiziert wird, relevante Implikationen. Wenn das Alter oder der klinische Status die Durchführung einer Biopsie der Pankreasläsion nicht zulässt, sollte dringend empfohlen werden, alle alternativen Diagnosen zu evaluieren, auch wenn sie selten auftreten. Insbesondere sollten Kliniker immer fokale entzündliche Läsionen der Bauchspeicheldrüse als Alternativdiagnose in Betracht ziehen. Hier berichten wir über die alternative herausfordernde Diagnose einer IgG4-bezogenen Erkrankung. Die IgG4-assoziierte Erkrankung ist eine immunvermittelte Erkrankung, die pathologisch durch die Infiltration von IgG4-tragenden Plasmazellen mit assoziierter Fibrose in den betroffenen Organen gekennzeichnet ist. Das histopathologische Merkmal der IgG4-bezogenen Erkrankung ist ein dichtes lymphoplasmozytäres Infiltrat, das durch mindestens 10 IgG4-positive Zellen pro High-Power-Field gekennzeichnet und stadienförmig organisiert ist. Außerdem werden eine obliterative Phlebitis und ein eosinophiles Infiltrat beobachtet. Diese Infiltrate betreffen häufig Tränendrüsen, Speicheldrüsen und Pankreas, aber auch andere Organe können eine ähnliche Infiltration aufweisen. Bei diesem Patienten wurde die Diagnose zwar nicht durch die Läsionsbiopsie gestützt, aber aufgrund der klinischen und Labordaten (eine entzündliche Erkrankung der Bauchspeicheldrüse mit Beteiligung der Speicheldrüsen und Adenopathien und hohem IgG4-Serumspiegel) bestand ein starker Verdacht auf eine IgG4-bedingte Erkrankung. Die Behandlung besteht in der Regel aus niedrig dosierten Steroiden mit guten Ansprechraten und einer lang anhaltenden Verbesserung der Lebensqualität.
Einverständniserklärung
Vor der Einreichung dieser Arbeit wurde eine Einverständniserklärung des Patienten eingeholt.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass es keinen Interessenkonflikt gibt, der für diesen Fallbericht relevant ist.
Beitrag der Autoren
Alessandro Morotti und Dario Gned haben zu gleichen Teilen zu dieser Arbeit beigetragen.
Dankbarkeit
Die Autoren danken allen Mitgliedern der Abteilung für Innere Medizin III, am San Luigi Hospital, Orbassano, Italien.