1. Einleitung
Der rechte Ventrikel (RV) ist nach wie vor die Herzkammer, für die die wissenschaftlichen Daten bezüglich Struktur, Funktion, Anpassung an die Belastung oder arrhythmogenem Potential immer noch hinter dem zurückbleiben, was wir für den linken Ventrikel wissen, trotz neuerer Bemühungen auf diesem Gebiet. Die RV-Funktion ist bei zahlreichen Pathologien kritisch, die mit Drucküberlastung (wie pulmonale Hypertonie, aber auch arterielle Hypertonie), Volumenüberlastung (Links-Rechts-Shunts, Trikuspidalregurgitation) und Myokarderkrankungen (die global, linksventrikulär oder rechtsventrikulär sein können, spezifischere Kardiomyopathien) sowie rechtsventrikulärer Ischämie oder Infarkt zusammenhängen. Darüber hinaus eröffnet die Anpassung des RV an extremere physiologische Situationen (z.B. Hypoxie in großer Höhe, hohe Belastung) Fenster für das Verständnis seiner Physiologie.
Trotz Daten zum prognostischen Wert der RV-Funktion gibt es immer noch eine Debatte über die besten Parameter, die diese beschreiben, und ihre klinische Relevanz. In den letzten Jahren gab es wichtige Entwicklungen in der rechtsventrikulären Bildgebung, von der Myokarddeformationsdarstellung bis zur 3D-Echokardiographie und von der kardialen MRT bis zu rechtsventrikuloarteriellen Kopplungsstudien, die alle zu einem besseren Verständnis der rechtsventrikulären Pathophysiologie beigetragen haben.
2. Anatomie und Physiologie des rechten Ventrikels
Der RV ist die vorderste Herzkammer und befindet sich unmittelbar hinter dem Brustbein. Er hat eine dreieckige Form und besteht aus drei Komponenten: dem Einlassabschnitt (Sinus), dem apikalen trabekulären Abschnitt und dem Auslassabschnitt (Conus). Die muskuläre Wand des RV ist normalerweise sehr dünn (3-5 mm) und dient ausreichend dem Auswurf des Blutes in einem pulmonalen Kreislauf mit niedriger Impedanz. Die freie RV-Wand hat subepikardiale Myofasern mit transversaler Orientierung und longitudinal angeordnete apex- bis base-subendokardiale Myofasern . Die mittlere Schicht der zirkumferentiellen Fasern, die im linken Ventrikel (LV) zu finden ist, fehlt im RV.
Die Form, Architektur und Struktur des RV erleichtern das Verständnis seiner Physiologie. Aufgrund der Krümmung des Interventrikularseptums (IVS) im normalen Herzen wird der RV als eine Umhüllung des LV beschrieben. Diese besondere Form, sowie die Verbindung der beiden Ventrikel durch das IVS, bilden die interventrikuläre Abhängigkeit. Infolgedessen hat das RV im Querschnitt eine Halbmondform, die aufgrund der niedrigeren Drücke, der dünneren Wände und der größeren Nachgiebigkeit im Vergleich zum LV gebildet wird.
Die RV-Kontraktion hat ein longitudinales „peristaltisches“ Muster, mit einer Verzögerung von 30-40 ms vom Beginn der Kontraktion der freien RV-Wand vom Apex bis zum Ausflusstrakt, was den Auswurf von Blut in den Ausflusstrakt im halbmondförmigen Hohlraum erleichtert. Unter normalen Belastungsbedingungen gibt es nur eine geringe Kurzachsenverdickung, Rotation und Verdrehung.
Viele Studien haben versucht, die Mechanismen der Adaptation und Maladaptation des RV an Volumen- bzw. Drucküberlastung zu verstehen. Vor einigen Jahren konnten wir zeigen, dass bei ähnlicher Drucküberlastung der RV bei Patienten mit Pulmonalstenose weniger dilatiert ist und eine bessere Leistung erbringt als bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH), was mit experimentellen Beobachtungen übereinstimmte. Diese Daten legen nahe, dass neben den Auswirkungen der Drucküberlastung auf die Sarkomerfunktion auch andere pathogene Faktoren berücksichtigt werden sollten. In der vorliegenden Ausgabe diskutieren S. Guimaron et al. den aktuellen Wissensstand und die jüngsten Fortschritte der RV-Molekularbiologie und des RV-Stoffwechsels von der angeborenen Herzerkrankung bis zur chronischen PAH, mit einem gemeinsamen Weg während des RV-Versagens der metabolischen glykolytischen Verschiebung und der veränderten Angiogenese.
Außerdem wird das akute RV-Versagen zunehmend auf der Intensivstation beobachtet und kann viele häufige kritische Erkrankungen verursachen oder verschlimmern. Es kann entweder auf eine akute Druck- oder Volumenüberlastung oder andere erschwerende Faktoren zurückzuführen sein, die zu einer Verringerung der myokardialen Kontraktilität aufgrund von Ischämie, Kardiomyopathie oder Arrhythmie führen. J. C. Grignola und E. Domingo diskutieren in ihrem Beitrag in dieser Ausgabe die Mechanismen und das Management der akuten RV-Dysfunktion auf der Intensivstation.
3. Pulmonale Hypertonie und RV-Veränderungen
Es hat sich gezeigt, dass neben der Ätiologie die RV-Funktion ein Schlüsselelement für die Prognose bei Patienten mit PAH ist. Das RV ist besonders herausgefordert, wenn es sich an eine deutlich (bis zum Vier- bis Fünffachen) erhöhte chronische Nachlast anpassen muss. Nach dem Laplace’schen Gesetz ermöglicht die Myokardhypertrophie eine normale Wandbelastung, während die RV-Funktion zunächst erhalten bleibt. Mit der Zeit wird dieser adaptive Mechanismus jedoch überschritten, und es kommt zu einer kontraktilen Dysfunktion und einer RV-Dilatation mit anschließender Erhöhung der Wandspannung, die eine weitere Hypertrophie stimuliert, was zu einem Teufelskreis aus abnehmender RV-Leistung mit nachfolgendem RV-Versagen und schließlich zum Tod führt. Die Entwicklung des RV-Versagens in dieser Situation ist sehr variabel. Insbesondere bei angeborenen Herzerkrankungen wie dem Eisenmenger-Syndrom oder der Pulmonalstenose kann die RV-Leistung nur langsam abnehmen, was zeigt, dass eine erhöhte Nachlast nicht die einzige Determinante des RV-Versagens ist.
Während pulmonale Vasodilatatoren den natürlichen Verlauf der PAH zu beeinflussen scheinen, gibt es nur wenige Untersuchungen, die den Einfluss dieser Medikamente auf das RV-Remodeling untersuchen. In der Studie von N. Rai et al. aus der vorliegenden Ausgabe verhinderten sowohl Sildenafil als auch Riociguat die Verschlechterung der RV-Funktion, bestimmt durch eine Abnahme der RV-Dilatation und die Wiederherstellung der RV-Ejektionsfraktion, während Riociguat auch die RV-Fibrose verhinderte, die durch das Pulmonalarterienbanding (ein Modell der fixierten RV-Drucküberlastung) induziert wurde. Diese experimentellen Daten müssen in der klinischen Umgebung weiter untersucht werden.
4. Rechtsventrikuläre Dysfunktion als Folge einer Linksherzerkrankung
Es ist bekannt, dass die häufigste Ursache für RV-Versagen in der klinischen Praxis mit pulmonaler Hypertonie aufgrund einer Linksherzerkrankung zusammenhängt (z. B. systolische und diastolische LV-Dysfunktion oder linksventrikuläre Erkrankungen). Die prognostische Bedeutung der RV-Dysfunktion in diesem Zusammenhang ist gut belegt, und es gibt Daten über die prognostische Bedeutung der belastungsinduzierten RV-Dysfunktion bei Herzklappenerkrankungen. Darüber hinaus wird die Assoziation der RV-Dysfunktion mit Linksherzklappenerkrankungen, auch wenn sie nicht in den chirurgischen Risikoscores enthalten ist, oft als Einschränkung für die Operation bei diesen Patienten angesehen. Neue, weniger aggressive Techniken zur Klappenreparatur, wie der Mitral-Clip, können diese Barriere überwinden, und M. Hünlich et al. zeigten in ihrer Arbeit, dass die Mitral-Clip-Implantation den Pulmonalarteriendruck, die Trikuspidalregurgitation und die TAPSE nach 12 Monaten verbesserte, während es auch zu einer Abnahme des RVOT-Durchmessers kam.
5. Rechtsventrikuläre Myokardveränderungen bei spezifischen Erkrankungen
Verschiedene systemische oder kardiale Erkrankungen können das RV direkt beeinflussen. Dies ist für genetische und nicht-erbliche Kardiomyopathien beschrieben worden. Zum Beispiel können Krankheiten wie hypertrophe Kardiomyopathie, Amyloidose, Fabry-Kardiomyopathie und dilatative Kardiomyopathie eine biventrikuläre Beteiligung haben, die meist erst spät in der Krankheitsentwicklung auftritt.
Nicht nur Kardiomyopathien, sondern auch immunologische und entzündliche Krankheiten mit kardialem Tropismus können den RV ebenfalls betreffen. Die Chagas-Krankheit ist eine Tropenkrankheit, die durch eine Infektion mit dem Protozoon T. cruzi verursacht wird und in endemischen Regionen (wie Brasilien) die Ursache für mehr als 10 % der Fälle von Herzinsuffizienz sein kann. Da sie häufig mit einer systemischen Stauung einhergeht, wurde bereits vor Jahren mit Studien zur RV-Beteiligung begonnen, und die Übersichtsarbeit von M. M. D. Romano et al. in dieser Ausgabe hat die Rolle der Bildgebung bei der Diagnose der RV-Beteiligung bei Chagas-Kardiomyopathie diskutiert. Während es keine spezifischen kardiovaskulären Bildgebungsinstrumente zu geben scheint, um die myokardiale Beteiligung bei dieser Infektionskrankheit zu beurteilen, gibt es einen Platz für die Speckle-Tracking-Bildgebung und die kardiale MRT, um frühe funktionelle Veränderungen während des Krankheitsverlaufs zu identifizieren.
Systemische Sklerose (SSc) ist eine Erkrankung, die den RV auf verschiedene Weise betreffen kann. Als führende Ursache der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) unter den Bindegewebserkrankungen führt sie in bis zu 12 % der Fälle zu einer erhöhten Drucknachbelastung des RV, die in der Folge zu einem rechtsventrikulären Versagen führen kann. Darüber hinaus besteht eine direkte Auswirkung der Sklerodermie auf das Myokard in einer erhöhten Fibrose und entzündlichen Läsionen, und in Autopsiestudien wurden bei 70-80 % der untersuchten Patienten signifikante kardiale fibrotische Veränderungen festgestellt. Darüber hinaus fanden Hachulla et al. heraus, dass bei fast einem Viertel der SSc-Patienten eine verminderte linksventrikuläre (LV) Auswurffraktion im kardialen MRT nachgewiesen werden konnte. Es wurde auch eine verzögerte Kontrastmittelanreicherung in der Mitte des Myokards in einer nicht-koronaren Verteilung beobachtet, was auf eine durch einen entzündlichen Prozess vermittelte Fibrose hindeutet. Die Arbeit von R. Cucuruzac et al. in dieser Ausgabe bietet eine ausführliche Diskussion des aktuellen Wissens über RV-Remodeling und -Funktion bei Sklerodermiepatienten.
6. Zukünftige Richtungen
Weitere Studien, die die normale Struktur und Funktion des rechten Ventrikels und insbesondere seine Anpassung an physiologische Zustände (z.B. Bewegung, Schwangerschaft) und Krankheit untersuchen, sind gerechtfertigt. Obwohl ein Zusammenhang mit der Prognose bei PAH nachgewiesen wurde, werden quantitative Parameter der RV-Dysfunktion noch nicht als Teil der Risikostratifizierung für diese Patienten angesehen, was ein unzureichendes Wissen über die besten Parameter beweist.
Ruxandra Jurcut
Kristina Haugaa
Andre La Gerche