Der Blutgerinnungsprozess ist ein mehrstufiger Vorgang, der als Gerinnung bezeichnet wird. Wenn der gesamte Gerinnungsprozess richtig funktioniert, hält das Blut an der Stelle einer Verletzung fest zusammen und die Blutung stoppt. Wenn Sie eine Blutungsstörung haben, sind Sie nicht in der Lage, schnell oder überhaupt starke Gerinnsel zu bilden.
Wie ein Blutgerinnsel entsteht
Blut besteht aus vielen verschiedenen Zellen – vor allem aus roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen – sowie aus Gerinnungsfaktoren. Diese und andere Elemente schwimmen in einer strohhalmartigen Flüssigkeit, die Plasma genannt wird, durch die Blutgefäße.
Die Gerinnungskaskade ist ein komplexer chemischer Prozess, bei dem bis zu 10 verschiedene Proteine (sogenannte Blutgerinnungsfaktoren oder Koagulationsfaktoren) verwendet werden, die sich im Plasma befinden. Vereinfacht ausgedrückt, verwandelt der Gerinnungsprozess das Blut an der Stelle einer Verletzung von einer Flüssigkeit in einen Feststoff. So funktioniert der Prozess:
- Verletzung. Ein Schnitt auf der Haut oder eine innere Verletzung erzeugt einen kleinen Riss in der Wand eines Blutgefäßes, der den Blutfluss verursacht.
- Gefäßverengung. Um den Blutverlust zu kontrollieren, verengt sich das Blutgefäß sofort (Verengung genannt), was den Blutfluss durch das Gefäß begrenzt.
- Thrombozytenpfropf. Als Reaktion auf die Verletzung werden winzige Zellen im Blut, die sogenannten Blutplättchen, aktiviert. Die Thrombozyten kleben aneinander und an der Wundstelle und bilden einen Pfropfen. Das Protein von-Willebrand-Faktor (VWF) hilft den Thrombozyten, aneinander und an der Blutgefäßwand zu haften.
- Fibringerinnsel. Als Nächstes lösen die Blutgerinnungsfaktoren die Produktion von Fibrin aus, einer starken, strangförmigen Substanz, die den Thrombozytenpfropf umgibt und einen Fibringerinnsel bildet, ein maschenartiges Netz, das den Pfropf fest und stabil hält. Im Laufe der nächsten Tage bis Wochen verstärkt sich das Gerinnsel und löst sich dann auf, während die verletzte Blutgefäßwand heilt.
Was passiert, wenn eine Person eine Blutungsstörung hat?
Eine gestörte Gerinnung kann durch Defekte in Blutbestandteilen wie Blutplättchen und/oder Gerinnungsproteinen, auch Gerinnungsfaktoren genannt, verursacht werden. Der Körper produziert 13 Gerinnungsfaktoren. Wenn einer von ihnen defekt oder mangelhaft ist, ist die Blutgerinnung beeinträchtigt; eine leichte, mittelschwere oder schwere Blutungsstörung kann die Folge sein.
Bei einer Person mit Hämophilie verengt sich das Blutgefäß und die Blutplättchen bilden einen Pfropfen, aber eines der Gerinnungsfaktor-Proteine, die für ein festes Fibringerinnsel wichtig sind, fehlt oder ist beschädigt, so dass das Gerinnsel nicht gebildet wird oder nicht stark genug ist, um die Blutung zu stoppen. Deshalb blutet jemand mit Hämophilie über einen längeren Zeitraum.
Personen mit der von-Willebrand-Krankheit haben entweder nicht genug von dem VWF-Protein oder das VWF-Protein funktioniert nicht richtig. Wenn sie eine Blutung haben, sind sie nicht in der Lage, einen Thrombozytenpfropf zu bilden.
Zudem fungiert VWF als Trägerprotein für Faktor VIII (FVIII), einen der Gerinnungsfaktoren im Plasma. VWF sorgt dafür, dass genügend FVIII im Blut ist und dorthin gelangt, wo es gebraucht wird. Ohne VWF wird FVIII im Blutkreislauf abgebaut und es kann nicht genug davon vorhanden sein, um Blutungen zu stoppen.