Die Netzhaut ist der Teil des menschlichen Auges, der lichtempfindlich ist.
Durch eine Schicht von Photorezeptoren ist sie in der Lage, das eingefangene Licht in Signale für das Gehirn zu verwandeln.
Es gibt zwei Arten von Photorezeptoren: Stäbchen und Zapfen.
Stäbchen sind für das periphere Sehen verantwortlich und befinden sich außerhalb des zentralen Teils der Netzhaut. Es gibt etwa 120 Millionen von ihnen, und sie sind für das Nachtsehen verantwortlich, weil sie hochempfindlich für Licht mit geringer Intensität sind. Für Licht mit hoher Intensität sind sie völlig blind, daher sind sie für das Tagessehen und die Sehschärfe nicht wichtig. Da sie nicht in der Lage sind, Farben zu unterscheiden, erzeugen sie achromatisches Sehen.
Die Zapfen, deren Anzahl zwischen 6 und 7 Millionen variiert, sind für die Sehschärfe des menschlichen Auges (die Fähigkeit des Auges, kleine Details auf einem Objekt aufzulösen und aufzunehmen) und für die Unterscheidung von Farben verantwortlich. Sie sind in dem kleinen zentralen Teil der Netzhaut konzentriert, der Fovea centralis genannt wird, 0,3 Millimeter groß ist und keine Stäbchen enthält.
Es gibt drei Arten von Zapfen:
– Rote Zapfen, die 64 % der Gesamtmenge ausmachen, auch L-Zapfen genannt (maximal empfindlich für langwelliges Licht).
– Grüne Zapfen, die 32 % der Gesamtmenge ausmachen, auch M-Zapfen genannt (maximal empfindlich für mittelwelliges Licht).
– Blaue Zapfen, die 2 – 7 % der Gesamtzahl ausmachen und auch als S-Zapfen bezeichnet werden (maximal empfindlich für kurzwelliges Licht).
In der vorherigen Abbildung sehen wir die Spitze der Lichtwahrnehmung der roten Zapfen bei 565 nm, die Spitze der grünen Zapfen bei 535 nm und die Spitze der blauen Zapfen bei 430 nm. Obwohl jede Photorezeptorklasse am empfindlichsten auf Lichtwellenlängen im Bereich der Spitzenempfindlichkeit reagiert, nehmen alle Photorezeptoren auch andere Farben um die Spitze herum wahr, und es gibt Überschneidungen mit Farben, die von anderen Zapfenarten wahrgenommen werden. Beachten Sie, dass die Namen der Zapfentypen (rot, grün und blau) nicht bedeuten, dass diese Zapfen NUR diese Farben „sehen“, sondern dass sie jeweils für einen breiten Bereich von Farben/Wellenlängen empfindlich sind. Alle drei Zapfentypen werden benötigt, um unsere Fähigkeit, ALLE Farben zu sehen, zu gewährleisten.
Die Zapfen sind also sowohl für die Sehschärfe als auch für die Unterscheidung von Farben verantwortlich. Diejenigen, die für grünes und rotes Licht empfindlich sind, konzentrieren sich in der Fovea und sind viel zahlreicher, während die für blaues Licht empfindlichen außerhalb der Fovea liegen und eine kleine Minderheit darstellen.
Im Aufbau der Photorezeptoren lassen sich drei Teile erkennen:
1) ein äußeres Segment, das durch membranartige Strukturen (Scheiben genannt) gekennzeichnet ist, auf denen die Pigmente sitzen, die auf den Reiz der Photonen (Licht, das in „Paketen“, den sogenannten Quanten, kommt) reagieren.
2) ein inneres Segment, gekennzeichnet durch das Vorhandensein der inneren Organellen wie Mitokondrien, Golgi-Apparat, etc, die für den Zellstoffwechsel und den Zellkern unentbehrlich sind.
3) das synaptische Ende, das die Übertragung der Signale vom Photorezeptor zu den Bipolarzellen durch synaptische biochemische Übertragung zwischen Nervenzellen ermöglicht (dank Molekülen, die Neurotransmitter genannt werden).
Im Bild oben, auf der rechten Seite, sehen wir Stäbchen und Zapfen zusammen in der menschlichen Netzhaut. Der obere Teil ist das äußere Segment.
Jedes Stäbchen und jeder Zapfen (S, M und L) enthält eine bestimmte Pigment-Protein-Verbindung, das sogenannte Photopigment, das sich im äußeren Segment der Photorezeptoren befindet.
Die Stäbchen haben RHODOPSIN
-Die S-Zapfen haben S-OPSIN
-Die M-Zapfen haben M-OPSIN
-Die L-Zapfen haben L-OPSIN
Ohne diese Proteine können die Zapfen kein Licht einfangen.
Im nächsten Bild sehen wir das äußere Segment eines Stäbchens, das aus Scheiben besteht:
In jeder Scheibe sind Tausende von OPSIN-Proteinen eingebettet.
Die Situation ist bei den Zapfen sehr ähnlich.
Beim Menschen enthalten die Scheiben jedes Zapfens die OPSIN-Proteine vom Typ S, M und L, ausschließlich nur einen Typ für jeden Zapfen.
Die Form der OPSIN-Proteine ist wie eine Kette, die 7-mal innerhalb der Scheibe verläuft, wie wir in der nächsten Abbildung sehen können:
Strukturmodell von Rhodopsin, das die sieben Transmembrankomponenten und die Anheftungsstelle für die Retina zeigt
Es sind etwa 20.000 Proteine eingebettet in jeder Scheibe und etwa 100 Scheiben für jeden Zapfen für insgesamt etwa 2 Millionen OPSIN-Proteine pro Zapfen.
Ohne diese Proteine ist der Zapfen nicht in der Lage, das Licht einzufangen, weil diese Proteine Licht in ein chemisches Signal umwandeln, das einen Prozess startet, der „Phototransduktion“ genannt wird.
Um mehr über Photorezeptoren und Phototransduktion zu erfahren, besuchen Sie bitte die Website von Webvision. Die BCM-Familienstiftung dankt Webvision für die Bilder dieses Abschnitts.
Um mehr über Photorezeptoren und das Farbensehen zu erfahren, lesen Sie bitte:
– Debarshi Mustafi, Andreas H. Engel, Krzysztof Palczewski ‚Structure of Cone Photoreceptors – Review.‘ Progress in Retinal and Eye Research 28 (2009) 289-302. PMID: 19501669.
– Jay Neitz, Joseph Carroll und Maureen Neitz ‚Color Vision.‘ Optics and Photonics News 12(1):26-33, Jan-2001.
– Webvision – The Organization of the Retina and Visual System
– Katherine Mancuso, Matthew C. Mauck, James A. Kuchenbecker, Maureen Neitz, and Jay Neitz, ‚A Multi-Stage Color Model Revisited: Implications for a Gene Therapy Cure for Red-Green Colorblindness‘ 2010 R.E. Anderson et al. (eds.), Retinal Degenerative Diseases, Advances in Experimental Medicine and Biology 664. PMID: 20238067.
Was bei Menschen mit BCM passiert
Menschen mit BCM fehlen die M- und L-Opsine, so dass die Netzhaut das Licht nur mit den Stäbchen und den blauen Zapfen einfangen kann. Wenn also mittelwelliges (grünes) Licht oder langwelliges (rotes) Licht ins Auge fällt, sendet es bei BCM-Betroffenen keine Nachricht an das Gehirn und verursacht stattdessen Unbehagen (Photophobie). Das Gleiche passiert mit weißem Licht, das aus einer Mischung von rotem, grünem und blauem Licht besteht.
Forscher untersuchen die L- und M-Photorezeptoren in Blue Cone Monochromats, um zu sehen, ob es eine ausreichende Anzahl von Zapfen gibt, um eine Gentherapie als Heilmittel für BCM in Betracht zu ziehen.
Die Forschungsstudie A.V. Cideciyan et al. ‚Human Cone Visual Pigment Deletions Spare Sufficient Photoreceptors to Warrant Gene Therapy‘, HUMAN GENE THERAPY 24:993-1006, 2013 PMID: 24067079, wurde mit Hilfe der BCM Families Foundation durchgeführt und zeigt, dass es bei einigen BCM-Patienten mit Gendeletionen genügend Zapfen mit nachweisbaren äußeren Segmenten gibt, die abnormal verkürzt wurden, um eine Gentherapie zu rechtfertigen.