Patientenvorstellung
Ein 42-jähriger Mann mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) stellte sich in der Notaufnahme vor und klagte über zunehmende Kurzatmigkeit und Atembeschwerden. Sein häuslicher Sauerstoffbedarf lag bei 2 Litern über eine Nasenkanüle, und er wurde bereits mehrfach wegen Ateminsuffizienz ins Krankenhaus eingewiesen. Die letzte Einweisung erfolgte 3 Tage vor dieser Vorstellung und erforderte eine kurzzeitige endotracheale Intubation sowie eine Behandlung auf der medizinischen Intensivstation (MICU). Er hat eine Vorgeschichte von Asthma in der Kindheit, Drogenmissbrauch und Hepatitis B und C. Er raucht seit 45 Jahren und raucht derzeit 5-6 Zigaretten pro Tag.
Abbildung 1. Große Luzenz im rechten Oberlappen
Abbildung 2. Rechter Hemithorax mit kleineren Bullae
Der Patient war afebril und hämodynamisch stabil. Die Pulsoximetrie registrierte jedoch 70%, da der Patient 4 Liter Sauerstoff über eine Nasenkanüle erhielt. Bei der körperlichen Untersuchung hatte der Patient verminderte Atemgeräusche in der rechten oberen Brust und diffuses exspiratorisches Keuchen. Ein arterielles Blutgas (ABG) in der Notaufnahme ergab einen pH-Wert von 7,23, PaCO2 126 mm Hg, PaO2 37 mm Hg und SaO2 72 %. Bei der Aufnahme wurde ein Thorax-Röntgenbild angefertigt, das eine große Lunkerbildung im rechten Oberlappen ohne Anzeichen eines Pneumothorax zeigte (Abbildung 1). Der Patient wurde in der Notaufnahme wegen Atemnot endotracheal intubiert, und eine erneute ABG (pH 7,39, PaCO2 83 mm Hg, PaO2 160 mm Hg und SaO2 92 %) bei einer Beatmungseinstellung von 500 ml Tidalvolumen, keinem positiven endexpiratorischen Druck, einer Atemfrequenz von 20 Atemzügen pro Minute und 50 % FiO2 zeigte eine Verbesserung. Nach der Intubation wurde der Patient auf der MICU aufgenommen und eine aggressive pulmonale Therapie durchgeführt. Intravenöse Steroide, häufige Vernebelung und intravenöse Antibiotika wurden ebenfalls verabreicht. Die Computertomographie (CT) des Brustkorbs zeigte eine massive rechte apikale Bulla, die fast ein Drittel des rechten Hemithorax einnahm, sowie mehrere kleinere Bullae in der rechten und linken Lunge (Abbildung 2). Dem Patienten ging es anschließend besser und er konnte am Morgen des zweiten Krankenhaustages extubiert werden. Ein ABG nach der Extubation mit 2 Litern Sauerstoff über eine Nasenkanüle ergab einen pH-Wert von 7,36, einen PaCO2 von 85 mm Hg, einen PaO2 von 55 mm Hg und einen SaO2 von 85 %. Die Lungenfunktionstests (PFTs) ergaben einen FEV1 von 0,39 Litern (9 % von vorhergesagt) und einen FVC von 0,8 Litern (16 % von vorhergesagt).
Der Patient kehrte nach fortgesetzter medikamentöser und pulmonaler Therapie zu seinem Ausgangszustand zurück. Es war offensichtlich, dass die riesige Bulla des rechten Oberlappens eine Kompression des Lungenparenchyms verursachte und seine Lungenmechanik beeinträchtigte. Daher unterzog sich der Patient elektiv einer Thoraktomie rechts und einer Stapling-Resektion der Bulla des rechten Oberlappens (Abbildung 3). Es gab mehrere kleinere Bullae, die im verbleibenden Lungengewebe verteilt waren und die aufgrund ihrer diffusen Natur nicht reseziert wurden. Das resezierte Präparat maß 9,5 cm x 5,5 cm x 4,0 cm und stellte bei der pathologischen Untersuchung gutartiges Lungengewebe dar (Abbildung 4). Der Patient erholte sich postoperativ problemlos und wurde mit einer 2-Liter-Nasenkanüle nach Hause entlassen. In der Folge konnte er vom Heimsauerstoff entwöhnt werden und seine Belastbarkeit verbesserte sich.
 |
 |
Abbildung 3. Stapling-Resektion der Bulla des rechten Oberlappens | Abbildung 4. Resektiertes Präparat bei der pathologischen Untersuchung |
Die bullöse Lungenerkrankung ist eine seltene Ursache von Atemnot . Bei Patienten mit schwerem Emphysem haben diskrete emphysematöse Bullae gezeigt, dass sie die Lungenmechanik funktionell beeinträchtigen und zu einer verminderten Belastbarkeit und sogar zu akuter Atemnot führen. Die meisten Patienten mit Bullae haben eine signifikante Zigarettenraucheranamnese, obwohl Kokainrauchen, pulmonale Sarkoidose, 1-Antitrypsin-Mangel, 1-Antichymotrypsin-Mangel, Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom und inhalative Glasfaserexposition nachweislich mit emphysematösen Lungenbullae assoziiert sind.
Bullae, die sich so stark vergrößern, dass sie das angrenzende Lungengewebe komprimieren, werden am besten durch CT diagnostiziert. Ein „Doppelwand-Zeichen“ auf der Thorax-CT, das Luft auf beiden Seiten der Bulla-Wand zeigt, deutet auf einen mit der Bulla assoziierten Pneumothorax hin. Zusätzlich zur Thorax-CT sollten bei diesen Patienten ABGs und PFTs durchgeführt werden. Patienten sollten sich einer chirurgischen Resektion unterziehen, wenn sie eine unerträgliche Dyspnoe mit großen Bullae haben, die mehr als 30 % des Hemithorax ausfüllen und zu einer Kompression von gesundem angrenzendem Lungengewebe führen. Darüber hinaus ist eine Operation bei Patienten indiziert, die Komplikationen im Zusammenhang mit der Bullae-Erkrankung haben, wie z.B. Infektionen oder Pneumothorax.
Es gibt zwei chirurgische Ansätze zur Resektion von Riesen-Lungenbullae. Die Stapling-Resektion der gesamten Bulla, entweder durch einen VATS- oder offenen Zugang, ist die häufigste Technik . Entlang der Stapellinie können Perikardstreifen verwendet werden, um die Kontrolle von Luftlecks zu unterstützen, da das umgebende Lungengewebe oft erkrankt ist. Ein weiterer operativer Ansatz ist die modifizierte Monaldi-Technik, bei der die Bulla geöffnet, eine Sacknaht am Bulla-Hals platziert und der darüber liegende Bulla-Sack mit einer hin- und herlaufenden Plikaturnaht verschlossen wird. Beide Techniken haben sich als wirksam erwiesen. Raucherentwöhnung und aggressive pulmonale Rehabilitation sind ebenfalls wichtig für die erfolgreiche Behandlung von Patienten mit bullöser Lungenerkrankung.