Boundless Biology

Prionen und Viroide

Prionen sind infektiöse Partikel, die keine Nukleinsäuren enthalten, und Viroide sind kleine pflanzliche Krankheitserreger, die keine Proteine kodieren.

Prionen

Prionen, so genannt, weil sie proteinaceous sind, sind infektiöse Partikel, kleiner als Viren, die keine Nukleinsäuren (weder DNA noch RNA) enthalten. In der Vergangenheit galt die Idee eines infektiösen Agens, das keine Nukleinsäuren verwendet, als unmöglich, aber die bahnbrechende Arbeit des Nobelpreisträgers Stanley Prusiner hat die Mehrheit der Biologen davon überzeugt, dass solche Agenzien tatsächlich existieren.

Tödliche neurodegenerative Krankheiten, wie Kuru beim Menschen und bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) bei Rindern (allgemein bekannt als „Rinderwahnsinn“), wurden nachweislich durch Prionen übertragen. Die Krankheit wurde durch den Verzehr von Fleisch, Nervengewebe oder inneren Organen zwischen Angehörigen der gleichen Spezies übertragen. Kuru, das in Papua-Neuguinea beheimatet ist, wurde durch rituellen Kannibalismus von Mensch zu Mensch übertragen. BSE, ursprünglich in Großbritannien entdeckt, verbreitete sich zwischen Rindern durch die Praxis, Nervengewebe von Rindern in das Futter für andere Rinder zu geben. Personen mit Kuru und BSE zeigen Symptome wie den Verlust der motorischen Kontrolle und ungewöhnliche Verhaltensweisen, wie z. B. unkontrollierte Lachanfälle bei Kuru, gefolgt vom Tod. Kuru wurde bekämpft, indem man die Population dazu brachte, den rituellen Kannibalismus aufzugeben.

Dagegen dachte man zunächst, dass BSE nur Rinder betrifft. Rinder, die an BSE starben, hatten Läsionen oder „Löcher“ im Gehirn entwickelt, wodurch das Hirngewebe einem Schwamm ähnelte. Später wurde jedoch gezeigt, dass eine ähnliche Enzephalopathie beim Menschen, die als Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) bekannt ist, durch den Verzehr von Rindfleisch von BSE-erkrankten Tieren erworben werden kann, was zu Einfuhrverboten für britisches Rindfleisch durch verschiedene Länder führte und der britischen Rindfleischindustrie erheblichen wirtschaftlichen Schaden zufügte. BSE existiert immer noch in verschiedenen Gebieten. Obwohl es sich um eine seltene Krankheit handelt, sind Personen, die an CJD erkranken, schwer zu behandeln. Die Krankheit verbreitet sich von Mensch zu Mensch durch Blut, daher haben viele Länder Blutspenden aus Regionen, die mit BSE in Verbindung gebracht werden, verboten.

Die Ursache spongiformer Enzephalopathien, wie Kuru und BSE, ist eine infektiöse Strukturvariante eines normalen zellulären Proteins namens PrP (Prionprotein). Es ist diese Variante, die das Prionpartikel bildet. PrP existiert in zwei Formen: PrPc, die normale Form des Proteins, und PrPsc, die infektiöse Form. Einmal in den Körper eingeführt, bindet das im Prion enthaltene PrPsc an PrPc und wandelt es in PrPsc um. Dies führt zu einer exponentiellen Vermehrung des PrPsc-Proteins, das aggregiert. PrPsc wird abnormal gefaltet; die daraus resultierende Konformation (Form) ist direkt für die Läsionen verantwortlich, die in den Gehirnen infizierter Rinder zu sehen sind. Das Prion scheint also eine völlig neue Form eines infektiösen Erregers zu sein, der erste, dessen Übertragung nicht von Genen aus DNA oder RNA abhängt.

Viroide

Viroide sind pflanzliche Krankheitserreger: kleine, einzelsträngige, zirkuläre RNA-Partikel, die viel einfacher sind als ein Virus. Sie haben kein Kapsid und keine äußere Hülle, sondern können sich, wie Viren, nur innerhalb einer Wirtszelle vermehren. Viroide stellen jedoch keine Proteine her. Sie produzieren nur ein einziges, spezifisches RNA-Molekül. Krankheiten beim Menschen, die durch Viroide verursacht werden, sind noch nicht bekannt.

Viroid-infizierte Pflanzen sind für Ernteausfälle und den Verlust von Millionen von Dollar an landwirtschaftlichen Erträgen pro Jahr verantwortlich. Einige der Pflanzen, die sie infizieren, sind Kartoffeln, Gurken, Tomaten, Chrysanthemen, Avocados und Kokospalmen.