Warum hat mein Kind eine biliäre Atresie?
Niemand weiß, was eine biliäre Atresie verursacht. Etwa einer von 8.000 bis 20.000 Menschen bekommt diese seltene Erkrankung.
Der Versuch, herauszufinden, was dieses Problem verursacht oder wie wir das Leben mit einer Gallenatresie verbessern können, ist eine der höchsten Prioritäten der Ärzte, die Kinder mit einer Gallenatresie am Children’s Hospital of Philadelphia betreuen.
Soweit wir wissen, haben Sie Ihr Kind nicht durch irgendetwas, das Sie während der Schwangerschaft getan haben, zu einer Gallenatresie gebracht. Sie haben auch kein Gen, das Ihrem Kind dieses Problem vererbt. Innerhalb einer Familie ist es üblich, dass nur ein Kind eines eineiigen Zwillingspaares diese Störung hat.
Was passiert nach der Operation?
Die Operation der Gallengang-Atresie wird Kasai-Operation oder Hepatoportoenterostomie genannt. Das Ziel der Operation bei Kindern mit einer Gallenatresie ist die Wiederherstellung des Gallenflusses.
In den ersten Wochen und Monaten nach der Operation werden die Ärzte Ihr Kind engmaschig überwachen, um sicherzustellen, dass die Gelbsucht (Gelbfärbung der Augen und der Haut) verschwindet und der Stuhl Ihres Kindes dunkler wird.
Braucht mein Kind spezielle Medikamente?
Der wichtigste Aspekt der Versorgung im ersten Lebensjahr ist die Ernährung. Ein verminderter Gallenfluss und eine Reizung der Leber können manchmal die ordnungsgemäße Aufnahme von Nährstoffen und Fetten, die durch Standardnahrungen bereitgestellt werden, beeinträchtigen. Um das Wachstum Ihres Kindes zu unterstützen, verwenden wir oft eine spezielle Art von Nahrung, die leicht zu absorbierendes Fett enthält, und wir verschreiben auch spezielle Vitamine.
Ihrem Kind können auch andere Medikamente verschrieben werden, wie z.B. Antibiotika, um eine Infektion der Gallengänge zu verhindern, und Ursodesoxycholsäure, um den Gallenfluss zu fördern.
Ist eine Operation eine Heilung für eine Gallenatresie?
Obwohl die Kasai-Prozedur bei vielen Kindern einen Abfluss der Galle ermöglicht, heilt sie das Kind normalerweise nicht von der andauernden Entzündung in der Leber und den Gallengängen.
Ihr Kind muss lebenslang von einem Spezialisten engmaschig überwacht werden. Der Zweck dieser Arztbesuche ist es, Komplikationen zu beobachten und, wenn möglich, zu verhindern.
Was sind die Komplikationen, die mit einer Gallengangsatresie verbunden sind?
Unterschiedliche Arten von Problemen entwickeln sich zu verschiedenen Zeiten im Leben Ihres Kindes.
In den ersten ein bis zwei Jahren sind die Hauptkomplikationen Schwierigkeiten bei der Überwindung der Ernährungsprobleme, die mit der Gallenatresie zusammenhängen, und Cholangitis, eine Infektion der Gallengänge.
Wenn Ihr Kind wächst, können sich Verhärtungen und Vernarbungen in der Leber entwickeln. Wenn das passiert, kommt es zu einer Zunahme des Blutflusses durch bestimmte Blutgefäße. Die Verhärtung der Leber führt zu einer portalen Hypertension, d. h. zu einem erhöhten Blutfluss in den Gefäßen, die die Leber umgehen.
Dies führt wiederum zu einer Reihe von Komplikationen. Manche Patienten entwickeln Blutungen aus dem Darm oder der Speiseröhre. Wenn das passiert, erbricht Ihr Kind möglicherweise eine große Menge Blut. Dies ist immer ein Notfall. In einigen Fällen wird ein spezieller Eingriff durchgeführt, um die Blutung zu stoppen.
Eine weitere Komplikation ist Aszites, eine Ansammlung von Flüssigkeit im Bauch. Die Behandlung besteht in der Gabe von Medikamenten, damit der Körper die Flüssigkeit ausscheiden kann.
Zuletzt entwickeln einige Kinder eine vergrößerte Milz. Wenn die Milz groß ist, kann Ihr Arzt einen Milzschutz verschreiben, der beim Sport oder bei bestimmten Aktivitäten getragen werden muss, um die Milz vor Verletzungen zu schützen.
Braucht mein Kind eine Lebertransplantation?
Ungefähr die Hälfte aller Kinder, die mit einer biliären Atresie geboren werden, benötigen eine Lebertransplantation, wenn sie zwei Jahre alt sind. Bis zum Alter von 20 Jahren benötigen über 70 Prozent der Patienten mit Gallengangsatresie eine Lebertransplantation. Ihr Arzt wird die Möglichkeit einer Transplantation in Betracht ziehen, wenn es Komplikationen gibt, die auf andere medizinische Ansätze nicht ansprechen.
Typische Gründe, eine Lebertransplantation in Betracht zu ziehen, sind:
- schlechtes Wachstum,
- persistierende Infektion der Gallengänge,
- Aszites, der nicht auf Medikamente anspricht, und
- persistierende Gelbsucht.
Ihr Arzt wird Sie an das Lebertransplantationsteam überweisen, bevor diese Probleme lebensbedrohlich werden. Das Leben nach einer Lebertransplantation ist in der Regel sehr gut.
Wird mein Kind normal sein?
Ja! Säuglinge mit Gallengangsatresie wachsen zu Kindern heran, die zur Schule gehen, an Schulaktivitäten teilnehmen und normale Freundschaften haben. Sie werden eine Narbe von ihrer ersten Operation haben, aber ansonsten sehen sie normal aus und verhalten sich normal.
Wir betreuen jetzt eine Gruppe junger Erwachsener, die die erste Generation von Patienten waren, die sich einer Kasai-Operation unterzogen haben. Diese Erwachsenen haben Jobs und besuchen das College. Weltweit gibt es Berichte von Männern und Frauen mit Gallengangsatresie, die Eltern gesunder Kinder wurden.