1. Inleiding
De rechterventrikel (RV) blijft de hartkamer waarvoor de wetenschappelijke gegevens betreffende structuur, functie, aanpassing aan belasting, of aritmogeen potentieel nog steeds achterblijven bij wat we weten voor de linkerventrikel, ondanks meer recente inspanningen op dit gebied. De functie van het RV is van cruciaal belang bij talrijke pathologieën, die verband houden met drukoverbelasting (zoals pulmonale hypertensie, maar ook arteriële hypertensie), volumeoverbelasting (shunts van links naar rechts, tricuspidalisregurgitatie), en myocardaandoeningen (die globaal kunnen zijn, linkerventrikel, of rechterventrikel, meer specifieke cardiomyopathieën), alsmede rechterventrikelische ischemie of -infarct. Bovendien opent de aanpassing van de RV aan meer extreme fysiologische situaties (bv. hypoxie op grote hoogte, inspanning op hoog niveau) vensters voor het begrijpen van de fysiologie ervan.
Ondanks gegevens over de prognostische waarde van de RV-functie, is er nog steeds discussie over de beste parameters die de functie beschrijven en hun klinische relevantie. Belangrijke ontwikkelingen in de beeldvorming van de rechterventrikel hebben zich de laatste jaren voorgedaan, van myocardiale deformatiebeeldvorming tot 3D-echocardiografie en van cardiale MRI tot rechterventrikel-arteriële koppelingsstudies, die alle hebben bijgedragen tot een beter begrip van de pathofysiologie van de rechterventrikel.
2. Anatomie en fysiologie van de rechterventrikel
De RV is de meest voorste hartkamer en bevindt zich onmiddellijk achter het borstbeen. Hij heeft een driehoekige vorm en bestaat uit drie delen: het inlaatgedeelte (sinus), het apicale trabeculaire gedeelte en het uitlaatgedeelte (conus). De spierwand van het RV is normaal gesproken zeer dun (3-5 mm), en is voldoende voor het uitwerpen van bloed in een pulmonale circulatie met lage impedantie. De vrije wand van het RV heeft subepicardiale myofibers met een transversale oriëntatie en longitudinaal gerangschikte subendocardiale myofibers van apex tot basis. De middelste laag van circumferentiële vezels gezien in de linker ventrikel (LV) is afwezig in het RV.
De vorm, architectuur en structuur van het RV vergemakkelijken het begrip van de fysiologie ervan. Als gevolg van de kromming van het interventriculaire septum (IVS) in het normale hart, wordt het RV beschreven als wikkelend rond de LV. Deze bijzondere vorm, alsmede de verbinding van de twee ventrikels via het IVS, vormen de interventriculaire afhankelijkheid. Bijgevolg heeft het RV in doorsnede een halvemaanvormige vorm die wordt gevormd door de lagere druk, de dunnere wanden en de grotere compliantie in vergelijking met de LV.
De contractie van het RV heeft een longitudinaal “peristaltisch” patroon, met een vertraging van 30-40 ms vanaf het begin van de contractie van de vrije wand van het RV vanaf de apex tot aan het uitstroomkanaal, waardoor de uitdrijving van bloed naar het uitstroomkanaal in de halvemaanvormige holte wordt vergemakkelijkt. Onder normale belastingsomstandigheden is er weinig verdikking van de korte as, rotatie en verdraaiing.
Er zijn verschillende studies geweest die hebben geprobeerd de mechanismen van adaptatie en maladaptatie van het RV aan respectievelijk volume- en drukoverbelasting te begrijpen. Een paar jaar geleden hebben we aangetoond dat bij vergelijkbare niveaus van druk overbelasting het RV minder gedilateerd is en beter presteert bij patiënten met pulmonale stenose in vergelijking met die met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) , wat in overeenstemming was met experimentele waarnemingen. Deze gegevens suggereren dat naast de effecten van drukoverbelasting op de sarcomeerfunctie ook andere pathogene factoren in aanmerking moeten worden genomen. In dit nummer bespreken S. Guimaron et al. de huidige kennis en recente vooruitgang van RV moleculaire biologie en metabolisme van aangeboren hartziekten tot chronische PAH, met een gemeenschappelijk pad tijdens RV falen van metabole glycolytische verschuiving en veranderde angiogenese.
Meer, acuut RV falen wordt steeds vaker gezien op de intensive care afdeling en kan veel voorkomende kritieke ziekten veroorzaken of verergeren. Het kan te wijten zijn aan acute druk- of volume-overbelasting of aan andere verergerende factoren die leiden tot een vermindering van de contractiliteit van de hartspier ten gevolge van ischemie, cardiomyopathie of aritmie. J. C. Grignola en E. Domingo bespreken in hun artikel in dit nummer de mechanismen en het beheer van acute RV disfunctie op de intensive care unit.
3. Pulmonale Hypertensie en RV Veranderingen
Het is aangetoond dat, naast de etiologie, de RV functie een sleutelelement is voor het bepalen van de prognose bij patiënten met PAH . Het RV wordt vooral op de proef gesteld wanneer het zich moet aanpassen aan een sterk (tot vier- tot vijfmaal) verhoogde chronische afterload. Volgens de wet van Laplace maakt myocardiale hypertrofie een normale wandspanning mogelijk, terwijl de RV-functie aanvankelijk behouden blijft. Na verloop van tijd wordt dit aanpassingsmechanisme echter overschreden en treedt contractiele disfunctie en RV-dilatatie op, met een daaropvolgende toename van de wandspanning die verdere hypertrofie stimuleert, wat leidt tot een vicieuze cirkel van afnemende RV-prestaties, met als gevolg RV-falen en uiteindelijk de dood. De evolutie van RV falen in deze setting is zeer variabel. Vooral in de setting van aangeboren hartafwijkingen, zoals bij het syndroom van Eisenmenger of pulmonale stenose, kan de RV prestatie slechts langzaam afnemen, waaruit blijkt dat een verhoogde afterload niet de enige determinant van RV falen is.
Terwijl pulmonale vasodilatoren invloed lijken te hebben op de natuurlijke geschiedenis van PAH, zijn er maar weinig onderzoeken geweest die de invloed van deze medicijnen op RV remodellering hebben beoordeeld. In de studie van N. Rai et al. uit dit nummer, voorkwamen zowel sildenafil als riociguat de verslechtering van de RV functie, zoals bepaald door een afname van RV dilatatie en herstel van de RV ejectiefractie, terwijl riociguat ook RV fibrose, geïnduceerd door pulmonale arterie banding (een model van vaste RV druk overbelasting), voorkwam. Deze experimentele gegevens moeten verder worden onderzocht in de klinische setting.
4. Rechter ventrikel disfunctie als gevolg van linker hart ziekte
Het is bekend dat de meest voorkomende oorzaak van RV falen in de klinische praktijk gerelateerd is aan pulmonale hypertensie als gevolg van linker hart ziekte (bijv. systolische en diastolische LV disfunctie of linker zijde valvulaire ziekten) . Het prognostische belang van RV falen in deze setting is goed aangetoond , en er zijn gegevens naar voren gekomen over de prognostische betekenis van inspanningsgeïnduceerde RV disfunctie in valvulaire hartziekten . Bovendien wordt de associatie van RV disfunctie met linkervalvulopathieën, zelfs indien niet opgenomen in chirurgische risicoscores, vaak gezien als een beperking voor chirurgie bij deze patiënten. Nieuwe minder agressieve technieken voor valvulaire reparatie, zoals de Mitral Clip, kunnen deze barrière overwinnen, en M. Hünlich et al. toonden in hun artikel aan dat implantatie van de Mitral Clip de pulmonale arteriedruk, tricuspid regurgitatie, en TAPSE na 12 maanden verbeterde, terwijl er ook een afname was in de RVOT diameter.
5. Right Ventricular Myocardial Changes in Specific Diseases
Various systemic or cardiac diseases can direct affect the RV. Dit is beschreven voor genetische en niet-erfelijke cardiomyopathieën. Bijvoorbeeld, ziekten zoals hypertrofische cardiomyopathie, amyloïdose, Fabry’s cardiomyopathie, en gedilateerde cardiomyopathie kunnen biventriculaire betrokkenheid hebben die meestal laat in de evolutie van de ziekte optreedt.
Niet alleen cardiomyopathieën, maar ook immuun-en ontstekingsziekten met cardiale tropisme kunnen het RV ook aantasten. De ziekte van Chagas is een tropische ziekte veroorzaakt door T. cruzi protozoaire infectie, die aan de basis kan liggen van meer dan 10% van de gevallen van hartfalen in endemische regio’s (zoals Brazilië). Aangezien de ziekte vaak gepaard gaat met systemische congestie, is men jaren geleden al begonnen met onderzoek naar de betrokkenheid van het RV, en in de review van M. M. D. Romano et al. in dit nummer wordt de rol van beeldvorming bij de diagnose van betrokkenheid van het RV bij Chagas cardiomyopathie besproken. Hoewel er geen specifieke cardiovasculaire beeldvormingsinstrumenten lijken te zijn om myocardiale betrokkenheid bij deze infectieziekte te beoordelen, is er een plaats voor speckle tracking imaging en cardiale MRI om vroege functionele veranderingen tijdens het ziektebeloop vast te stellen.
Systemische sclerose (SSc) is een ziekte waarbij het RV op verschillende manieren betrokken kan zijn. SSc is de belangrijkste oorzaak van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) onder de bindweefselziekten en resulteert in 12% van de gevallen in een verhoogde druk op de RV, wat vervolgens kan leiden tot rechter ventrikelinsufficiëntie. Bovendien bestaat een direct effect van sclerodermie op het myocard uit verhoogde fibrose en ontstekingsletsels, en bij autopsiestudies werden bij 70-80% van de onderzochte patiënten significante cardiale fibrotische veranderingen vastgesteld. Bovendien ontdekten Hachulla et al. dat bij bijna een kwart van de SSC-patiënten een verminderde uitwerpingsfractie van de linkerventrikel (LV) kon worden aangetoond op cardiale MRI. Er werd ook een vertraagde contrastversterking in het midden van de hartspier waargenomen in een niet-coronaire zone, hetgeen wijst op fibrose ten gevolge van een ontstekingsproces. Het artikel van R. Cucuruzac et al. in dit nummer geeft een diepgaande bespreking van de huidige kennis over RV remodellering en functie bij sclerodermie patiënten.
6.
Meer onderzoek naar de normale structuur en functie van de rechter hartkamer en vooral naar de aanpassing aan fysiologische toestanden (b.v. inspanning, zwangerschap) en ziekte is nodig. Hoewel het verband met de prognose bij PAH werd aangetoond, worden kwantitatieve parameters van de disfunctie van het RV nog niet beschouwd als een deel van de risicostratificatie voor deze patiënten, wat bewijst dat er onvoldoende kennis is over de beste parameter om te volgen.
Ruxandra Jurcut
Kristina Haugaa
Andre La Gerche