Etiologie en prevalentie
Coronaire arteriële ectasie (CAE) of aneurismale coronaire arteriële aandoening (CAD) is verwijding van een arterieel segment tot een diameter die ten minste 1,5 maal zo groot is als die van de aangrenzende normale coronaire arterie. (1) CAE kan worden aangetroffen in 3%-8% van de angiografische en in 0,22%-1,4% van de autopsieseries. Het kan zowel diffuus zijn, over de gehele lengte van een kransslagader, als gelokaliseerd.
Het wordt in 50% van de gevallen toegeschreven aan atherosclerose, terwijl 20%-30% wordt beschouwd als aangeboren van oorsprong. Bij de grote meerderheid van deze patiënten gaat ectasie samen met CAD. Slechts 10% -20% van CAE zijn beschreven in associatie met ontstekings- of bindweefselziekten. (1)
Coronaire dilatatie is geïsoleerde ectasie in associatie met bindweefselaandoeningen, zoals sclerodermie, bij het Ehlers-Danlos syndroom, bij verschillende vormen van ANCA-gerelateerde vasculitis (2), en ook bij syfilitische aortitis en de ziekte van Kawasaki. (3) Bij een klein percentage van de patiënten kan CAE van aangeboren oorsprong zijn.
Verworven CAE moet worden onderscheiden van coronaire aneurysma’s na coronaire interventies. Soms kunnen grote ulcererende coronaire plaques angiografisch verkeerd worden geïnterpreteerd als coronaire aneurysma’s. Hun ware oorzaak kan worden onthuld door intravasculaire echografie (IVUS). Er is geen correlatie tussen ectasie ter hoogte van de kransslagaders en extasie in andere slagaders van het perifere vaatstelsel, hoewel ze in sommige gevallen naast elkaar kunnen bestaan.
Pathofysiologie
De aanwezigheid van aneurysmale segmenten veroorzaakt een trage of turbulente bloedstroom, met een verhoogde incidentie van typische inspanningsgeïnduceerde angina pectoris en myocardinfarct, ongeacht de ernst van de coëxistente stenotische laesies. Patiënten met zuivere ectasie (15% van de totale populatie met CAE) hebben een meer goedaardig beloop, maar 39% vertoont nog steeds tekenen van een eerder myocardinfarct. (1)
Alle drie de kransslagaders kunnen zijn aangedaan door CAE, maar bijna 75% van de patiënten zal een geïsoleerde slagader hebben die ectatisch is. Bij patiënten met gelijktijdige CAD is het proximale en middensegment van de rechter kransslagader het vaakst aangedaan.
In termen van pathofysiologie is nu bekend dat atheromateuze plaques niet in het lumen uitsteken, maar in een depressie in de media liggen die naar buiten kan uitpuilen.
Dit proces van ‘arteriële remodeling’ is fundamenteel voor de pathofysiologie van CAD. De in vivo ervaring met IVUS heeft bevestigd dat zowel arteriële expansie als krimp een manifestatie kunnen zijn van coronaire atherosclerose. Positieve remodellering (arteriële expansie) wordt vaak geassocieerd met instabiele coronaire syndromen, terwijl negatieve remodellering (arteriële krimp) wordt geassocieerd met stabiele coronaire syndromen.
Diagnostische beoordeling
- Röntgen-coronaire angiografie
Röntgen-coronaire angiografie is de belangrijkste diagnostische techniek voor de identificatie van coronaire arctasie. IVUS is een uitstekend instrument om de luminale omvang te beoordelen en veranderingen in de slagaderwand te karakteriseren. Angiografische tekenen van turbulente en stagnerende stroming zijn vertraagde antegrade kleurstofvulling, een segmentaal terugvloeiingsfenomeen en lokale afzetting van kleurstof in het uitgezette coronaire segment.
- Magnetische resonantie-angiografie (MRA)
De juiste follow-up van ectatische vaten wordt bemoeilijkt door de noodzaak van herhaalde angiogrammen. Met driedimensionale, niet-contrastversterkte, vrij bewegende coronaire magnetische resonantie-angiografie kan het overgrote deel van de proximale en middensegmenten van de kransslagaders worden gevisualiseerd. MRA is reeds van klinische waarde geweest voor de beoordeling van abnormale CAD, en het is in sommige gevallen superieur aan röntgen coronaire angiografie in het afbakenen van het verloop van abnormale vaten, maar het wordt nog steeds beschouwd als een onderzoekstechniek voor de beoordeling van stenotische inheemse vaten.
Het wordt echter voorgesteld als een waardevol instrument voor patiënten die zich presenteren met ernstige linker ventrikel systolische dysfunctie, waar de onderliggende ziekte ofwel ernstige multivessel coronaire hartziekte of niet-ischemische cardiomyopathie is. Wij hebben aangetoond dat coronaire MRA gelijkwaardig is aan QCA met als bijkomend voordeel dat het een niet-invasieve techniek is (4, 5), en wij hebben ook MRA alleen of in combinatie met ontstekings- of levensvatbaarheidsonderzoek toegepast bij de evaluatie van Kawasaki en andere auto-immuunziekten. (6-8, 2) Vergeleken met computertomografie heeft magnetische resonantie-angiografie het voordeel dat er geen blootstelling aan straling of injectie van een contrastmiddel nodig is.
- Coronaire arterie-computertomografie (CACT)
Nu wordt coronaire arterie-computertomografie gebruikt bij de evaluatie van ectatische vaten. Ectasie van de kransslagaders wordt meestal in verband gebracht met atheromateuze veranderingen, maar niet met significante CAD: trombose was een zeldzame complicatie. Contrastverzwakkingmetingen met CTCA correleren goed met de stromingsveranderingen beoordeeld met klassieke röntgen coronaire angiografie (CCA.) (9) CACT kan echter niet worden voorgesteld als een techniek van keuze voor de follow-up van patiënten vanwege de hoge stralingsdoses. Verdere verbeteringen op het gebied van stralingsdoses worden (met belangstelling) in de nabije toekomst verwacht.
Therapeutische aanpak
In tegenstelling tot atherosclerotische CAD is de medische behandeling van patiënten met CAE nog niet adequaat behandeld. Eerdere studies, gebaseerd op de significante stromingsstoornissen binnen de ectatische segmenten, suggereerden chronische anticoagulatie als belangrijkste therapie. Deze behandeling is echter niet prospectief getest en kan niet worden aanbevolen tenzij ondersteund door latere studies. Wanneer CAE gepaard gaat met CAD, zijn de prognose en behandeling van CAE dezelfde als voor CAD alleen. Bij geïsoleerde CAE is de prognose beter en zijn bloedplaatjesaggregatieremmers de belangrijkste behandelmethode. Om de behandeling van patiënten te verbeteren, is het belangrijk om het mechanisme dat ten grondslag ligt aan CAE op te helderen.
Het naast elkaar bestaan van CAE met obstructieve coronaire laesies bij de grote meerderheid van de patiënten en de waargenomen incidentie van myocardinfarcten – zelfs bij patiënten met geïsoleerde coronaire ectasieën – suggereert de algemene toediening van aspirine bij alle patiënten met CAE. Geneesmiddelen met vaatverwijdende eigenschappen tegen coronaire spasmen zijn ook voorgesteld. Van belang is dat van nitraten is aangetoond dat zij, doordat zij verdere coronaire epicardiale verwijding veroorzaken, myocardischemie verergeren en dat zij worden ontraden bij patiënten met geïsoleerde CAE.
Bij patiënten met naast elkaar bestaande obstructieve laesies en symptomen of tekenen van significante ischemie ondanks medische therapie, kan percutane en/of chirurgische coronaire vascularisatie de normale myocardiale perfusie veilig en effectief herstellen. Coronaire bypass-transplantatie is gebruikt voor de behandeling van significante CAD die gepaard gaat met ectatische coronaire segmenten. (1)
Figuur 1. MR-angiografie die wijst op een ectatische LAD.