Gastroenterology & Hepatology
March 2017, Volume 13, Issue 3
Dhivya Prabhakar, MD1
Deepak Venkat, MD2
Gregory S. Cooper, MD2
1Department of Medicine, University Hospitals Cleveland Medical
Center/Case Western Reserve University, Cleveland, Ohio; 2Division
of Gastroenterology and Liver Disease, Digestive Health Institute,
University Hospitals Cleveland Medical Center/Case Western Reserve
University, Cleveland, Ohio
Een 42-jarige vrouw met een voorgeschiedenis van diabetes type 2, hypertensie, dyslipidemie, depressie en angst werd in het ziekenhuis opgenomen met een exacerbatie van buikpijn, misselijkheid en braken die 1 jaar duurde. Ze had aanvankelijk buikpijn, misselijkheid en braken ontwikkeld 15 maanden eerder en had zich gemeld bij een ander ziekenhuis. De diagnose van biliaire koliek werd gesteld en zij onderging een cholecystectomie. Haar symptomen hielden aan na de operatie en gedurende de volgende 6 maanden werd een uitgebreide evaluatie ondernomen, met inbegrip van een bovenste endoscopie, die een milde slokdarmontsteking toonde, en een onderzoek naar de maaglediging in vaste fase, die een duidelijk vertraagde maaglediging toonde, met 84% retentie na 3 uur (normaal, <30%). Een gastrostomie buis werd geplaatst voor decompressie toen de patiënt niet reageerde op conservatieve maatregelen, maar werd vervolgens verwijderd als gevolg van infectieuze complicaties. Ze werd uiteindelijk behandeld met erytromycine en metoclopramide zonder symptomatische verlichting. Haar beloop werd gecompliceerd door herhaalde ziekenhuisbezoeken voor ongecontroleerde pijn, misselijkheid en braken, waarbij een abdominale computertomografie (CT) scan geen acute abdominale pathologie liet zien. De patiënte kreeg meerdere klinische diagnoses, waaronder prikkelbare darm syndroom, functionele buikpijn, refractaire gastroparese, en narcotica zoekend gedrag, en ze werd ontslagen van verschillende spoedeisende hulp en ziekenhuizen zonder oplossing van de symptomen.
Een jaar later werd ze opgenomen in onze instelling met hardnekkige misselijkheid en braken geassocieerd met ernstige epigastrische pijn en een gewichtsverlies van 30 pond in de voorgaande 6 maanden. De pijn was continu, maar verergerde aanzienlijk bij orale inname. Een herhaalde CT-scan van het abdomen en het bekken toonde geen acute intra-abdominale pathologie. Ondanks 3 dagen van ondersteunende zorg, verbeterden haar symptomen niet. Bovendien was zij gedurende het gehele ziekenhuisverblijf duidelijk hypertensief, ondanks meerdere antihypertensieve medicijnen. Dit was aanleiding voor een nierslagader duplex echo om te evalueren voor nierslagader stenose als een secundaire oorzaak van hypertensie. Er werd geen stenose van de nierslagader gevonden, maar incidenteel werd een stenose van hoge kwaliteit van de coeliacale slagader gevonden met een snelheid van 575 cm/s. De afdeling vasculaire chirurgie werd geraadpleegd, en haar CT-beelden werden opnieuw bekeken. Sagittale doorsneden door de as van de coeliacus toonden ophoging van de arteria celiaca met geassocieerde stenose aan de oorsprong van de coeliacus en poststenotische verwijding (figuur). De patiënt onderging ook CT-angiografie; hoogwaardige extrinsieke stenose van de arteria celiacis werd opgemerkt met poststenotische dilatatie, evenals verergering van de stenose met upsloping van de slagader tijdens uitademing. Deze bevindingen werden in overeenstemming geacht met het mediane arcuate ligament syndroom, en de patiënt onderging laparoscopische verwijdering van het ligament en vervolgens ganglionectomie van de coeliacus. Een intra-operatieve echografie toonde een sterke stroming in de coeliacale stam na het losmaken van de ligamenten. De symptomen van de patiënt verbeterden duidelijk en bleven 1 maand na ontslag verbeterd.
Discussie
Celiac axis compression syndrome (CACS), ook bekend als median arcuate ligament syndrome,1 wordt veroorzaakt door compressie van de arteria coeliacus en de bijbehorende ganglion door het median arcuate ligament. Het syndroom wordt gekenmerkt door een trias van postprandiale buikpijn, gewichtsverlies en soms een epigastrische abdominale bries die verergert bij uitademing. CACS manifesteert zich meestal bij jongere, dunne vrouwen tussen de 20 en 40 jaar. Het is meestal een uitsluitingsdiagnose nadat vaker voorkomende oorzaken van postprandiale buikpijn en gewichtsverlies zijn uitgesloten, waaronder peptische ulcus, gastroparese, maligniteit van het bovenste deel van het maagdarmkanaal en chronische pancreatitis.
De presentatie van dit syndroom varieert, waarbij epigastrische pijn of pijn in de bovenbuik vaak de voornaamste klacht is. Deze pijn kan verergeren bij het eten of tijdens het sporten, en geassocieerde kenmerken zijn misselijkheid, braken, een opgeblazen gevoel en diarree. Gewichtsverlies komt vaak voor als gevolg van voedselvermijding, met angst voor pijn die door eten wordt uitgelokt. Bij onderzoek kunnen epigastrische tederheid en abdominale ruis worden gevonden.
Pathogenese
Het mediane arcuate ligament ontstaat aan de basis van het diafragma waar de rechter en linker crura samenkomen nabij de T12 wervel, en vormt een vezelige boog die hen verenigt. Het ligament vormt het voorste gedeelte van de opening van het diafragma waardoor de aorta, de ductus thoracicus en de azygos vene lopen. Op dit wervelniveau vertakt de plexus van de arteria celiacus zich van de aorta, en het ligament passeert gewoonlijk juist boven het vertakkingspunt. Een variant wordt gezien bij tot 25% van de patiënten met CACS, bij wie het mediane arcuate ligament inferieur passeert, en de arteria celiaca en aangrenzende structuren zoals het ganglion celiacus comprimeert.2 Minder patiënten ervaren echter ernstige invaliderende compressiesymptomen; anderen blijven asymptomatisch door collaterale toevoer vanuit de superieure mesenterische vaten.2,3 Bij inspiratie of een rechte houding zou de arteria celiacus in de buikholte kunnen dalen, waardoor de compressie en de symptomen worden verlicht. Aan de andere kant verergeren de symptomen bij uitademing. Herhaalde compressie van de arteria celiacis leidt tot intimale hyperplasie, proliferatie van de elastische lamina en adventitiële reorganisatie.4 Deze effecten zijn waargenomen bij histologisch onderzoek en zouden een verklaring kunnen zijn voor de slechte oplossing van de symptomen ondanks operatieve vrijgave, en zij vereisen soms verdere interventies, zoals angioplastie en splanchnische revascularisatie.
Huidig zijn er meerdere theorieën gebruikt om de pijn te verklaren, waaronder een verhoogde bloedvraag door de samengedrukte arterie die leidt tot voordarm-ischemie en pijn. Typisch moeten ten minste 2 mesenterische vaten afgesloten of vernauwd zijn om chronische mesenterische symptomen te veroorzaken; bij CACS zijn de superieure en inferieure mesenterische slagaders echter wijd open.5 Een andere mogelijke theorie omvat ischemie van het middendarmkanaal door een steel-syndroom, waarbij het bloed van de superieure mesenterische slagader wordt afgeleid via collaterale vaten om de distributie van de arteria celiaca te voeden. Behalve vasculaire impingement zijn ook splanchnische neurale plexuscompressie en vertraagde maaglediging als oorzaak van deze symptomen genoemd.6,7 De aanwezigheid van ligamentaire impingement bij asymptomatische patiënten maakt de oorzaak van de pijn raadselachtig.
Evaluatie
Gemeenschappelijke diagnostische modaliteiten zijn duplex echografie met snelheidsmeting, CT-angiogram, en magnetische resonantie angiografie. Studies hebben aangetoond dat de arteria coeliacus wordt samengedrukt door het mediane arcuate ligament tijdens expiratie na stenotische dilatatie.3,8 Lateraal aorta-angiogram is van oudsher de gouden standaard voor de diagnose van CACS.
Nieuwere beeldvorming, zoals multidetector CT-scanners met dunne doorsnede samen met 3-dimensionale reconstructiesoftware, heeft de noodzaak van conventionele angiografie voor de diagnose van CACS tenietgedaan. CT-angiogram helpt ook de relatie van de arteria celiacis met het diafragma te identificeren, en de samengedrukte slagader kan vanuit verschillende hoeken worden gevisualiseerd.3,9 Sagittale beelden tonen karakteristieke focale vernauwingen met een gehaakt uiterlijk, wat kan helpen bij het onderscheiden van CACS van andere oorzaken, zoals atherosclerotische ziekte. Als de vernauwing wordt waargenomen tijdens de inspiratoire fase van het CT-onderzoek, kan dit als diagnostisch worden beschouwd, aangezien compressie van de arteria coeliacosa in de expiratoire fase subtiel kan zijn en kan worden gemist. Vernauwing van het collaterale bloedvat met poststenotische verwijding zou de diagnose ondersteunen.3,10
Nu is gebleken dat echografisch onderzoek van de coeliacale slurf gevoelig is voor het opsporen van het median arcuate ligament syndroom bij geselecteerde patiënten. Maximale expiratoire pieksnelheid van meer dan 350 cm/s met een afbuighoek van meer dan 50 graden bleek een betrouwbare indicator te zijn in een reeks van 364 patiënten.11 Bij patiënten met een hoge waarschijnlijkheid van de aandoening kan functionele echografie worden gebruikt als screeningtest. Gastrische oefentonometrie kan worden gebruikt om CACS te diagnosticeren door het intraluminale maagkooldioxidegehalte te meten. Deze techniek blijkt resultaten op te leveren die vergelijkbaar zijn met die van angiografie voor de diagnose en kan worden gebruikt voor follow-updoeleinden na de operatie.12,13
Behandeling
De belangrijkste doelstellingen bij de behandeling van CACS zijn het herstel van de normale doorbloeding van de as coeliacus en het wegnemen van de neurale irritatie door het ganglion coeliacus.14 In de literatuur zijn verschillende operatietechnieken en benaderingen vermeld, maar open laparotomie via een incisie in de bovenbuik, open splitsing van het mediane arcuate ligament en resectie van periarterieel neuraal weefsel zijn de meest gemelde behandelingen.15-17 Het losmaken van de arteria coeliacus alleen is effectief gebleken. In de grootste chirurgische serie,15 hadden 51 patiënten een gemiddelde follow-up van 9 jaar. Vijfenzestig procent van de patiënten meldde algemene verbetering van de symptomen, waarbij atypische pijnpatronen, een voorgeschiedenis van psychiatrische ziekte of alcoholmisbruik, en oudere leeftijd werden geassocieerd met slechtere resultaten.
Andere operatietechnieken omvatten decompressie en celiac ganglion neurolyse, decompressie en celiac artery dilation, decompressie en celiac artery reconstruction, en celiac artery endovascular stenting.18 Om de compressie te verlichten, had de laparoscopische benadering meer succes bij het oplossen van de symptomen dan open chirurgiemethoden door een betere visualisatie van de aorta en een volledige scheiding van de mediane arcuate ligamentvezels.19 Bovendien kon intraoperatieve laparoscopische
Doppler-echografie helpen bij het bepalen van de geschiktheid van de dissectie door real-time arteriële stroomkarakteristieken te controleren.19,20 Andere voordelen van de laparoscopische techniek zijn sneller herstel, vroege terugkeer naar het dieet en vroegtijdig ontslag. Andere vasculaire procedures, waaronder endovasculaire stenting en open coeliacale asreconstructie, kunnen nodig zijn voor verbetering van de symptomen.21,22 Onlangs heeft een hybride benadering van laparoscopische mediane arcuate ligament release gevolgd door endovasculaire stenting van de coeliacale arterie geleid tot oplossing van de symptomen.23
De auteurs hebben geen relevante belangenconflicten bekend te maken.
1. Dunbar JD, Molnar W, Beman FF, Marable SA. Compression of the celiac trunk and abdominal angina. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1965;95(3):731-744.
2 Lindner HH, Kemprud E. A clinicoanatomical study of the arcuate ligament of the diaphragm. Arch Surg. 1971;103(5):600-605.
3. Horton KM, Talamini MA, Fishman EK. Median arcuate ligament syndrome: evaluatie met CT angiografie. Radiographics. 2005;25(5):1177-1182.
4. Bech F, Loesberg A, Rosenblum J, Glagov S, Gewertz BL. Median arcuate ligament compression syndrome in monozygotische tweelingen. J Vasc Surg. 1994;19(5):934-938.
5. Ghosn PB, Rabbat AG, Trudel J, D’Amico P, Lecours R, Trudel J. Celiac compression syndrome. Can J Surg. 1982;25(4):377-379.
6. Skeik N, Cooper LT, Duncan AA, Jabr FI. Median arcuate ligament syndrome: a nonvascular, vascular diagnosis. Vasc Endovascular Surg. 2011;45(5):433-437.
7. Balaban DH, Chen J, Lin Z, Tribble CG, McCallum RW. Median arcuate ligament syndrome: a possible cause of idiopathic gastroparesis. Am J Gastroenterol. 1997;92(3):519-523.
8. Wolfman D, Bluth EI, Sossaman J. Median arcuate ligament syndrome. J Ultrasound Med. 2003;22(12):1377-1380.
9. Kopecky KK, Stine SB, Dalsing MC, Gottlieb K. Median arcuate ligament syndrome with multivessel involvement: diagnosis with spiral CT angiography. Abdom Imaging. 1997;22(3):318-320.
10. Patten RM, Coldwell DM, Ben-Menachem Y. Ligamentous compression of the celiac axis: CT-bevindingen bij vijf patiënten. AJR Am J Roentgenol. 1991;156(5):1101-1103.
11. Gruber H, Loizides A, Peer S, Gruber I. Ultrasound of the median arcuate ligament syndrome: a new approach to diagnosis. Med Ultrason. 2012;14(1):5-9.
12. Mensink PB, van Petersen AS, Kolkman JJ, Otte JA, Huisman AB, Geelkerken RH. Gastric exercise tonometry: the key investigation in patients with suspected celiac artery compression syndrome. J Vasc Surg. 2006;44(2):277-281.
13. Faries PL, Narula A, Veith FJ, Pomposelli FB Jr, Marsan BU, LoGerfo FW. The use of gastric tonometry in the assessment of celiac artery compression syndrome. Ann Vasc Surg. 2000;14(1):20-23.
14. Duffy AJ, Panait L, Eisenberg D, Bell RL, Roberts KE, Sumpio B. Management of median arcuate ligament syndrome: a new paradigm. Ann Vasc Surg. 2009;23(6):778-784.
15. Reilly LM, Ammar AD, Stoney RJ, Ehrenfeld WK. Late results following operative repair for celiac artery compression syndrome. J Vasc Surg. 1985;2(1):79-91.
16. Williams S, Gillespie P, Little JM. Celiac axis compression syndrome: factors predicting a favorable outcome. Surgery. 1985;98(5):879-887.
17. Tulloch AW, Jimenez JC, Lawrence PF, et al. Laparoscopic versus open celiac ganglionectomy in patients with median arcuate ligament syndrome. J Vasc Surg. 2010;52(5):1283-1289.
18. Kohn GP, Bitar RS, Farber MA, Marston WA, Overby DW, Farrell TM. Treatment options and outcomes for celiac artery compression syndrome. Surg Innov. 2011;18(4):338-343.
19. Carbonell AM, Kercher KW, Heniford BT, Matthews BD. Multimedia-artikel. Laparoscopische behandeling van het mediane arcuate ligament syndroom. Surg Endosc. 2005;19(5):729.
20. Roayaie S, Jossart G, Gitlitz D, Lamparello P, Hollier L, Gagner M. Laparoscopic release of celiac artery compression syndrome facilitated by laparoscopic ultrasound scanning to confirm restoration of flow. J Vasc Surg. 2000;32(4):814-817.
21. Grotemeyer D, Duran M, Iskandar F, Blondin D, Nguyen K, Sandmann W. Median arcuate ligament syndrome: vasculaire chirurgische therapie en follow-up van 18 patiënten. Langenbecks Arch Surg. 2009;394(6):1085-1092.
22. Delis KT, Gloviczki P, Altuwaijri M, McKusick MA. Median arcuate ligament syndrome: open coeliac artery reconstruction and ligament division after endovascular failure. J Vasc Surg. 2007;46(4):799-802.
23. Palmer OP, Tedesco M, Casey K, Lee JT, Poultsides GA. Hybrid treatment of celiac artery compression (median arcuate ligament) syndrome. Dig Dis Sci. 2012;57(7):1782-1785.