Patient Presentation
Een 42-jarige man met chronisch obstructieve longziekte (COPD) meldde zich op de spoedeisende hulp met klachten over verergerende kortademigheid en ademnood. Hij had thuis 2 liter zuurstof nodig via een neuscanule en hij was al meerdere keren in het ziekenhuis opgenomen wegens ademhalingsmoeilijkheden. Zijn meest recente opname was 3 dagen voor deze presentatie, en vereiste een korte periode van endotracheale intubatie, samen met behandeling in de Medische Intensive Care Unit (MICU). Hij heeft een medische voorgeschiedenis van astma in de kindertijd, polysubstantiemisbruik en hepatitis B en C. Hij rookt al 45 pakjes per jaar en rookt momenteel 5-6 sigaretten per dag.
Figuur 1. Grote lucency rechterbovenkwab
Figuur 2. Rechter hemithorax met kleinere bullae
De patiënt was afebrile en hemodynamisch stabiel. De pulsoximetrie gaf echter 70% aan en de patiënt kreeg 4 liter zuurstof via een neuscanule. Bij lichamelijk onderzoek had de patiënt verminderde ademhalingsgeluiden in de rechterbovenborst en een diffuse expiratoire piepende ademhaling. Een arterieel bloedgas (ABG) op de spoedeisende hulp toonde een pH van 7,23, PaCO2 126 mm Hg, PaO2 37 mm Hg en SaO2 72%. Een borst roentogram werd verkregen en onthulde een grote rechter-bovenkwab lucency zonder bewijs van pneumothorax (figuur 1). De patiënt werd op de spoedafdeling endotracheaal geïntubeerd wegens ademnood, en een herhaald ABG (pH 7,39, PaCO2 83 mm Hg, PaO2 160 mm Hg en SaO2 92%) op beademingsinstellingen van een tidaal volume van 500 ml, geen positieve end-expiratoire druk, ademhalingsfrequentie van 20 ademhalingen per minuut en 50% FiO2 toonde verbetering. Na intubatie werd de patiënt opgenomen op de MICU en werd een agressieve pulmonale therapie gevolgd. Intraveneuze steroïden, frequente vernevelaars en intraveneuze antibiotica werden ook toegediend. Computertomografie van de borstkas (CT) toonde een enorme rechter apicale bulla die bijna een derde van de rechter hemithorax in beslag nam, samen met een aantal kleinere bullae gezien in de rechter en linker longen (figuur 2). De patiënt verbeterde vervolgens, en was in staat om te worden geëxtubeerd op de ochtend van de tweede ziekenhuisdag. Een ABG na extubatie op 2 liter zuurstof via een neuscanule was pH 7,36, PaCO2 85 mm Hg, PaO2 55 mm Hg en SaO2 85%. Longfunctietesten (PFT’s) toonden een FEV1 van 0,39 liter (9% van voorspeld) en een FVC van 0,8 liter (16% van voorspeld).
De patiënt keerde terug naar zijn baseline pulmonale status na voortzetting van de medische en pulmonale therapie. Het was duidelijk dat de reusachtige bulla in de rechterbovenkwab compressie veroorzaakte van zijn longparenchym en zijn longmechanica belemmerde. Daarom onderging de patiënt electief een rechter thoractomie en nieten resectie van de rechter-bovenkwab bullae (figuur 3). Er waren verschillende kleinere bullae verspreid in het resterende longweefsel, en deze werden niet weggesneden vanwege hun diffuse karakter. Het weggesneden specimen mat 9,5 cm x 5,5 cm x 4,0 cm, en vertegenwoordigde goedaardig longweefsel bij pathologisch onderzoek (figuur 4). De patiënt had een ongestoord post-operatief herstel, en werd naar huis ontslagen op 2 liter nasale canule. Daarna was hij in staat om thuis zuurstof af te tappen en zijn inspanningstolerantie verbeterde.
 |
 |
Figuur 3. Nietjesresectie van de bulla van de rechterbovenkwab | Figuur 4. Geresecteerd specimen bij pathologisch onderzoek |
Eemfyseem longaandoening is een zeldzame oorzaak van ademnood . Bij patiënten met ernstig emfyseem is aangetoond dat discrete emfysemateuze bullae de longmechanica functioneel belemmeren en resulteren in verminderde inspanningscapaciteit en zelfs acute ademhalingsnood. De meeste patiënten met bullae hebben een aanzienlijke rookgeschiedenis, hoewel het roken van cocaïne, pulmonale sarcoïdose, 1-antitrypsine-deficiëntie, 1-antichymotrypsine-deficiëntie, het syndroom van Marfan, het syndroom van Ehlers-Danlos en de blootstelling aan ingeademde glasvezel in verband zijn gebracht met emfysemateuze longbullae.
Bullae die voldoende vergroten om aangrenzend longweefsel samen te drukken, worden het best gediagnosticeerd met CT. Een “dubbele wand” op de CT van de borstkas, waarbij lucht aan beide zijden van de bullawand te zien is, duidt op een geassocieerde pneumothorax met de bulla. Naast CT van de borstkas moeten deze patiënten ABG’s en PFT’s ondergaan, De beslissing om te opereren is vaak een moeilijke. Patiënten moeten een chirurgische resectie ondergaan wanneer zij invaliderende dyspnoe hebben met grote bullae die meer dan 30% van de hemithorax vullen en resulteren in compressie van gezond aangrenzend longweefsel. Bovendien is een operatie geïndiceerd voor patiënten die complicaties hebben die verband houden met de bullae, zoals infectie of pneumothorax.
Er zijn twee chirurgische benaderingen voor het resecteren van reuzenlongbullae. Het nieten van de gehele bulla, via een VATS of open benadering, is de meest gebruikelijke techniek. Pericardiale strips kunnen worden gebruikt langs de nietjeslijn om te helpen luchtlekken onder controle te houden, aangezien het omringende longweefsel vaak ziek is. Een andere operatieve benadering is de gemodificeerde Monaldi-techniek, waarbij de bulla wordt geopend, een hechting met een koordje aan de hals van de bulla wordt aangebracht en de bulluuze zak wordt gesloten met een heen-en-weer lopende plicerende steek. Beide technieken zijn effectief gebleken. Stoppen met roken en agressieve longrevalidatie zijn ook belangrijk voor een succesvolle behandeling van patiënten met bulleuze longaandoeningen.