Waarom heeft mijn kind biliaire atresie gekregen?
Niemand weet wat de oorzaak is van biliaire atresie. Ongeveer een op de 8.000 tot 20.000 krijgt deze zeldzame aandoening.
Proberen uit te vinden wat dit probleem veroorzaakt of hoe we het leven met biliaire atresie kunnen verbeteren, is een van de hoogste prioriteiten van de artsen die kinderen met biliaire atresie in The Children’s Hospital of Philadelphia verzorgen.
Voor zover wij weten, heeft u niet veroorzaakt dat uw kind biliaire atresie kreeg door iets wat u tijdens de zwangerschap hebt gedaan. Noch heeft u een gen dat uw kind dit probleem heeft gegeven. Binnen dezelfde familie komt het vaak voor dat slechts één kind van een eeneiige tweeling deze aandoening heeft.
Wat gebeurt er na de operatie?
De operatie voor biliaire atresie wordt een Kasai-operatie of hepatoportoenterostomie genoemd. Het doel van de operatie voor kinderen met een galatresie is de galstroom te herstellen.
In de eerste weken en maanden na de operatie zullen uw artsen uw kind nauwlettend volgen om ervoor te zorgen dat geelzucht (geelheid van de ogen en de huid) verdwijnt en de ontlasting van uw kind donkerder wordt.
Heeft mijn kind speciale medicijnen nodig?
Het belangrijkste aspect van de zorg in het eerste levensjaar is voeding. Een verminderde galstroom en irritatie in de lever kunnen soms een goede opname van voedingsstoffen en vetten uit standaardformules in de weg staan. Om uw kind te helpen groeien, gebruiken we vaak een speciaal soort voeding met gemakkelijk opneembaar vet en schrijven we ook speciale vitaminen voor.
Uw kind kan ook andere geneesmiddelen voorgeschreven krijgen, zoals antibiotica om infectie van de galwegen te voorkomen en ursodeoxycholzuur om de galstroom te bevorderen.
Is een operatie een remedie voor galatresie?
Hoewel de Kasai procedure voor veel kinderen een galafvoer mogelijk maakt, geneest het meestal niet het kind van de voortdurende ontsteking in de lever en galwegen.
Uw kind zal levenslang nauwlettend moeten worden gevolgd door een specialist. Het doel van deze bezoeken is om complicaties in de gaten te houden en zo mogelijk te voorkomen.
Wat zijn de complicaties van een atresie van de galwegen?
De verschillende soorten problemen ontwikkelen zich op verschillende momenten tijdens het leven van uw kind.
In het eerste jaar of de eerste twee jaar zijn de belangrijkste complicaties problemen met het overwinnen van de voedingsproblemen die verband houden met de atresie van de galwegen en cholangitis, een infectie in de galwegen.
Terwijl uw kind groeit, kunnen verharding en littekenvorming van de lever ontstaan. Als dat gebeurt, is er een toename van de bloedstroom door bepaalde bloedvaten. Leververharding leidt tot portale hypertensie, dat wil zeggen een verhoogde bloedstroom naar vaten die de lever omzeilen.
Dit leidt weer tot een aantal complicaties. Sommige patiënten krijgen darm- of slokdarmbloedingen. Als dat gebeurt, kan uw kind een grote hoeveelheid bloed overgeven. Dit is altijd een noodgeval. In sommige gevallen wordt een speciale procedure uitgevoerd om de bloeding te stoppen.
Een andere complicatie is ascites, een ophoping van vocht in de buik. De behandeling bestaat uit medicijnen om het lichaam in staat te stellen het vocht af te voeren.
Ten slotte ontwikkelen sommige kinderen een vergrote milt. Als de milt groot is, kan de arts een miltbeschermer voorschrijven die tijdens de gymles of bij bepaalde activiteiten moet worden gedragen om de milt tegen letsel te beschermen.
Heeft mijn kind een levertransplantatie nodig?
Bijna de helft van alle kinderen die met een galblaasatresie worden geboren, heeft een levertransplantatie nodig tegen de tijd dat ze twee jaar oud zijn. Rond de leeftijd van 20 jaar heeft meer dan 70 procent van de patiënten met biliaire atresie een levertransplantatie nodig. Uw arts zal de mogelijkheid van transplantatie overwegen als er complicaties zijn die niet reageren op andere medische benaderingen.
Typische redenen om levertransplantatie te overwegen zijn:
- zwakke groei,
- peristerende infectie van de galwegen,
- ascites die niet reageren op medicijnen, en
- peristerende geelzucht.
Uw arts zal u doorverwijzen naar het levertransplantatieteam voordat deze problemen levensbedreigend worden. Het leven na levertransplantatie is over het algemeen heel goed.
Wordt mijn kind normaal?
Ja! Zuigelingen met biliaire atresie groeien op tot kinderen die naar school gaan, deelnemen aan schoolactiviteiten en normale vriendschappen hebben. Ze hebben een litteken van hun eerste operatie, maar zien er verder normaal uit en gedragen zich normaal.
We zorgen nu voor een groep jongvolwassenen die de eerste generatie patiënten waren die een Kasai operatie ondergingen. Deze volwassenen hebben een baan en gaan naar de universiteit. Wereldwijd zijn er meldingen van mannen en vrouwen met een galblaasatresie die ouders zijn geworden van gezonde kinderen.