Transversaal vaginaal septum
Een transversaal vaginaal septum is een horizontale “wand” van weefsel die zich tijdens de embryologische ontwikkeling heeft gevormd en in wezen een blokkade van de vagina vormt. Een dwars vaginaal tussenschot kan op veel verschillende niveaus van de vagina voorkomen. Een groot percentage van de vrouwen met een dwars vaginaal septum heeft een klein gaatje of fenestratie binnen het dwars vaginaal septum, zodat ze regelmatige menstruaties kunnen hebben, hoewel de menstruaties langer kunnen duren dan de normale cyclus van 4-7 dagen. Tijdens een onderzoek kan een vrouw vaststellen dat zij een normale hymeneale opening heeft en een lagere vagina. Bij het binnenkomen van de vagina is er een vezelige wand van weefsel en dit is het transversale vaginale septum. Boven het vaginale tussenschot is er een normale vagina. Als er een volledige obstructie is, zonder een gat in het vaginale tussenschot, dan wordt bij de menstruatie het bloed geblokkeerd en verzamelt het zich in de bovenste vagina.
Bij een dwars vaginaal tussenschot is waarschijnlijk een chirurgische ingreep nodig om het vezelige tussenschot te verwijderen. De gynaecoloog die de operatie uitvoert moet bekend zijn met het risico van complicaties van een dwars vaginaal septum, omdat er een vernauwing of littekenvorming van de vagina kan optreden in het gebied van het dwars vaginaal septum, waardoor een “zandloper” effect van de vagina kan ontstaan. Na de resectie van het vaginale tussenschot kan de vrouw worden gevraagd een vaginale dilatator te gebruiken om dit “zandloper”-effect tijdens het genezingsproces te voorkomen. Na de chirurgische correctie van het vaginale tussenschot zou de vrouw normale seksuele relaties moeten kunnen hebben en zou ze ook op lange termijn geen gevolgen mogen ondervinden voor de voortplantingsfunctie en de mogelijkheid om een kind te krijgen.
Verticaal of compleet vaginaal tussenschot
De vagina wordt normaal gevormd als twee buisjes die in de middellijn samenkomen, waarbij fusie resulteert in het ontstaan van één vagina. Soms zijn er fusie-afwijkingen die resulteren in een volledig vaginaal septum. Dit is een wand die verticaal door de vagina loopt, waardoor er in feite twee vagina’s ontstaan. Een vrouw kan vaststellen dat zij een volledig vaginaal tussenschot heeft wanneer zij een tampon gebruikt en constateert dat er nog steeds bloed uit de vagina komt, zelfs met de tampon op haar plaats. Zij kan er dan voor kiezen twee tampons te gebruiken, één in elke vagina. Een andere mogelijkheid is dat zij vaststelt dat de vaginale openingen te klein zijn om een tampon in te brengen. Andere vrouwen hebben geen symptomen van een volledig vaginaal tussenschot en bij seksuele activiteit kan het vaginale tussenschot scheuren, waardoor één vagina ontstaat. Andere vrouwen merken dat tijdens seksuele activiteit een penis naar de ene of de andere kant gaat doordat de ene kant van de vagina groter kan zijn dan de andere kant.
Een compleet vaginaal tussenschot kan operatief worden weggesneden. Bij een resectie van een compleet vaginaal tussenschot wordt de gehele fibreuze wand van het tussenschot verwijderd. De gynaecoloog moet er rekening mee houden dat als niet het hele tussenschot wordt verwijderd, er een vezelige band van weefsel over de boven- en onderkant van de vagina kan blijven lopen. Dit kan leiden tot ongemak bij seksuele activiteit. Daarom is het mijn aanpak dat het hele septum wordt verwijderd en de normale vagina aan beide zijden van het reeds bestaande septum wordt samengebracht om een normale textuur van de vagina te creëren.
Vrouwen met een volledig vaginaal septum hebben ook een duplicatie van het bovenste voortplantingskanaal en hebben dus twee baarmoeders en twee cervices (zie hieronder aangeboren afwijkingen van de baarmoeder en aangeboren afwijkingen van de baarmoederhals).
Vaginale agenese
Vaginale agenese, of afwezigheid van de vagina, is een aangeboren aandoening van het vrouwelijke voortplantingskanaal. Het treft ongeveer 1 op de 5.000 vrouwelijke baby’s. De oorzaak van vaginale agenese is onbekend. Een vrouw met een volledige vaginale agenese kan deze afwijking hebben op grond van het feit dat de vagina niet is gegroeid tijdens de embryologische ontwikkeling en dit wordt het syndroom van Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser genoemd. Er zijn veel variaties op dit syndroom; een vrouw kan geen vagina en geen baarmoeder hebben (in dat geval heeft zij echter wel normale eierstokken), maar zij kan ook geen vagina hebben en een enkele baarmoeder in het midden hebben en geen baarmoederhals. In dat geval zal zij geen menstruatie hebben waardoor het bloed uit haar lichaam kan vloeien, aangezien zij geen baarmoederhals en geen vagina heeft. Bij menstruatie en vervelling van het baarmoederslijmvlies zal het bloed retrograde stromen.
Vrouwen met een middellijnige baarmoeder en vaginale agenese hebben mogelijkheden om dit probleem te corrigeren, waaronder onderdrukking van de retrograde menstruatie door het gebruik van een doorlopende orale anticonceptiepil met behoud van de baarmoeder in de middellijn, zodat zij eventueel een zwangerschap kan dragen met behulp van geassisteerde voortplantingstechnologieën en een geplande abdominale bevalling (keizersnede). Als alternatief zijn chirurgische procedures beschreven om een verbinding tot stand te brengen tussen een vagina die is gecreëerd en de bovenste baarmoeder.
Er zijn gevallen bekend waarin dit succesvol is geweest, hoewel er ook talrijke gevallen zijn geweest waarin dit heeft geleid tot een infectie en de noodzaak van een hysterectomie, bovendien zijn er 4 sterfgevallen gemeld als gevolg van deze procedure. In deze praktijk wordt dus aanbevolen dat een vrouw met vaginale agenese met een middellijnbaarmoeder en zonder baarmoederhals een procedure ondergaat om een functionele vagina voor seksuele betrekkingen te creëren (zie hieronder) en haar baarmoeder te behouden door het gebruik van voortdurende orale anticonceptiepillen om de retrograde menstruatie en het risico van endometriose te onderdrukken. Zij zou dus in aanmerking komen voor voortplantingstechnologie met gebruikmaking van GIFT voor de plaatsing van eicellen en sperma in de eileiders voor een eventuele zwangerschap. Voor de geboorte van het kind zou een keizersnede nodig zijn.
Vrouwen met vaginale agenese kunnen ook kleine rudimentaire baarmoederhoornen hebben die lateraal van de middellijn liggen. Deze baarmoeders kunnen ook functioneren, als ze een endometriale streep bevatten. Vrouwen met rudimentaire baarmoederhoornen kunnen ook op een vergelijkbare manier worden behandeld als hierboven is beschreven, voor vrouwen met een enkele midline baarmoeder.
Zoals hierboven beschreven kunnen vrouwen met vaginale agenese al dan niet baarmoederstructuren hebben. Alle vrouwen met het syndroom van Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser hebben wel functionele eierstokken. Deze vrouwen hebben een normale ontwikkeling van borsten en schaamhaar en maken normale vrouwelijke hormonen aan. Bij de behandeling wordt gestreefd naar het creëren van een vagina voor seksuele activiteit en voor de voortplanting wordt gebruik gemaakt van geassisteerde voortplantingstechnieken waarbij eicellen en sperma van de partner worden gebruikt en in een draagmoeder of draagmoeder worden geplaatst.
Vaginale agenese kan worden gediagnosticeerd bij lichamelijk onderzoek met aanvullende informatie door middel van echografie of MRI. De differentiële diagnose omvat androgeenongevoeligheid, die hierboven is beschreven. Vrouwen met vaginale agenese door het syndroom van Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser hebben een karyotype van 46, XX dat het meest voorkomt bij vrouwen. Daarom kan het verkrijgen van een karyotype ook nuttig zijn om een definitieve diagnose te stellen; bovendien kan een testosterongehalte ook nuttig zijn om een diagnose te stellen. Vrouwen met het syndroom van Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser hebben een testosteronspiegel in de “normale vrouwelijke range”, en vrouwen met androgeenongevoeligheid hebben een testosteronspiegel in de “normale mannelijke range”.
Vrouwen met vaginale agenese zullen een vagina moeten creëren om een normale seksuele functie te hebben. Er zijn verschillende mogelijkheden om een vagina te creëren. Het is onze aanbeveling dat we beginnen met het gebruik van vaginale dilatatoren om een functionele vagina te creëren. De dilator wordt tegen het gebied geduwd waar de vagina zich zou moeten bevinden, en met constante druk op een dagelijkse basis, kan een vrouw een functionele vagina creëren. Er zij op gewezen dat een vrouw met vaginale agenese een normale orgasmefunctie kan hebben, aangezien de clitoris en de uitwendige geslachtsorganen normaal worden gevormd. De vagina moet een normale vaginale smering hebben als de vagina wordt gecreëerd met gebruikmaking van vaginale dilatatoren. Het proces van vaginale dilatatie met behulp van dilatatoren kan tussen 6 maanden en 2 jaar duren, afhankelijk van de frequentie van het gebruik van de dilatatoren.
Aternatief kan een vagina worden gecreëerd met behulp van een huidtransplantaat en deze procedure wordt de McIndoe-procedure genoemd. Er wordt een huidtransplantaat van gespleten dikte uit de bil genomen en er wordt een ruimte gecreëerd voor de plaatsing van een vaginale vorm met het huidtransplantaat eraan vastgemaakt. Dit is een chirurgische ingreep en de vrouw moet ongeveer 7 dagen bedrust houden in het ziekenhuis, zodat de huidtransplantatie kan “inwerken”. Aan het eind van de periode van 7 dagen wordt de vrouw teruggebracht naar de operatiekamer voor het verwijderen van de mal die wordt gebruikt om de vagina te maken. Zodra de mal is verwijderd, wordt de vrouw gevraagd voortdurend een vaginale dilatator te gebruiken om vernauwing van de huidtransplantatie en de nieuw gecreëerde vagina te voorkomen. Het gebruik van een huidtransplantaat kan dus resulteren in een normale, functionele vagina. Sommige vrouwen vinden dat ze glijmiddelen op waterbasis moeten gebruiken voor seksuele activiteit, omdat de huid van de nieuw gemaakte vagina droog kan zijn.
Een andere optie voor het maken van een vagina is het gebruik van een darm. Veel kinderchirurgen en algemene chirurgen gebruiken de darm voor het maken van een vagina in gevallen van vaginale agenese. Deze procedure vereist een laparotomie en een resectie van een stuk darm met een reapproximatie van de darm. De darm wordt geplaatst in het gebied dat voor de vagina is gecreëerd. Sommige vrouwen met een “darmvagina” klagen over een chronische vaginale afscheiding omdat het maagdarmslijmvlies van de darm voortdurend slijm produceert. Deze vrouwen moeten soms hun hele leven lang een maandverband dragen. Bovendien bestaat er bezorgdheid over het gebruik van de darm voor het creëren van een vagina vanwege het risico op seksueel overdraagbare aandoeningen en het feit dat de darm een slechte beschermende barrière vormt tegen seksueel overdraagbare aandoeningen in vergelijking met de huid.
MRKH
MRKH (Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser’s Syndroom) is een aangeboren aandoening van het vrouwelijke voortplantingssysteem die bij ongeveer 1 op de 5.000 vrouwen voorkomt. Meisjes met MRKH hebben vaginale agenese, d.w.z. een afwezige of onvolledige vagina. De baarmoeder is ook zeer klein of afwezig. Het is belangrijk te begrijpen dat jonge vrouwen met dit syndroom genetische vrouwen zijn. Zij hebben normale eierstokken en zullen de puberteit doormaken zonder menstruatie. MRKH is een syndroom dat al dan niet gepaard kan gaan met nier-, skelet- en gehoorproblemen.
Agenese van de onderste vagina
Het kan voorkomen dat een vrouw wordt geboren met de afwezigheid van de onderste vagina. Dit betekent dat ze een normale baarmoeder, baarmoederhals en bovenvagina kan hebben, maar dat er een verstopping is door de afwezigheid van de onderste vagina. Als er agenese van de onderste vagina is en er is een normale, functionele bovenste vagina en baarmoeder, dan zal de bovenste vagina zich tijdens de menstruatie vullen met bloed. Hierdoor kan een grote bekkenmassa ontstaan die de opgezwollen bovenste vagina is. Het is mijn aanbeveling om een chirurgische ingreep uit te voeren wanneer de bovenste vagina vol bloed zit, zodat de bovenste vagina kan worden teruggebracht tot het gebied waar een normale vaginale opening hoort te zijn. Dit wordt een “pull-through vaginoplasty” genoemd.”
Een pull-through vaginoplasty zal dus een normale vagina creëren. Het met bloed opgezette weefsel van de bovenste vagina wordt uitgebreid, zodat de bovenste vagina nu bij de onderste vagina kan komen. Als deze ingreep niet wordt uitgevoerd wanneer de bovenste vagina met bloed is gevuld, dan is het mogelijk dat er niet genoeg vaginaal weefsel is om de vagina tot aan het gebied van de maagdenvliesopening te brengen. Als dit het geval is, dan kan een procedure nodig zijn met de plaatsing van een huidtransplantaat of een stuk darm om een normale lengte van de vagina te creëren. Als er eenmaal een normale vagina is, kan het nodig zijn een vaginale dilatator te dragen om het risico van circumferentiële littekenvorming te verminderen. Eenmaal gecorrigeerd, zou een vrouw met agenese van de onderste vagina een normale reproductieve functie en vruchtbaarheid moeten hebben.